Hirschsprung болест - какво е това? Симптоми и лечение

Болестта на Hirschsprung е сравнително рядко заболяване. Най-често се среща в 95% от случаите при новородени, но може да се прояви при по-големи деца и възрастни.

С тази болест пациентът има патология на нервната система на дебелото черво. В здравия дебел червей, по стените се намират специални нервни плексуси, които осигуряват способността на дебелото черво да изтласква съдържанието в правилната посока. Такива нервни плексуси се намират в мускулния слой на червата и неговата субмукоза.

Болестта на Hirschsprung се проявява при мъжете според статистиката 4 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това заболяване не се наследява, но рискът от прояви на неговите симптоми при деца на болни родители е по-висок средно с три процента.

Какво е това?

Hirschsprung болест - аномалия на развитието на дебелото черво на вродена етиология, което води до нарушаване на иннервацията на чревните фрагменти (вродена аганглиоза) - се проявява с постоянен запек.

При новородените клиничната картина е отличителна и разнообразна - свързана с дължината и височината на мястото (по отношение на ануса) на аганглиозната зона. Честотата на заболяването Hirschsprung: 1: 5 000 новородени.

патогенеза

Ганглионите (или ганглионите) клетки са общото име за някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за връзката между нервните структури. По време на онтогенезата, ганглиозните клетки мигрират от горната част на червата до нейната дистална част.

Нарушаването на миграцията води до образуване на аганглионна част на червата (зона на функционално свиване) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността да се извършват транслационно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионната област може да се разшири необичайно, образувайки мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Хиршспрунг.

Мястото на локализация на аганглионния регион, като правило, е дисталната част на дебелото черво. В редки случаи, съществуват форми на болестта на Хиршпрунг, при които аганглийният сегмент се образува на мястото от колоната на слезката или се развива аганглиоза на целия дебело черво. При тази форма на заболяването при пациенти се наблюдава тотална перисталтична парализа.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на признаците на болестта на Hirshprung зависи от възрастта, степента на лезията и историята.

1. Периодично се появява диария.
2. Има газове. Газовете се натрупват в червата.
3. Запек. Това е най-честият симптом на заболяването. Някои деца може да нямат изпражнения в продължение на няколко седмици. При тежко заболяване процесът на дефекация обикновено е невъзможен без клизма.
4. При новородени бебета меконий (първи стол) напуска късно (с 2-3 дни) или изобщо не напуска.
5. Бебето е в болка в червата. Той е капризен, плаче, вдига колене до корема си.
6. Коремът се подува. Пъпата е изгладена или изпъкнала. Стомахът става асиметричен.
7. Интоксикация на тялото. Детето отказва да яде, не наддава на тегло. Може да настъпи повишаване на температурата.
8. Когато акт на дефекация, фекални камъни (плътни твърди изпражнения) са отстранени. Не се наблюдава пълно изпразване. Фекалиите имат неприятна миризма. По външен вид те приличат на тънка лента.

Ако аномалията не покрива цялото черво, тогава симптомите при новородените са доста размазани. В кърменото дете фекалните маси се отличават с полу-течна консистенция. Те могат лесно да бъдат елиминирани от тялото.

Първите проблеми възникват в момента, в който трохите се въвеждат в диетата. Храната на възрастните води до кондензация на изпражненията. Появява се чревна обструкция, наблюдават се симптоми на интоксикация. В началото клизма помага с такава клиника. В бъдеще това събитие вече не носи облекчение.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Като се има предвид динамиката на заболяването и променящите се симптоми, лекарите разграничават следните етапи на заболяването:

• Компенсиран - запек се забелязва още от детството, почистващите клизми лесно го отстраняват за дълго време
• Субкомпенсирани - постепенно клизмите стават все по-малко ефективни, състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, тежестта и болката в корема, задухът; отбелязва тежка анемия, метаболитни нарушения. Състоянието на субкомпенсация възниква при пациенти с декомпенсация на фона на консервативно лечение.
• Декомпенсираните - почистващи клизми и лаксативи рядко водят до пълни движения на червата. Има усещане за тежест в долната част на корема, газове. Под влияние на различни фактори (рязка промяна в храненето, тежки упражнения) пациентите развиват остра чревна обструкция. При деца декомпенсацията често се наблюдава при субтотални и общи лезии.
• Острата форма на болестта на Hirschsprung се проявява при новородени като ниско вродена чревна обструкция.

Заболяването на Hirschsprung, за разлика от други причини за запек (тумор, атоничен запек в напреднала възраст, с неспецифичен улцерозен колит), се характеризира с появата на запек от раждането или ранното детство.

Често родителите отбелязват наличието на ендокринни, умствени и неврологични аномалии. Заболяването може да бъде придружено от други вродени аномалии: болест на Даун, цепнатина на мекото небце.

усложнения

Вродената аномалия на Hirshprung често води до развитие на различни усложнения. Техните групи включват:

1. Анемия.
2. “Фекална” интоксикация. Това усложнение е резултат от отравяне на организма чрез натрупване на токсични вещества.
3. Развитието на остър ентероколит. С бързото развитие на това възпаление е фатално.
4. Образуването на "фекални камъни". В същото време се образуват такива твърди маси, които могат да нарушат целостта на чревните стени.

Не може да се предположи, че вродената аномалия на развитието на червата ще премине сама по себе си. По-нататъшното качество на живот на детето и липсата на промени в цялото му тяло зависят от навременното лечение на патологията.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на болестта с консервативни методи е неефективна, като такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственото ефективно лечение на болестта на Хиршпрунг е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три възможности за лечение:

1. Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек до решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичната намеса.
2. Отлагане на операцията, за което се прилага методът за налагане на временна колостомия
3. Спешна операция

Въз основа на дългогодишен опит, хирурзите смятат, че за такава операция оптималната възраст е 12-18 месеца. Но ако при консервативно лечение се наблюдава стабилен компенсационен процес, интервенцията може да бъде отложена до 2-4 годишна възраст.

