Синдром на Золингер - Елисън

През 1955 г. лекарите Zollinger R.M. и Ellison E.H. открива патогенна връзка между секреторните вещества, произведени от панкреасен тумор, високо киселинно производство на стомаха и последващо образуване на пептични язви. Традиционната противоязвена терапия е неефективна със синдрома на Золингер-Елисън, лечението в повечето случаи се състои в интензивен медикаментозен контрол на метастазите на гастринома. Ако лекарствената терапия не е ефективна, се препоръчва хирургична имплантация, тотална гастректомия, резекция, воаектомия или пластична хирургия на стомаха. Прогнозите за заболяването в по-голямата си част са по-благоприятни, отколкото при други злокачествени тумори на стомашно-чревния тракт, което се обяснява с бавния растеж и развитието на гастрин.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с прогресиране на хормонално активни дуоденални тумори и панкреасни островчета, придружени от цяла триада от неприятни симптоми. Стомаха работи в режим на хиперсекреция и се произвежда излишно количество гастрин, което води до локални пептични и дуоденални язви на храносмилателните органи. Малките гастриноми в по-голямата си част са концентрирани в атипични места: опашката и тялото на панкреаса, на повърхността на дванадесетопръстника, на перипанкреазните лимфни възли, а също и на портите на далака, което отличава синдрома на Золингер-Елисън от класическата язва, симптомите се проявяват главно чрез агресивен курс. язви, чести рецидиви и постоянна диария, която не изчезва.

Основната причина за синдрома е неконтролирана хипергастринемия, причинена от активни стомашно-продуциращи тумори на дуоденума и стените на панкреаса. В половината от случаите, синдромът на Золингер-Елисън е свързан с обширна ендокринна неоплазия, засягаща не само самия панкреас, но и надбъбречната кора, хипофизата, щитовидната жлеза и антрума. При здрав човек, G-клетъчната секреция на гастрин се регулира чрез механизми за обратна връзка, солната киселина действа като инхибитор, който напълно нарушава мукозната повърхност на синдрома на Золингер-Елисън, рефлуксният езофагит също е често срещано явление при това заболяване, понякога със съпътстващи усложнения: стесняване и езофагеална деформация.

При синдрома на Zollinger-Ellison симптомите са както следва:

  • Пептична язва на тежка форма с типични признаци на неговата проява, толерантна към активна и дълготрайна противоязвена терапия;
  • Продължителна киселини, активна и продължителна оригване, в пряка връзка с храната;
  • Диария, причинена от редовния рефлукс на солна киселина в тънките черва, нейната активна подвижност, възпаление и слаба абсорбция;
  • Характерът на изпражненията е воден, полуобразен и обилен, с високо съдържание на мазнини;
  • Тежка болка в корема, а именно в горната част;
  • В по-късните стадии на заболяването се наблюдава увеличаване на черния дроб;
  • Склонност към деструктивни процеси, кървене, усложнения, перфорации и т.н.;
  • Интензивна загуба на тегло на пациента.

Смъртта причинява не самата злокачествена неоплазма, а нейните усложнения и въздействието на най-трудния комплекс от симптоми като цяло.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Диагностичните затруднения са свързани с факта, че симптомите на синдрома на Золингер-Елисън са идентични с признаците на типична пептична язва. Следователно, пациентът преминава тест за базален гастрин в кръвния серум и преминава анализ на показателите на стомашната секреция. В същото време се наблюдава значително повишаване на концентрацията на гастрин - специална особеност, което означава, че това е синдромът на Золингер-Елисън, рефлуксният езофагит съпътства този синдром и обяснява увеличаването на съдържанието на солна киселина в стомашната секреция на пациента. При класическата пептична язва концентрацията на гастрин остава нормална или намалява. Туморът се визуализира чрез КТ и ултразвуково изследване, паралелно се предписват рентгенография и FGDS.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън включва:

  1. Потискане на секрецията на лекарството. Поддържащи доживотни дози използват инхибитори на протонната помпа, езомепразол, омепразол, лансопразол и други за подтискане на киселинното производство на стомаха. Подходът във всеки случай е индивидуален, в зависимост от клиничните прояви на заболяването, но дозите на лекарствата са значително повишени в сравнение с лечението на стомашни или чревни язви. Не са лоши резултати от селективни комбинации от блокери на хистаминовите рецептори с m-антихолинергици;
  2. Химиотерапия. Този метод на лечение е приемлив за пациенти с туморни метастази в съседни органи и тъкани, той ви позволява да локализирате и намалявате обема на малигнената туморна маса. Ремисия след химиотерапия се наблюдава само при половината от всички пациенти, които са преминали през тази процедура;
  3. Хирургична интервенция. Оперативният метод е показан изключително малка част от всички пациенти, тези, които нямат очевидни признаци на туморни метастази.

Ранната диагностика, чисто индивидуалният и професионален медицински подход, успешната, навременна и интензивна терапия водят до увеличаване на продължителността на живота на по-голямата част от пациентите, както и до подобряване на качеството на тяхната жизнена дейност, въпреки диагнозата и болезнените симптоми.

Синдром на Золингер-Елисън

Синдромът на Zollinger-Ellison е комплекс от симптоми, който включва язвени поражения на стомашно-чревния тракт на фона на хиперсекреция на солна киселина и хормонално активна (хиперсекреция на гастрин) дуоденална (дуоденална) или панкреасна. В клиничната практика синдромът на Золингер-Елисън не е особено често срещан, заболяването засяга мъже, които са средно на 20-50 години.

Същността на болестта

Хормона активните тумори (секретиращи хормона гастрин) в клиничната гастроентерология се наричат ​​гастрин (наличието на единични или множество възли с плътна консистенция). Гастриномите със синдром на Zollinger-Ellison (снимката дава по-ясна картина) имат тъмночервен оттенък, чийто размер варира от 0,2 до 2 cm.

В повечето случаи, туморът засяга тялото или опашката на панкреаса, една трета от случаите се срещат в дванадесетопръстника или лимфните възли на панкреаса, най-често туморният процес засяга стомаха, черния дроб и далака.

Не днес класификацията на туморни неоплазми в синдрома на Золингер-Елисън не съществува, в клиничната гастроентерология туморите се разделят на доброкачествени и злокачествени.

Две трети от туморите са злокачествени, те се характеризират с бавен растеж, както при метастазите, регионалните лимфни възли, коремната кухина, далака и черния дроб, а понякога и кожата са включени в туморния процес.

Клинична картина

Патологичният процес се характеризира с агресивен ход на YABZH, изрази обикновено се срещат на места, които не са типични за такова заболяване. Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън могат да бъдат описани, както следва:

  • интензивна болка в горната част на корема;
  • неефективността на терапията против язва;
  • честа диария (воднисти изпражнения);
  • продължителна киселини и оригване.

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с рефлуксен езофагит, нарушена смилаемост и повишена чревна подвижност. С малигнена форма, телесното тегло се намалява, възниква възпалителен процес, възможно е чревно кървене и перфорация на стомашните стени.

Диагностични мерки

Диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън в ранните етапи има своите трудности, това се дължи на подобни клинични прояви с обикновена стомашна язва (GAL).

Диагнозата се поставя въз основа на:

  • Пълен преглед (палпация) - болка в епигастралната област.
  • Положителен симптом на Мендел (местна болка в засегнатата област).
  • Лабораторни изследвания (изследване на киселинно-формиращата функция на стомаха, тест за съдържанието на основния гастрин в серума, използвайки радиоиммунен метод).
  • Инструментални тестове (ултразвук, рентгенография, FGDS, селективна ангиография с контраст, за да се установи съдържанието на гастрин в панкреаса).

Потвърждава диагнозата биопсия и хистологично изследване на открити тумори.

Лечение на синдром

За лечението на синдрома на Золингер-Елисън могат да се прилагат както консервативни, така и оперативни методи. Оперативните методи включват:

  • пълна гастректомия (при липса на ефект на консервативна терапия и сложен курс на YAB);
  • латерална дуоденотомия;
  • оптично-оптична диафаноскопия на дванадесетопръстника.