Също така е необходимо да се вземе под внимание, ако прехвърляте операцията и забавяте нейното прилагане, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: увеличава се заплахата от ентероколит, дисбактериоза и нарушения на протеиновия метаболизъм. Затова е важно за лекаря да улови тази линия, когато настъпи оптималната възрастова линия за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Консервативно лечение

Основната цел на тази терапия е постоянното почистване на червата. За тази цел лекарите препоръчват следните дейности:

• Диета. Тя се назначава само от лекар. Изборът е спрян на продукти с слабително действие: зеленчуци (моркови, цвекло), плодове (сливи, ябълки), зърнени храни (овесена каша, елда), млечни продукти (риаженка, кефир).
• Упражнение. Лекарят ще препоръча специални терапевтични упражнения. Той стимулира перисталтиката и укрепва пресата.
• Масаж. Ежедневен масаж на долната част на корема. Стимулира естествената перисталтика и почистването на червата.
• Витамини. Укрепване на тялото и защита срещу отрицателните ефекти на токсични вещества.
• Почистващи клизми. Детето се нуждае от постоянно почистване на червата.
• Пробиотиците. Лекарствата стимулират функционирането на червата и го насищат с полезна микрофлора.
• Протеинови препарати. Електролитни разтвори се прилагат интравенозно. Те се препоръчват за силно изразени симптоми на недохранване.

В случаите, когато методите на консервативно лечение не дават желания ефект или заболяването е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение.

Хирургично лечение

След поредица от прегледи, хирургът взема решение кога и как да извърши операцията. Тя трябва да се извършва в най-благоприятния период, а не по време на обостряния. Каква е същността на хирургичния метод? Засегнатият сегмент се елиминира и здравите части на дебелото черво са свързани. Операцията може да бъде от два вида:

1. Едновременно. Ангалионната област на дебелото черво се съкращава. Здравата част на дебелото черво е незабавно свързана с ректума.
2. Два мига. Първо се извършва съкращаването, след това колостомията (участъкът от червата се довежда до повърхността на корема). Фекалните маси се изхвърлят в специален контейнер - катетър. След периода на адаптация се провежда втората част от операцията: свързани са здрави участъци от пресеченият червата.

Всички пациенти, претърпели операция, трябва да преминат диспансерно наблюдение за оценка на функционалните резултати от лечението и идентифициране и коригиране на късни усложнения, причинени от операцията. Препоръчва се всяка седмица през месеца след операцията да се направи медицински преглед и консултация с лекар. След това през годината инспекциите могат да се извършват веднъж на 3 месеца.

Болестта на Hirschsprung при деца има сравнително благоприятна прогноза. Повечето операции за отстраняване на дефектната част на дебелото черво се извършват без допълнителни усложнения, но само ако родителите или детето сами наблюдават спазването на препоръките на лекаря и периодично се подлагат на прегледи.

Оптимално човешко хранене

Внимание! Не даваме препоръки за правилно хранене. Тук се изчислява минималната цена на набор от продукти, като се гарантира консумацията на необходимото количество хранителни вещества (протеини, мазнини, въглехидрати, витамини, минерали), въз основа на математическата обработка на данните за съдържанието на тези хранителни вещества в продуктите.

На първия етап се изчислява минималната цена на набор от продукти (можете също да въведете продуктите от вашата диета). На втория етап можете да коригирате получената диета и да видите пример за изчисляване на истинската диета. За подробности вижте раздела "Как се използва изчислението".

Зависимостта на продължителността на живота от различни фактори - тук.

Болест на Hirschsprung

Какво е болест на Hirschsprung?

Hirschsprung болест е усложнение под формата на постоянен запек (понякога с диария), които се наблюдават както в детството, така и през целия период на живота. По-голямата част от заболяването е наследствено и по отношение на мъжкия пол, това заболяване е много по-често, отколкото в женската линия (4-6 пъти повече). В повечето случаи консервативната форма на лечение е неефективна, така че операцията е точно решението, което ще помогне за решаването на проблема.

Заболяването включва патология на дебелото черво, която се изразява в отсъствие или отмиване на нервните клетки на мускулната основа в областта на плевника Ауербах и субмукозата на Мейснер. Това обяснява липсата на мускулна контракция на органа в зоната, в която е засегната, и образуването на бучки от изпражнения, които впоследствие образуват застой.

Причини за възникване на

Специалистите в тази област не могат да дадат ясна обосновка за причините за заболяването. Диагностициране на заболяването, сред симптомите, които са подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, има неуспехи или липса на електрически импулси в работата на миоцитите на гладките мускули. Този фактор е признак за наличието на миогенния компонент, който участва в образуването на заболяването.

Причините, които се считат за основа на появата на заболяването, са:

• Промени, които засягат прехода към дисталната част на чревните невробласти в онтогенезата.
• Отрицателни промени в диференциацията или пролиферацията по време на миграцията на невробластите, изразени в смърт или неуспех в оцеляването по време на прехода.
• Генетична предразположеност към болест на Hirschsprung.
• Влиянието на бактериите, вирусите и наличието на други фактори на околната среда.

Форми на болест на Hirschsprung

Изследвайки проявите, специалистите вземат предвид количеството на привързаност и фактори, влияещи на прехода от една фаза на заболяването към друга. Основните форми на заболяването са:

• Компенсиране. Форматът на болестта е характерен с това, че проявата на запек се забелязва от самото начало на появата им. Най-често формата на заболяването се диагностицира в ранна детска възраст, но лесно се преодолява чрез използване на клизми.
• Subcompensated. След като клизма престане да елиминира проблема с констипацията и се наблюдава влошаване на състоянието на пациента, което се проявява в намаляване на теглото, тежестта на движенията, задух, усещане за болка в корема, на лицето се появяват всички признаци на нова форма на заболяването.
• Декомпенсирана. Използването на клизма не гарантира пълно изпразване, има усещане за дискомфорт, особено в долната част на корема. Не рядко симптоми, придружени от подуване, обструкция. При бебетата формата на заболяването се определя с пълната и междинна форма на лезията.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Защо и какво причинява появата на болестта, експертите не могат точно да отговорят, болестта не може да бъде логично обяснение на факторите, които могат да задействат началото на заболяването. Основната особеност е проявата на запек вече в ранна детска възраст, която чрез развитие за останалата част от периода от време е разделена на три части.

• Етапът на компенсация се забелязва в проявите си още в детска възраст и се изразява в често запек. Лечението се извършва чрез поставяне на клизми с добавка на лесно смилаеми храни към диетата.
• Подкомпенсиран етап. Клизма, като начин за контрол на болестта, с течение на времето губи своята ефективност. Развитието на метеоризъм и постоянната тежест в долната част на корема придобива друга форма на развитие на заболяването, принуждавайки употребата на слабителни лекарства. С рязко намаляване на теглото, спад в нивото на хемоглобина и метаболитно нарушение, всички симптоми на преход към крайния етап на заболяването са на лицето.
• Стадий на декомпенсиране. Острият период, в който лекарствата практически не решават проблема с трудността на проходимостта. На лицето всички симптоми на развитие, в които само операция решава проблема с натрупването на изпражнения в райони, където има пълна (частична) обструкция.