Методите на консервативна терапия включват прилагане на инхибитори на протонната помпа (рабепразол, омепразол), Н2-хистамин рецепторни блокери (фамотидин, ранитидин), антихолинергици (пирензепин, метоциниев йодид).

Тези лекарства се предписват от лекуващия специалист в различни комбинации, което намалява риска от рецидив на YAB, чрез намаляване на секрецията на солна киселина.

В случай на злокачествен курс и неоперабилни гастриноми е показана химиотерапевтична терапия (флуороурацил, доксорубицин в комбинация със стрептозоцин).

Информация за прогнозата

Прогнозата на синдрома на Золингер-Елисън може да бъде наречена благоприятна в сравнение с други ракови процеси, поради бавния му курс. В 50-80% от случаите с чернодробни метастази може да се постигне 5-годишна преживяемост, след пълна резекция е малко по-висока - в 70-80% от случаите. Що се отнася до фаталния изход на гастрина, те обикновено не са свързани с самия тумор, а с различни деструктивни процеси (перфорация, перфорация на язвата).

Синдром на Золингер-Елисън (панкреас гастринома): какво е, причини, диагноза, лечение

Синдромът на Золингер-Елисън е патологично състояние, причинено от наличието на функционално активен тумор на островчетата Лангерханс от панкреаса (гастриноми). Това е рядко заболяване, при което туморът в излишък произвежда хормона. Патологията е реална заплаха за човешкия живот. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар за навременна диагностика и подходящо лечение.

Гастринома е панкреатичен аденом, който произвежда излишък от полипептиден хормон гастрин. Под неговото влияние се увеличава броят на париеталните клетки на стомаха и се увеличава секрецията на солна киселина, което води до образуване на дефекти на лигавицата на стомашно-чревния тракт - пептични и дуоденални язви. Те са трудни за лекарствена терапия и са придружени от персистираща диария. Язви на атипична локализация имат дълъг ход и често се повтарят.

Гастринома в повечето случаи се локализира в панкреаса, малко по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и лимфните възли, разположени в близост до жлезата. От гледна точка на морфологията, туморът е със заплетена структура, тъмночервен, жълтеникав или сив цвят, закръглена форма и гъста текстура без прозрачна капсула. Размерът на гастриномите често варира от 1-3 mm до 1-3 cm в диаметър. Повечето от гастрина принадлежи към злокачествени новообразувания. Те се характеризират с бавен растеж и метастази в регионалните лимфни възли и съседни органи.

Гастриномите са разделени на единични и множествени. Първите са винаги локализирани в панкреаса, като последните са по-често проявление на множествена неоплазия с лезии в другите ендокринни жлези на тялото.

За първи път патология е описана от двама учени в средата на миналия век - Золингер и Алисън. При пациентите са открити трудно излекувани язви в горния GI тракт, висока киселинност на стомашния сок и тумор на островния апарат на панкреаса. Учените са установили тясна патогенетична връзка между язвата на лигавицата и хормоналните вещества, произведени от този тумор. Благодарение на работата, извършена от Золингер и Елисън, синдромът получи името си.

Синдромът на Zollinger-Ellison се нарича също улцерогенен синдром на улцерозен диатеза. Това е доста рядка стомашно-чревна патология, която се развива предимно при мъже на възраст 20-50 години. Патологичната диагностика се състои в идентифициране на гастринемия, провокационни тестове, ендоскопия, траншепатална ангиография, рентгенова, ултразвукова, томография. Пациентите със синдрома на Золингер-Елисън преминават хирургично и лекарствено лечение: премахват гастринома, провеждат антипролиферативна и симптоматична терапия. Те се предписват лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок, както и химиотерапия. Синдромът на Золингер-Елисън е много опасна болест. Късната диагноза и неадекватната терапия водят до смърт на пациентите.

причини

Директната причина за заболяването е неоплазма на панкреаса. В изключително редки случаи тя може да бъде локализирана в стомаха или в различни части на червата. Гастрино-произвеждащият тумор понякога се проявява като множествена аденоматоза.

Причините и механизмите на образуване на гастриноми в момента не са напълно изяснени. Съществува генетична теория за появата на тумор, според който болестта се наследява от майка на дете. Генните мутации причиняват неконтролиран растеж на патологично променени клетки.