Hirschsprung болест: симптоми

Girshprunta болест е наследствена, този фактор ви позволява да диагностицирате заболяването от самото раждане на детето. Основният характерен симптом на заболяването е трудността на стола. По-късно диагностицирането на аганглиоза усложнява консервативния метод на лечение, а хирургичната интервенция представлява редица пречки под формата на усложнения, засягащи функционирането на органа.

Понякога симптомите не се появяват веднага, още в юношеска възраст, след което болестта може бързо да се премести от един етап в друг.

Чести симптоми

Клиничните симптоми на заболяването могат да варират поради различията във формите на тежест на чревните лезии. В повечето случаи проявлението на симптомите ви позволява да диагностицирате болестта веднага след раждането на детето, но има случаи, когато това се случва в юношеска възраст. Общите симптоми на заболяването се изразяват в често запек, диария, гадене, повръщане (не рядко с жлъчката) и неконтролирани спазми на наддаване на тегло и загуба на тегло.

При деца, на възраст от 5 и повече години, се наблюдава персистиране на запек, коремът се увеличава, наблюдава се увеличаване на газообмена, забавя се развитието и растежа на детето, а на фона на нарушение на абсорбцията се развива синдром на малабсорбция. Когато общата картина не е необичайна анемия, произтичаща от честа загуба на кръв. Всички тези симптоми допринасят за развитието на инфекции, което от своя страна провокира появата на ентероколит, заболяване, придружено от треска, повръщане, диария. Честите прояви на токсикоза засягат размера на дебелото черво, което се разширява, създава нови проблеми.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца

Детските симптоми на заболяването се променят с възрастта, това е особено забележимо от най-ранния период на диагноза и по време на развитието на детето.

• При бебета до един месец може да се наблюдава първото изпражнение в началото на денонощието през първите 24 часа, при деца с болест на Hirschsprung, първото изпразване се извършва със закъснение до два или повече дни. При палпиране на пръстите на коремната кухина има подуване, с дете плаче, хриптене. Допълнителен симптом е повръщане, детето не реагира на храна.
• От месец на година теглото на детето има отклонения, както нагоре, така и надолу по отношение на нормата при здрави деца. В този случай, детето често има повръщане, чести пристъпи на гадене, наличие на постоянно подути участъци от корема. Процесите на изпразване на нередовната, често наблюдавана диария, което показва развитието на болестта.
• След година има постоянен запек, изпражненията се образуват на изхода в лента с много неприятна, характерна миризма. Друг характерен симптом на заболяването е „коремът на жабата“ и метеоризмът, има увеличаване на обиколката на корема.

При неправилно лечение заболяването се проявява в понижение на нивото на хемоглобина, настъпва деформация на гръдния кош, често образуване на фекалии в камъни, теглото на детето не е стабилно, се наблюдават скокове нагоре и надолу, до изтощение.

Симптоми при възрастни

Започвайки от юношеството и по-нататък, болестта може да бъде в относително дълъг период на относително спокойствие, от това зависи до голяма степен броят на ганглиите. Когато групи от нервни клетки могат да повлияят неблагоприятно на двигателните функции на червата, с други думи, колкото по-малко са на разположение, толкова по-лесно е да се контролира болестта. В такива случаи заболяването обикновено се проявява със следните симптоми:

• Спазмодични болки, проявяващи се от време на време по дебелото черво.
• Липса на желание.
• Повишено газообразуване и често натрупване на газове.
• Уплътнителни маси, наличието на фекални камъни.
• Чести пристъпи на гадене, поради постоянните токсични ефекти, причинени от изпражненията.
• Развитието на хетерохромия, заболяване, което се проявява в неравномерния цвят на ириса. Хетерохромията се развива на фона на липсата на един от пигментите, меланин.
• Честа диария.
• Подуване, което се наблюдава от ранно детство.

диагностика

Заболяването за редица симптоми е подобно на други заболявания на стомашно-чревните органи, затова методът на диагностика, използван в съвременната медицина, включва няколко метода на изследване. При диагностициране на болестта на Hirschsprung се вземат предвид оплакванията на пациента, на базата на които се изследват наличието на запек и времето на появата им.

Събирайки анамнеза, лекарят установява наличието на носител сред членовете на семейството на заболяването, минали инфекциозни заболявания, наранявания и хирургични операции. Първичната диагноза се извършва с помощта на дигитално изследване на ректума, като се използва ултразвуково оборудване, рентгенови лъчи, като се използват контрастни агенти. Като се използва биопсия (изследване на малък фрагмент от засегнатата чревна област), се изяснява наличието или отсъствието на нервни клетки. Колоноскопията включва изследване на дебелото черво през неговата повърхност, което ще позволи да се определи степента на увреждането и неговото местоположение, мястото на стесняване и разширяване.

Методи за диагностициране на болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung се диагностицира с помощта на специални техники и методи. В съвкупност от методи, специалистите не само диагностицират заболяването, но и изясняват общата клинична картина, стадия на развитие и по-нататъшните методи на лечение.

• Рентгенографски преглед на органи. Картината разглежда увеличените и подути петелки върху органите, понякога използвайки метода, можете да забележите нивото на течността.
• Ректално изследване. С помощта на метода се откриват празни образувания в ректума, оценява се жизнената активност на сфинктера.
• Ergography. Методът дава възможност да се изясни дължината на бримката, която е ударила областта на коремната кухина. Диаметърът на увеличението на дебелото черво може да надвишава 15 cm.
• Sigmoidoscopy. С помощта на метода се изследва наличието на препятствия, препятстващи преминаването на участъците от ректума по протежението на регидилните участъци на червата, като се открива повреда на фекалните маси. Изследваме остротата на прехода от стеснена част на дисталната част към проксималните части, които се характеризират с увеличаване на размера. Също така, задачата на изследването включва изследване на наличието на фекални маси с различна твърдост.
• Изследвания с ултразвук.
• Използване на контрастно средство за изследване на горните черва и други места. Изследването на времето на забавяне в местата на увеличаване на дебелото черво (понякога процесът на евакуация продължава 5-6 дни).
• Измерване на налягането на дебелото черво и ректума с помощта на аноректална манометрия.
• Биопсия. Чрез изрязване на малък фрагмент от стените на органа за изследване на дефицита или изостаналостта на развитието на интрамурални ганглии, чиито нервни окончания са разположени в целия орган. Фрагментът се нарязва съгласно биопсията на Суонсън.
• За да се изясни радиологията на изследванията, се прилага и колоноскопия.
• Тъканната ацетилхолинестераза е тествана за активността на неговия ензим, използвайки хистохимични изследвания. От лигавицата на ректума се взема биопсия от повърхността на органа, за да се открие качеството на активността на нервните влакна на ацетилхолиновата естероза на лигавицата.

Клинична картина

Клиничната картина се проявява под формата на симптоми, изразени от мащаба на засегнатите клетки, разположени на повърхността на стените на органа. По-голям брой засегнати клетки усилват формата на обостряне, докато малкият формат може да не се прояви като болест за определен период от време, може би дори няколко години. Това се дължи на наличието на клетки, които напълно се справят с работата, която компенсира бездействието на увредените участъци.

Картината на клиничното състояние се появява на фона на симптомите:

• Запек, който тревожи почти през цялото време. Периодът на самоизпускане се наблюдава от 8 дни до 2 седмици или е напълно отсъстващ и проблемът се решава с помощта на клизми.
• Желанието за изпразване е рядко или рядко.
• Чести течни изпражнения с продължителен запек.
• Възможни са температура и болка в дебелото черво под формата на спазми.
• Подуване на корема, постоянно натрупване на газове.
• Втвърдяване на фекални маси, често превръщащи се в камъни.
• Симптоми на токсично отравяне: гадене, повръщане, главоболие на фона на застой на изпражненията.
• Меланин (вид пигмент) се наблюдава както в състояние на дефицит, така и в излишък поради метаболитно нарушение. Външно това се забелязва при смяна на ириса.

Постоянният запек, натрупването на газ и токсикозата водят до увеличаване на размера на корема, което го прави „жаба“, постепенно се наблюдава изтъняване на коремната стена, петна на червата стават забележими, а понякога дори и перисталтиката.

Hirschsprung болест: лечение

Според ефективността на решаването на проблема, оперативният метод се счита за основен вид лечение на болестта, тъй като консервативните методи могат само да забавят процеса на развитие и прехода от една форма на заболяване към друга. Специалистите като помощно лечение на болестта съветват да се придържат към мерки, които ще спомогнат за поддържането на определено ниво на здраве. Тези дейности и процедури се използват като подготвителен етап за хирургическа интервенция.

Причината за операцията е пренебрегната форма на заболяването или липсата на положителен резултат с консервативно лечение. Периодът, в който пациентът възстановява здравето си след операцията, е рехабилитация, условията му могат да варират в зависимост от резултатите и сложността на процедурата.

Предоперативни събития

Терапията за болестта на Hirschsprung често е неубедителна като консервативно лечение, но като подготвителен предоперативен период, според експерти, тя може да подобри или стабилизира състоянието на пациента.

Терапевтичната подготвителна терапия като предоперативни мерки включва:

• Използване на клизми като процедури за почистване.
• Диетични храни, включително плодове и зеленчуци, млечни продукти, които помагат за омекотяване на изпражненията, без да причиняват увеличаване на образуването на газ.
• Използването на протеинови препарати и разтвори на електролитни инфузионни разтвори чрез интравенозно инжектиране (капково).
• Приемане на комплексни микроелементи и витамини.
• Използването на масаж като стимулатор на перисталтиката.

Експертите също така препоръчват да се обърне внимание на физиотерапията и здравословния начин на живот, тези два фактора спомагат за стабилизиране на здравето на пациента. Преди операцията специалистите често използват пребиотици за възстановяване на чревната микрофлора.

Хирургия за болест на Hirschsprung

Вроден дефект на функцията на инервация на червата, и по-точно в по-ниските му части, води до трайна стагнация на фекалните маси. Тъй като консервативното лечение не решава проблема с констипацията и обструкцията, само операцията на органа може да възобнови нормалното отделяне на изпражненията от тялото по естествен начин. Операциите се извършват на етапи:

• Налагането на изкуствена фистула (Kostolomov) на една от секциите на червата.
• Премахване чрез операция на области, където няма нервни снопове.

Всички операции са насочени към отстраняване на засегнатите участъци от органа, като същевременно се запазва функциониращата зона на дебелото черво и след това се свързва с ректума.

Операцията на Duhamel за болестта на Hirschsprung

Едностепенна гледна точка на операцията и метода на провеждане на интервенцията по Дюамел се изпълняват точно наведнъж, разделени на два етапа, така че поотделно ще се използват две секции: в перинеума и в коремната кухина. Същността на операцията по метода на Дюамел е, че в местата на експанзия на органа (ректума) се извършва дисекция. Поставете горната част на канала между сакрума, близо до външния сфинктер, а долният край е напълно зашит.

След като се отдръпна на около 1 см от аналния изход, лигавицата се отделя според местоположението си до върха с движение от не повече от 2 см. В тази област се прави разрез през всички слоеве, директно върху ректума, след което сигмоидната част на органа преминава през получения прозорец. Д-р Байров въведе в процеса на провеждане на операцията съществено допълнение, изразено в използването на специална смачкваща скоба, която се насложава върху така наречения "шпора", който се появи по време на резекцията на аганглионния регион. Тази добавка създава друга спонтанна анастомоза.

Суонсон операция

Подвижността на резецираното дебело черво в правилната посока (дистално) е същността на хирургичната интервенция по принципа на Свенсън. Част от органа не се довежда до ануса малко, отпред (до 5 см), докато постолатералната зона на ректума е напреднала малко повече. За ануса, разстоянието не надвишава 2 cm.

Вторият етап на хирургичната интервенция се осъществява чрез поставяне на косо анастомоза в областта на екстраперитонеалната кухина. Освен това се извършва екстраперитонеална резекция на експанзия на дебелото черво и аганглиен сегмент.