Обикновено G-клетките произвеждат гастрин, който насърчава хиперсекреция на солна киселина, чийто излишък причинява подкиселяване на стомашното съдържание и потиска производството на гастрин. Солна киселина на принципа на обратната връзка става инхибитор на хормоналната секреция. При синдрома на Золингер-Елисън този процес не се контролира, което води до постоянна хипергастринемия. Хипергастринемията е също проявление на тиреоиден тумор, бъбречна липома, карциноид, езофагусов лейомиом. Производството на огромно количество гастрин стимулира секрецията на стомашна киселина. Повишената киселинност е причината за образуването на стомашни язви, които не са податливи на лечение срещу язва.

Рисковата група за синдрома на Золингер-Елисън включва:

  • опитни пушачи
  • възрастни хора
  • пациенти с диабет или хроничен панкреатит,
  • хора с наднормено тегло
  • неспазване на хранителния режим,
  • с наследствена предразположеност към тази патология.

Видео: за концепцията за синдром на Zollinger-Ellison

Клинична картина

Синдромът на Золингер-Елисън в началните етапи на практика не се проявява. Единственият симптом на заболяването е постоянна диария, причинена от хиперсекреция на солна киселина.

  1. Болестен синдром Тъй като язви се образуват, силни болки се появяват в напълно нехарактерни места, които се контролират слабо от лекарства. Болката в горната част на корема е много устойчива и интензивна. Това се случва след хранене, на празен стомах или известно време след хранене. Болката при хипохондрия често излъчва към гърба.
  2. Диспепсия. Пациентите имат киселини в стомаха, кисело оригване, парене в гърдите, загуба на апетит, гадене, повръщане на стомашно съдържание в разгара на болковия синдром.
  3. Разстроено столче. Диарията се причинява от поглъщането на излишната солна киселина в червата, повишавайки нейния двигател и отслабвайки функциите на засмукване. Столът е обилен, полуобразен, воден, с фрагменти от несмляна храна и мастни включвания. Стеаторея е чест симптом на синдрома, причинен от инактивация на липаза. Диарията е постоянна или периодична. Той се среща при 50% от пациентите, а в 20% е единственият признак на заболяването.
  4. Злокачествената гастринемия се проявява със значително намаляване на телесното тегло, включително изчерпване на тялото, кървене от стомашно-чревния тракт, нарушено киселинно-алкално и водно-електролитно равновесие.
  5. Много пациенти развиват симптоми на езофагит.
  6. Възможен е уголемен черен дроб.

Когато туморът се намира в главата на панкреаса, болестта се проявява със сърбеж на кожата, болезнени усещания в десния хипохондрия, мазни изпражнения, метеоризъм. Признаци на увреждане на опашката или тялото на органа са: спленомегалия, спад в индекса на телесна маса, болка от лявата страна под ребрата.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън имат свои собствени характеристики. Те са доста големи, многобройни и трудни за лечение на лечение на язвата.

Честите усложнения на патологията са:

  • перфорация на язва и перитонит,
  • кървене от храносмилателния тракт,
  • запояване на язвата със съседните органи,
  • Свиване на тялото
  • рецидив на язви след операция,
  • изчерпване на тялото
  • сърдечна дисфункция
  • метастази гастриноми.

диагностика

Гастроентеролозите анализират историята на заболяването, оплакванията на пациента, историята на живота, семейната история. Специално внимание трябва да се обърне на рефрактерния характер на язвите към терапията против язва, тяхната множественост, честите пристъпи, необяснима диария, хиперкалциемия, липсата на инфекция с Helicobacter pylori и връзката с употребата на НСПВС. Тогава лекарят провежда обективно изследване, по време на което разкрива бледността на кожата или неговата жълтеност. По време на палпацията те проявяват изразена болка в епигастралната област.

Тъй като симптомите на заболяването са неспецифични и подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, е необходимо да се извършат специални изследвания за правилна диагноза. Инструменталните и лабораторни диагностични методи ви позволяват да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза.

Клиничният материал за лабораторна диагностика на заболяването е кръвта и стомашния сок на пациента. В кръвта се определя концентрацията на хормона гастрин и нивото на киселинност в стомашния сок. С тази патология и двата показателя ще бъдат увеличени. За да се диференцира синдромът на Zollinger-Ellison и стомашната язва, е необходимо да се определи наличието на вредната бактерия Helicobacter pylori при хората. За да направите това, проведете кръвен тест, изпражнения, респираторен тест, цитология. Съдържанието на фекали се изследва за индикаторите за копрограма.

Инструменталните методи за диагностика на патологията включват: езофагогастродуоденоскопия, стомашна радиография, КТ и ЯМР, селективна ангиография. Тези изследователски методи позволяват да се потвърди наличието на тумор на панкреаса, да се определи неговия размер и точна локализация. За откриване на метастази се извършва рентгенография на гръдните органи, ендоскопска ултрасонография, сцинтиграфия с радиоактивни изотопно-маркирани соматостатинови аналози и радиоизотопно костно сканиране.

гастринома при КТ

лечение

Хората със синдром на Zollinger-Ellison се лекуват в гастроентерологичния или хирургически отдел на болницата. При наличие на злокачествен тумор пациентите се хоспитализират в онкологичния диспансер.

Пациентите с гастринома трябва да следват определен режим и диета. Диетичните ястия се организират в зависимост от състоянието на пациента. Целта на диетичната терапия е да се намали дразненето на стомашно-чревния тракт, да се намали възпалението, да се ускори заздравяването на язви. Яжте трябва да бъде дробно до 6 пъти на ден. Храната трябва да бъде задушена, варена, изпечена и консумирана в изтъркан вид.

Консервативната терапия е насочена към бързото заздравяване на язви, намаляване на киселинността на стомашния сок, предотвратяване на рецидив. Пациентите обикновено се предписват следните лекарства: Омепразол, Ранитидин, Фамотидин, Платифилин, Пирензепин, Гастроцепин, Октреотид. Всички тези лекарства принадлежат към различни фармакологични групи, но имат един-единствен ефект - противоязвена и антипролиферативна. Тъй като рискът от рецидив на язви е много висок, тези лекарства се предписват за живот във високи дози.

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на потенциално злокачествен тумор. В идеалния случай, туморът трябва да се отстрани напълно, което ще осигури най-благоприятната прогноза. След операцията материалът се изпраща на хистология, с помощта на която се изяснява доброто качество на тумора. Ако формацията е поставена по такъв начин, че да не може да бъде достигната, възможно е отстраняването на част или на целия орган. Пациентите посочват отстраняване на стомаха. В този случай туморът не се отстранява. Гастринът няма ефект върху органа и симптомите на болестта вече не се появяват.

надлъжна дуодентомия, отстраняване на гастринома

  1. Енуклеация - отстраняване на гастринома без разрези на черупката.
  2. Панкреатодуоденальна резекция - отстраняване на част от панкреаса и дванадесетопръстника.
  3. Дистална резекция на панкреаса.
  4. Субтотерална резекция на панкреаса.
  5. Селективна емболизация на гастролинома.
  6. Резекция на стомаха.
  7. Тотална гастректомия.
  8. Лапароскопията е често срещано явление, което не изисква пълно отваряне на коремната кухина, без да оставя белези, което намалява риска от кървене и усложнения.
  9. При наличие на метастази в черния дроб се извършва неговата резекция.

След операцията на пациента се предписва витамин В12 и специални калциеви добавки.

Често пациентите търсят медицинска помощ, когато вече има метастази във вътрешните органи. В такива случаи пълно излекуване след операция може да се постигне само при 30% от пациентите.

Химиотерапията се използва широко при наличие на злокачествено новообразувание. Той инхибира туморния растеж. Но дори и това лечение не гарантира благоприятен изход. Пациентите се предписват комбинация от лекарства - стрептозоцин, флуороурацил, доксорубицин.

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията зависи от хистологията на неоплазма, неговото местоположение и наличието на метастази. В повечето случаи прогнозата е сравнително благоприятна. Това се дължи на бавния растеж на тумора и присъствието на съвременния фармацевтичен пазар на огромен брой лекарства, които намаляват стомашната секреция.