Операцията е пестелива

Методът на операцията на Соаве, модифициран от проф. Ленюшкин, се счита за най-обещаващ. Особеността на този метод е отстраняването на серо-мускулния слой от аганглионната зона от лигавичната тъкан на тъканта, почти по цялата дължина, без да се стига до 2-3 cm до вътрешния сфинктер. Чрез анус, дебелото черво в перинеума, органът се води през мускулния цилиндър по ректума. Дъното на червата се резецира, за да се изчисли свободното увисване на малка пролука, до 7 cm.

Когато втората операция се повтори, излишната част на органа се отрязва и се прави след безпроблемна анастомоза 2-3 седмици след основната операция.

Постоперативен период

В повечето случаи операцията за лечение на болестта на Хиршспрунг завършва успешно и пациентите имат възможност да водят нормален живот в бъдеще. Операциите от този вид са технически трудни и за пълно възстановяване е необходим пълен период от време, по-точно от 4 месеца до 6 месеца. През това време пациентите могат да получат спонтанни фекални отпадъци.

Тези факти показват, че по време на хирургическата интервенция са направени незначителни грешки, или периодът на адаптация се извършва в забавена форма. През този период има забележими компенсаторни реакции на фона на вторични промени, което е влошаващо следоперативно явление. Такива прояви изискват допълнителни мерки за лечение на следоперативните ефекти. Основните негативни усложнения, наблюдавани в следоперативния период, са:

• Прояви на остър ентероколит.
• Диария (течни изпражнения).
• Запек.
• Нарушения на шевовете в ставите на части от органи в зоните на отстраняване на засегнатите райони.
• Усложнения от инфекциозен характер.
• Перитонит.

Нормализирането на изпражненията ще изисква диета, която включва консумацията на храни от растителен произход, богати на фибри. Времето е именно факторът, който е необходим за нормализиране на състоянието на пациента, а именно добавяне на тегло и изчезване на неприятни симптоми.

Тъй като тялото се възстановява след операцията, на пациентите се предписва терапия за упражнения, която включва упражнения, които подобряват работата на храносмилателния тракт и храносмилателната система.

Превенция на заболяването Hirschsprung

Анормален феномен и болестта принадлежи към този вид заболяване, не включва използването на специални превантивни мерки във връзка със стабилизирането на състоянието за категорията пациенти, засегнати от това заболяване. В този случай най-добрата профилактика е хирургията, този метод веднъж завинаги решава проблема с отрицателното въздействие на болестта върху човешкото тяло. Ако заболяването не се проявява в активна форма и временно решава да не се намесва в хода му с помощта на оперативна намеса, се приемат само няколко метода под формата на превантивни мерки във връзка с болестта:

• Укрепващ план за активен начин на живот и спортни упражнения.
• Правилният избор на храна, отхвърляне на твърде горещи, пикантни и други видове храна, което предполага повишено натоварване на органите на стомашно-чревния тракт.

Hirschsprung заболяване при деца: причини, симптоми, диетични модели при дете

Под името "болест на Хиршпрунг" се крие вродена наследствена аномалия на дебелото черво, свързана с нарушена инервация на тази част от червата. Заболяването е известно от повече от сто години: за първи път един педиатър от Дания, Харалд Хиршспрунг, го описва, наричайки патологията вроден колонален гигантизъм. А в съвременната медицина второто име на патологията е вроден идиопатичен мегаколон.

Преобладаването на тази патология е 1 случай на 5000 родени деца. При момчетата аномалията се среща 4 пъти по-често. Заболяването обикновено се появява в неонаталния период. Но някои деца имат клинични прояви по-късно (до 10 години).

Каква е същността на болестта

Обикновено в субмукозните и мускулните слоеве на чревната стена има специални сплекси на нервни клетки (ганглии), отговорни за промотирането на съдържанието на червата към ануса. При болестта на Hirschsprung в някои части на дебелото черво се отбелязва липсата на такива ганглии или техният недостатъчен брой.

В резултат на такава аномалия се нарушава чревната мотилитет, фекалните маси не се екскретират от тялото, натрупват се в червата, появява се постоянен запек и се развива изразена интоксикация на детето. Дължината и височината на местоположението на анормалната зона могат да бъдат различни. Колкото по-голяма е дължината и колкото по-високо е местоположението на мястото с нарушена инервация, толкова по-изразени са проявите на заболяването при новороденото.

Съдържанието на червата се натрупва над засегнатата област и причинява значителното му разширяване. В същото време, в участъка на червата, разположен под анормалната област, перисталтиката се увеличава, което е причина за хипертрофия (удебеляване) на чревната стена.

причини

Вероятно причината за заболяването Hirschsprung е генна мутация.

Точната причина за патологията не е известна. Установено е, че болестта на Hirschsprung е наследствено заболяване. Ако е било при някой от семейството, тогава рискът от развитие на аномалия при едно дете се увеличава значително.

Смята се, че причината за заболяването може да бъде мутацията на гените в ДНК, отговорни за правилното формиране на инервацията на храносмилателната система. Причините за тази мутация обаче не са установени.

Образуването на нервните ганглии в храносмилателния тракт настъпва в периода 5-12 седмици от бременността. Под въздействието на някои неизвестни фактори се прекъсва образуването на системата на инервация. Освен това, анормалната област може да бъде с дължина няколко сантиметра, а в тежки случаи - до цялото дебело черво.

симптоми

Тази вродена патология може да се появи веднага след раждането на бебето, когато първоначалният стол (меконий) не се отклони в първия ден. В този случай, детето плаче, стяга краката към корема. Затова толкова внимателно следете първия стол на новородено в родилно отделение.

Проявите на заболяването зависят от дължината на абнормния сегмент на червата и възрастта на детето. През първата половина на годината симптомите на мегаколон може да не са толкова забележими, ако бебето е кърмено. Фекалната полу-течна консистенция може свободно да премине засегнатата област.

При значителна дължина на аномалната зона, дори в тази възраст се забелязват запек, абдоминално раздуване и тревожност на детето. Дефекацията става проблематична след въвеждането на допълнителни храни. Фекалните маси стават гъсти и гъсти.

При деца на първата година от живота, симптомите на заболяването Hirschsprung са:

• запек става редовен, детето не може да се възстанови без клизма в продължение на 5-7 дни;
• апетитът се влошава;
• коремните раздразнения причиняват колики и тревожност;
• столът ще получи неприятна миризма;
• изпражненията се открояват под формата на панделки;
• регургитацията се увеличава и става по-изобилна;
• дефекацията не води до пълно изпразване на червата.