Прогнозата за 5-годишно оцеляване зависи от първоначалното здравословно състояние на пациента, прилагания метод на лечение, наличието на метастази във вътрешните органи. Смъртта настъпва, когато се появят тежки язвени поражения.

За да се избегне развитието на патология, експертите препоръчват да се спазват следните правила:

  • ям правилно
  • редовно посещавам гастроентеролог,
  • веднъж годишно да се подложи на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт,
  • борба с лошите навици
  • избягвайте стреса и конфликтните ситуации.

Синдром на Золингер-Елисън

Възможни причини за заболяването, неговата форма

Още веднъж бих искал да подчертая, че туморът може да се образува както в стената на стомаха, така и в дванадесетопръстника. Опасно е в това, че произвежда гастрин, а това от своя страна активно влияе върху производството на храносмилателния сок от сложен състав, ензими и солна киселина. Тяхното високо съдържание провокира образуването на големи количества язви с различна дълбочина. Отрицателният е фактът, че те са слабо третирани.

Преди да опиша симптомите и тактиката на лечение на синдрома на Золингер-Елисън, бих искал да определя причините за заболяването, неговите разновидности. Ако говорим за локализация, гастриномата може да засегне панкреаса, а именно главата, тялото или опашката, както и стомаха или дванадесетопръстника. В повечето случаи такъв тумор се оценява като доброкачествен. Това означава, че типът на клетките му е сходен по структура със структурни единици на самия орган. Но! Това не означава, че образованието в синдрома на Золингер-Елисън не може да се дегенерира в злокачествено (определена част от клетките или всички те губят диференциация).

Обръщаме се към причините за болестното състояние, в този случай то е ясно определено. Появата на симптомите на синдрома на Zollinger Ellison се улеснява от наличието на тумор, който неконтролируемо произвежда биологично активен полипептид, известен също като гастрин. Според статистиката, в of от всички пациенти с описаната диагноза е налице поражение на панкреаса, надбъбречните жлези, паращитовидната жлеза и щитовидната жлеза, хипофизата.

Не може да се каже, че много хора се сблъскват с необходимостта от лечение на синдрома на Золингер-Елисън, такова състояние е доста рядко. Но тук е важно да се вземе предвид фактът, че в началния етап на своето развитие онкологичното заболяване протича като класическа пептична язва. Поради тази причина ранното откриване и лечение е придружено от някои трудности. Размерът на патологичната формация обикновено достига максимум 2 cm, но има случаи, когато този индикатор се увеличава до 5 cm.

Клинична картина

Както вече споменахме, описаната патология се характеризира с общи прояви, характерни за пептичната язва. Въпреки това, учените и лекарите съвместно успяха да открият редица специфични прояви, като взеха предвид диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън.

  1. Курсът на заболяването не е без упорита болка, концентрирана в горната част на корема. По-често те се проявяват в представителите на мъжете. Болезнените усещания могат да се появят и след хранене и на празен стомах.
  2. Синдромът на Zollinger-Ellison не управлява рефлуксния езофагит без течен изпражнения. Този симптом е по-често срещан сред жените, а понякога е и единствената проява на болестното състояние. Столът се оценява като изобилен, воден, съдържа примеси на мазнини, включвания под формата на неразградена храна в малки количества.
  3. Вероятността от комбинация от горните два симптома не е изключена. Повече от половината пациенти са изправени пред подобно явление.

Все още е възможно парене в гърдите, киселини, оригване, но всички тези прояви са погрешни за симптомите на гастроезофагеална рефлуксна болест. Неприятните усещания се обясняват с факта, че често се извършва многократно изхвърляне на киселинно съдържание от стомаха в хранопровода. Това неизбежно води до увреждане на долната част на канала, свързващ устната кухина със стомаха. Вторичните, но не по-чести симптоми включват гадене, вътрешно стомашно-чревно кървене, неволно изригване на стомаха, изтощение. Наличието на такава клинична картина трябва да ви накара да помислите за необходимостта от лечение на неприятния синдром на Золингер-Елисън.

Диагностични процедури

Уведомете Вашия лекар за тревожните симптоми.