В този случай детето набира тежест. Ако лечението не се извърши, интоксикацията ще се увеличи, усложненията, които заплашват живота, могат да се развият.

По-големите деца страдат и от запек, при което консервативните мерки не винаги са ефективни. От изпражненията в долните черва могат да се образуват фекални камъни, които също могат да доведат до опасни усложнения.

Постоянен симптом на заболяването е подуване (газове). Дебелото черво се набъбва с натрупани газове, които се проявяват външно при промяна на формата на корема - тази характеристика се нарича „корем на жаба“.

Плъхът върху него е изгладен или изпъкнал, когато се гледа от стомаха, изглежда асиметричен. Когато усещате, лекарят може да усети червата, опънати изпражнения или газове. В зависимост от консистенцията на съдържанието, червата ще бъдат плътни като камък или меки. След инспекция на корема се увеличава перисталтиката (вълнообразни контракции на чревните стени).

Колкото по-възрастно става детето, толкова по-изразено е интоксикацията на тялото. Развиват се анемия, дефицит на протеин, енергиен дефицит. Препълнените и подути черва затрудняват движението на диафрагмата, което води до дихателна недостатъчност. Влошаването на вентилацията на белите дробове предизвиква повтарящ се ход на пневмония или бронхит.

Последица от тежка и продължителна интоксикация е появата на повръщане и диария в далечния напредък на заболяването. Ако повръщането е придружено от коремна болка, то това е огромен симптом, характерен за тежки усложнения - перфорация на червата и развитие на перитонит (перитонеално възпаление) или чревна обструкция. И двете тези усложнения са животозастрашаващи при липса на незабавно облекчение.

Парадоксалната диария може да се появи дори при новородено в резултат на бързото развитие на дисбактериоза или възпалителния процес на лигавицата с образуването на язви. Диарията също може да бъде фатална без навременна помощ.

Най-често симптомите и тежестта на състоянието са пряко зависими от дължината на абнормната област на червата. В някои случаи, дори и с малка част от патологията, може да се развие интоксикация и метаболитни нарушения, което води до сериозно състояние на детето. Понякога това зависи от компенсаторните способности на организма и коректността на предприетите терапевтични мерки.

класификация

В зависимост от локализацията на абнормната част на червата се разграничават следните форми на Hirschsprung: t

1. Ректално: иннервация, счупена в малка част на ректума. Наблюдава се в 25% от случаите. Детето има склонност към запек.
2. Rectosigmoid: аномалията засяга ректума и сигмоидната област. Тази форма е най-често срещана (70%). Разполага с постоянен запек, подуване на корема, което донякъде напомня на жаба, болка в корема.
3. Сегментален: отбелязан в 2,5% от случаите, характеризиращ се с редуващи се засегнати и здрави области на дебелото черво. Проявите могат да бъдат различни: някои деца имат рецидивиращ запек, а някои дори не могат да се възстановят сами.
4. Междинна сума (3%): половината от червата е напълно засегната. Детето има всички клинични прояви на болестта. Това е тежко поражение, при което консервативните мерки са неефективни, необходимо е само хирургично лечение.
5. Общо: цялото дебело черво е необичайно. То се среща в редки случаи (0,5%). Проявява се с тежко коремно раздуване и тежък запек веднага след раждането на бебето.

Има следните стадии на заболяването:

1. Компенсаторни, при които запек се проявява от раждането, се увеличава след въвеждането на допълнителни храни. Движението на червата се постига с почистващи клизми.
2. Субкомпенсирана, при която клизма е по-малко ефективна. Детето се притеснява от силна болка в корема, появяват се признаци на интоксикация и може да се появи недостиг на въздух. Поради метаболитни нарушения, бебето губи тегло.
3. Декомпенсирана, когато всички прояви са максимално изразени. Клизми и лаксативи са неефективни. При липса на своевременно хирургично лечение води до чревна обструкция.

Класификацията въз основа на тежестта на клиничните прояви подчертава следните етапи на заболяването:

1. Рано с характерни симптоми: персистиращ запек, абдоминално раздуване и увеличаване на размера.
2. Късно, при което се добавят вторични промени: анемия, дефицит на протеини, образуване на фекални камъни, деформация на гръдния кош.
3. Усложнена, характеризираща се с появата на парадоксална диария и повръщане, тежка коремна болка. Рискът от чревна обструкция е много висок.

усложнения

Липсата на адекватно лечение на болестта на Hirschsprung е изпълнена с развитието на такива усложнения:

• остър ентероколит (възпаление на чревната стена);
• в случай на парадоксална диария и повръщане е възможно дехидратация на бебешкото тяло с заплаха за живота
• образуване на фекални камъни от уплътнени екскременти: те не могат да напуснат сами, те могат да причинят увреждане на чревната стена (перфорация поради залежаване) с развитието на перитонит;
• интоксикация на тялото: токсичните вещества не се екскретират с изпражненията, но се абсорбират в кръвния поток, се пренасят в кръвта и могат да увредят различни органи;
• анемия;
• нарушения на обмена;
• гуша;
• увреждане на детето поради тежки усложнения.

диагностика

При откриване на запек и надуване на корема педиатърът и педиатричният гастроентеролог участват в спецификацията на диагнозата. Първо, лекарят интервюира родителите, изяснява подробностите на оплакванията и наличието на подобна патология сред роднините. Тогава детето се изследва.

За потвърждаване на диагнозата се определят допълнителни методи за изследване:

1. Ректалното цифрово изследване разкрива повишен тонус на аналния сфинктер и отсъствието на изпражнения в ректума, въпреки продължителния запек.
2. Ректороманоскопия - изследване на ректалната лигавица със специално устройство (ректоскоп). Позволява ви да откриете промяна в лигавицата и стесняване на лумена.
3. Рентгенографията на дебелото черво е един от основните методи, потвърждаващи диагнозата. Провежда се с контраст (суспензия на барий), която се въвежда в клизма. Полученото изображение дава възможност да се види модифицирания релеф на лигавицата и стеснени области на лумена на дебелото черво. Зоните на разширяване на дебелото черво също са ясно дефинирани.
4. Колоноскопията е визуална инспекция от вътрешната страна на дебелото черво по цялата й дължина с помощта на ендоскоп (специално устройство с гъвкав маркуч и влакнеста оптика). С помощта на това проучване са потвърдени рентгенодиагностични данни. В допълнение, специални инструменти произвеждат материал за вземане на проби (биопсия) за хистологично изследване, което разкрива отсъствието или недоразвитието на нервните ганглии.
5. Аноректалната манометрия е измерване на тонуса на вътрешния сфинктер и налягането в дебелото черво. Симптом, характерен за мегаколон, ще бъде отслабване или несъответствие на сфинктера в резултат на разширяването на ректума.
6. Ултразвукът разкрива разширяването на чревните цикли, подути от натрупани газове и фекалии.

Провеждат се и клинични проучвания на кръвта, изпражненията, изпражненията при дисбиоза. При необходимост се предписва биохимичен анализ на кръвта.

лечение

В редки случаи (с ректални и сегментарни форми на заболяването) е възможно да се отмени операцията, като се използва само консервативно лечение.

Целта на консервативната терапия е редовното почистване на червата.

Консервативното лечение включва:

1. Диета, препоръчана от лекаря. Той включва продукти, които имат слабително действие:

• зеленчуци (цвекло, моркови, зеле);
• плодове (сливи, кайсии, ябълки);
• ферментирали млечни продукти (кефир, ферментирало печено мляко);
• овесена каша (елда, овесена каша).

1. Упражняваща терапия (специално подбрани упражнения, които стимулират перисталтиката).
2. Ежедневно трябва да се извършва масаж на корема по посока на часовниковата стрелка, за да се активира чревната подвижност.
3. Почистващи и сифонни клизми. Някои родители смятат, че е вредно да се извършват редовни клизми, за да не се свикне с тях. Въпреки това, ефектите на токсичните вещества върху организма са много по-вредни. В случай на болест на Hirschsprung, дори и при периодични независими изпражнения, пълното почистване на червата не настъпва. Ето защо детето трябва редовно да сифонира клизми.
4. Според показанията (със значително недохранване) се предписват инфузии на протеинови и електролитни разтвори във вена.
5. Витамин терапията се използва като тоник и за намаляване на интоксикацията.
6. Пробиотиците подобряват функционалните способности на червата, нормализират състава на чревната микрофлора.

Консервативното лечение на болестта на Hirshprung е неефективно в повечето случаи. Често се предписва като подготвителна терапия преди операцията. Хирургия - единственият метод за спасяване на детето от вроден дефект.

Хирургично лечение може да бъде планирано и спешно (с развитие на тежки усложнения). При аварийни индикации дори работят с новородени.

Съществуват различни мнения относно времето на планираната операция и подходите към нейната методология. Някои хирурзи смятат, че едно дете на възраст под една година претърпява само първата фаза на операцията - наслагване на колостомия, когато засегнатата част на червата се отстранява и краят на здравата част на дебелото черво се зашива към предната коремна стена. В този случай, екскрецията на изпражненията се случва в катеплера.

Вторият етап от операцията се извършва в по-голяма възраст, когато дупката в коремната стена е затворена, а здравият край на дебелото черво е свързан с ректума. Според други хирурзи тези два етапа на операцията трябва да се извършват едновременно.

Повечето специалисти смятат, че е възможно да се предприемат консервативни методи на лечение и да се работи с дете само на 12-18 месеца. Ако е възможно, операцията се отлага, докато детето навърши 2-4 години.

Практиката доказва, че консервативното лечение трябва да се извършва само при подготовката за операцията. От една страна, бебетата трудно могат да понасят такава сложна манипулация с риск от усложнения и дълъг период на рехабилитация. От друга страна, ако тя е много забавена с операцията, тогава могат да се развият доста сериозни вторични промени в организма. Ето защо хирургът трябва да определи оптималното време за интервенция във всеки отделен случай.

В постоперативния период съществува огромен риск от инфекция в областта на хирургичната интервенция, за което свидетелства повишаването на температурата, появата на повръщане или диария, подуване на корема.

Рехабилитационният период е дълъг, може да продължи до 3 или дори 6 месеца. По време на възстановителния период приблизително 25% от оперираните деца могат да имат забавяне на изпражненията или акт на неволна дефекация. Подобни явления се наблюдават по-често при деца с вторични признаци и увреждане на вътрешните органи. Лекарят в такива случаи предписва допълнително възстановително лечение.

Постепенно, детският стол се нормализира, увеличава се теглото. Физическото развитие наближава нормално. След операцията лекарят наблюдава детето поне една година и половина. Ефективността на хирургичното лечение (пълно излекуване на заболяването) достига 96%.

По време на рехабилитационния период родителите трябва:

• контролира стола, неговата консистенция и наличието на дискомфорт;
• осигуряват препоръчаната балансирана диета и нейния режим, в зависимост от възрастта на детето;
• правят почистващи клизми едновременно, за да развият рефлексен навик у детето да освобождава червата;
• ангажирайте се с терапия за упражнения за деца.

Всеки пациент, лекарят избира индивидуална програма за рехабилитация.

Възобновяване за родители

Болестта на Hirschsprung е вроден дефект на развитието, поради което не са разработени специални мерки за превенция на тази патология. При идентифициране на признаци, характерни за това заболяване, трябва да се консултирате с лекар за навременна диагностика и радикално хирургично лечение. Това ще даде възможност за предотвратяване на вторични промени в организма, пълно възстановяване на здравето на бебето и осигуряване на нормалното му развитие.

Медицинска анимация на Hirschsprung (английски):

Първият канал, програмата “Живей здрав!” С Елена Малишева, в секция “За медицината” говори за болестта на Хиршпрунг (виж 34:20 мин.):

Hirschsprung болест - как да се коригира патология?

Ако развитието на плода е необичайно, плодът ще има аномалии в структурата на вътрешните органи. Една от тези мутации е синдромът на Hirshprung (мегаколон или аганглиоза). Това заболяване се среща при едно от 5000 деца, предимно мъже.

Hirschsprung болест - какво е това?

Чревната подвижност и периодичната екскреция на фекалните маси се регулират от специални нервни клетки. Вроденият мегаколон се характеризира с липсата или недостига, поради което евакуацията на изпражненията е много по-трудна. В резултат на това в дебелото черво се натрупва голямо количество изпражнения. Това води до разширяване и удължаване на органа.

Hirschsprung заболяване при деца - симптоми

Клиничната картина е силно зависима от местоположението и степента на чревна иннервация. Болестта на Hirschsprung при кърмачета се проявява със следните симптоми:

• липса на оригинални изпражнения (меконий);
• ясно изразено газообразуване;
• метеоризъм;
• повръщане, понякога жлъчка;
• продължителен запек;
• промяна в коремната форма;
• обърнат или ниско разположен пъп;
• рядко диария.

Болестта на Hirschsprung при по-големи деца е придружена от допълнителни симптоми:

• невъзможност за изпразване на червата без клизма;
• коремна болка;
• интоксикация на тялото;
• изоставане във физическото развитие;
• частична хетерохромия;
• наличието на втвърдени изпражнения ("чревни камъни");
• анемия;
• деформация на гърдите;
• недохранване;
• ентероколит;
• уголемяване на дебелото черво;
• чувствителност към появата на бронхит и пневмония;
• повръщане и диария след продължителен запек.

Болестта на Hirschsprung при деца - диагноза

За да потвърди подозрението за описаната патология, лекарят първоначално внимателно изследва младия пациент. Болестта на Hirschsprung при новородени може да бъде предварително открита дори при палпация, палпиране на корема в областта на дебелото черво. Важна роля играе проучването и родителите на детето. Ако има случаи на разгледана аномалия в семейството, вероятността за появата му при бебето се увеличава значително (наследствен фактор).

Ректално изследване на дете с болест на Hirschspring

Основната диагностична техника за това заболяване се разглежда като визуално и цифрово изследване на ректума (сигмоидоскопия). Болестта на Hirschsprung се придружава от висок тонус на сфинктера едновременно с празното пространство в предната част на ануса, дори ако не е настъпило изпразване в продължение на няколко дни. За повече информация, задават се хардуерни проучвания. Hirschsprung болест - диагноза:

• иригоскопия с въвеждането на бариевата смес;
• колоноскопия;
• аноректална манометрия;
• биопсия, последвана от хистологичен анализ.

Hirschsprung болест - рентгенова снимка

Задължителен тип изследване при диагностициране на описаното заболяване е да се извърши изследване. Рентгеновия анализ помага да се установи къде точно се намира мегаколон (болест на Хиршспрунг), за да се определи тежестта на патологията. За да се оцени качеството на чревната подвижност, се препоръчва въвеждане на контрастно средство и допълнително ултразвуково изследване.

Лечение на болестта на Hirschsprung при деца

Единственият ефективен начин за лечение на аномалията е операцията. Един консервативен подход се изисква само в навечерието на операцията. Помага за облекчаване и облекчаване на болестта на Хиршспрунг - лечението включва премахване на симптомите на патологията, нормализиране на екскрецията на изпражненията и възстановяване на чревната подвижност. След хирургична терапия е важно да се осигури на детето подходяща грижа и да се гарантира, че се спазва специалната диета.

Hirschsprung заболяване при деца - клинични насоки

Когато диагнозата бъде потвърдена и лекарят е определил датата на операцията, е необходимо да се подготви за процедурата. Мегаколон при деца предлага следните терапевтични мерки:

1. Премахване на чревната обструкция. Сифонните клизми се инсталират редовно с въвеждането на топъл разтвор на натриев хлорид с концентрация 0,9%.
2. Възстановяване на чревната микрофлора. Бебето трябва да приема лекарства, които стимулират активността на полезните бактерии (пробиотици).
3. Подкрепа за имунитета. Детето получава витамини - Е, С, В6, В12.
4. Подобрено изхвърляне на изпражненията. Нормализира движението на червата и помага на коремния масаж и гимнастиката.
5. Предотвратяване на запек. За да се предотврати стагнацията на изпражненията, като се използва диета, обогатена с фибри, заедно с използването на чиста вода.
6. Възстановяване на обменни процеси. За тежки хранителни нарушения се препоръчва интравенозно приложение на електролитни разтвори, глюкоза и протеинови препарати.

Хирургия за болест на Hirschsprung

Има няколко варианта за хирургическа интервенция за отстраняване на въпросното заболяване. Всички те се състоят в изрязване на увредените части на ректума и сигмоидния дебело черво и припокриване на анастомоза между здрави тъкани. В ранна детска възраст операцията на Duhamel се извършва предимно при болест на Hirschsprung, но има и други видове ефективни и безопасни процедури:

• ректосигмоидектомия според Swenson-Hiat-Isakov;
• дълбока колоректална предна анастомоза според Rebein;
• операция.

Тези техники са приблизително еднакви по ефективност, така че изборът на вида хирургическа намеса се извършва от специалист. Присвоявайки определена радикална манипулация, лекарят се ръководи от възрастта и състоянието на малкия пациент, оценява колко бързо прогресира болестта на Хиршспрунг. Важно е родителите да намерят опитен хирург, като всички тези операции се отличават със сложна техника.

Hirschsprung болест - диета

За облекчаване на симптомите на описаната патология се препоръчва специална слабителна диета. Храненето за болестта на Hirschsprung включва консумиране на храни, които омекотяват изпражненията и стимулират чревната подвижност:

• отвара от трици или копър (за бебета);
• сушени кайсии, сини сливи, особено компоти на базата на тях;
• тиква;
• елда, овесена каша, пшенична каша;
• еднодневен кефир;
• цвекло;
• краставици;
• кисело мляко;
• вегетариански супи;
• парни котлети и суфле от нискомаслено диетично месо;
• Растителни масла;
• пресни плодове, плодове и зеленчуци.

Всичко, което укрепва и провокира процеси на ферментация в червата, трябва да бъде изключено от диетата:

• круши;
• ориз, грис;
• прясно бял и ръжен хляб;
• пушено месо;
• сладкиши и сладкиши;
• какао и шоколад;
• семена от слънчоглед;
• зеле;
• тлъсто месо;
• богати супи и супи;
• картофи (в ограничени количества);
• тестени изделия;
• череша
• сладки с масло кремове;
• зърна;
• пълномаслено мляко.

Hirschsprung заболяване при деца - ефекти

Без правилно и навременно лечение, разглежданата аномалия може да завърши със сълзи, особено ако се диагностицира при новородено. В 80% от тези случаи болестта на Харалд Хиршспрунг причинява детска смърт. Когато операцията е извършена навреме и качествено, прогнозата се подобрява значително, като около 90% от малките пациенти се връщат към задоволителни резултати.

Други често срещани усложнения на заболяването Hirschsprung:

• остър ентероколит;
• анемия;
• чревна обструкция;
• тежка интоксикация;
• перитонит;
• треска;
• чревно кървене;
• фистула;
• стеноза;
• фекална инконтиненция.