Всичко започва с събирането и последващия анализ на кумулативната информация за болестта, оплакванията на пациента към лекаря (кога точно се появиха симптомите, като болка, хлабави изпражнения, парене, оригване). Начинът на живот на пациента се изследва, може би той отдавна е имал стомашни язви, които не се лекуват. Семейната история също се взема предвид. Изборът на лечение зависи от описанието на симптомите на синдрома на Золингер-Елисън от страна на пациента, който е прилагал. Обективните данни от изследването включват бледа кожа, жълтеност. Не е изключение кървенето от стомашно-чревния тракт, дефекти по повърхността на зъбите.

Цялостното изследване не е без данни, получени от инструментални и лабораторни изследвания. Това може да бъде определяне на нивото на биологично активни вещества, които могат да регулират процеса на екскреция на стомашния сок, както и да повлияят на физиологичните възможности на органа на храносмилането. Кръвен тест се прави на празен стомах. Полезен е тест за производство на стомашна киселина. Ако нивото му се оцени като повишено, тогава докторът подозира наличието на тумор-подобна маса.

Като част от диагностичните процедури се провежда тест с помощта на секретин, който се прилага интравенозно, след което се наблюдават промени в нивото на гастрин в кръвта. Лекарят може да насочи пациента към процедура, при която с помощта на специално устройство се изследва и оценява вътрешната повърхност на канала, свързваща устната кухина със стомаха. Биопсията се провежда непрекъснато, т.е. Взема се тъканна проба, за да се определи структурата на нейните клетки.

Дори и най-опитният лекар ще е трудно да даде ефективни клинични препоръки за синдрома на Золингер-Елисън, без да измерва съпротивлението между електродите между електродите, които се вкарват в хранопровода. По този начин е възможно да се измери киселинността на физиологичната среда. Извършва се и ултразвуково изследване на органи, концентрирани в коремната кухина. Има и такъв диагностичен метод със сложно име селективна коремна ангиография, но който се характеризира с ниска инвазивност. Става дума за процедурата за събиране на кръв от панкреатичните вени, която се осъществява чрез пункция на кожата с помощта на специални инструменти.

Не се използва диагностичен метод.

Диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън е, меко казано, обширна. Той включва също компютърна томография, която позволява да се открие тумор на панкреаса, стените на други храносмилателни органи. Не е изключение магнитно-резонансната обработка, която в сравнение с компютъра се счита за по-точна. По време на прегледа може да се наложи да се консултирате с хирург, гастроентеролог.

Описание на тактиката на лечение

Въпросната онкологична болест е опасна поради своите усложнения и последствия. Под влияние на негативните фактори може да се появи перфорация на язвата, стесняване на долния хранопровод, вътрешно кървене. Списъкът не свършва дотук, все още съществува риск от развитие на кахексия, нарушена сърдечна функция, туморни метастази, изстискване на жлъчните пътища.

За да предотвратите всичко това, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Едната след цялостно проучване ще предприеме мерки за свеждане до минимум на освобождаването на солна киселина, заедно с стомашния сок. За тази цел обикновено се използват противоязвени лекарства, принадлежащи към групата на инхибиторите на протонната помпа. Факт е, че при условията на описаното заболяване, язвите са много устойчиви на стандартна терапия, освен това, те са склонни към усложнения. Понякога възникват ситуации, при които животът на пациента е застрашен. Ако консервативното лечение не доведе до резултати, лекарят взема решение за необходимостта от операция. По време на процедурата туморът се отстранява напълно.

Кожата има уникална защитна структура.

Синдром на Золингер - Елисън

Какво представлява синдромът на Золингер - Елисън -

През 1955 г. Золингер и Алисън описват 2 пациенти, при които има трудни язви на горния стомашно-чревен тракт, които са имали диария на фона на високо киселинно производство, комбинирани с тумор на панкреатичните островчета и предполагат възможна патогенетична връзка между хуморалните вещества, произведени от този тумор и последващо поява на пептични язви. Клетките на този тумор (ацидофилни инсулоцит-a-клетки) отделят голямо количество гастрин, въз основа на което той получава второто име гастринома.

Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Золингер - Елисън:

В момента в синдрома на Золингер-Елисън в панкреаса се намира гастрин-произвеждащ тумор в 85–90% от случаите (най-често в главата или опашката), при 10–15% от пациентите се локализира в низходящата част на дванадесетопръстника, рядко в стомаха, черния дроб, далака и други органи. При някои пациенти с клиничната картина на синдрома на Золингер-Елисън по време на изследването не се диагностицира тумор, а G-клетъчна хиперплазия на антралната мукоза, произвеждаща гастрин. Приблизително 25% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison са проява на множествена ендокринна аденоматоза тип I (MEA-I) - заболяване, наследено от автозомно-доминантния механизъм, при който се откриват аденоматозни лезии на панкреаса, паращитовидните жлези, хипофизата, надбъбречните жлези.

В 60-90% от случаите характерът на гастрина е злокачествен, въпреки че като правило се различават по доста бавен растеж. Метастазите най-често се срещат в регионалните лимфни възли, черния дроб, далака, медиастинума. Размерът на туморите варира в диапазона 0,2-2 cm, рядко достига 5 cm или повече.

Синдромът на Золингер-Елисън е сравнително рядка патология. Честотата им е 1-4 на 1 000 000 души годишно. До 1978 г. повече от 2000 наблюдения на такива пациенти са описани в литературата. Според някои съобщения пациентите със синдром на Zollinger-Ellison могат да съставляват до 1% от всички пациенти с язви на дванадесетопръстника. В същото време, трудностите при своевременното откриване могат да бъдат свързани с факта, че в ранните стадии този синдром може да се появи под прикритието на обща пептична язва.

Синдромът на Золингер-Елисън се среща във всяка възраст (най-вече на възраст между 20 и 50 години), по-често при мъжете.

При 90-95% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison се откриват пептични язви, чиято патогенеза е свързана с тежка хиперпродукция на солна киселина, поради увеличеното производство на гастрин.

При повечето пациенти се откриват дуоденални язви, по-малко локализирани лезии в стомаха. При приблизително 20-25% от пациентите, язвените лезии са разположени в дисталната част на дванадесетопръстника, както и в йеюнума (което не е типично за обща язвена болест).

Размерите на язвения дефект в синдрома на Золингер-Елисън, като правило, не се различават от тези при пептична язва, въпреки че могат да се образуват язви с диаметър 2 cm или повече. Типично за това заболяване трябва да се има предвид множественото естество на лезията.

Симптомите на синдрома на Золингер - Елисън:

За разлика от пептичната язва със синдрома на Золингер-Елисън, болният синдром често е много упорит и не реагира добре на конвенционалната противоязвена терапия.

Характерен признак на синдрома на Золингер-Елисън е диария, която се наблюдава, според различни автори, при 30-65% от пациентите. При 7-18% от пациентите диарията може да бъде единствената проява на заболяването. Причините за диария в синдрома на Золингер-Елисън са свързани с евакуация на значителни количества киселинно съдържание в йеюнума, последвано от повишена подвижност на тънкото черво и развитие на възпаление, повишена секреция на натрий и вода в тънките черва, поради директния ефект на гастрина, който е в изобилие секреция на панкреасни бикарбонати. Инактивирането на липаза при ниски стойности на рН води до стеаторея.

Приблизително 13% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison имат тежки прояви на езофагит, а при някои пациенти с образуването на пептични язви и стриктури на хранопровода.

Диагностика на синдрома на Золингер - Елисън:

При диагностицирането на синдрома на Золингер - Елисън важна роля играе изучаването на киселинно-формиращата функция на стомаха. При 50% от тези пациенти нивото на производство на базална киселина надвишава 15 meq / h, а при 2/3 от пациентите е 10 meq / h. Диагностичната стойност на тези критерии все още не е достатъчно висока, тъй като значителен брой пациенти с дуоденална пептична язва могат да имат сходни стойности на освобождаване на базалната киселина.

При пациенти със синдром на Zollinger-Ellison, за разлика от пациенти с конвенционални дуоденални язви, няма забележимо увеличение на освобождаването на киселина след стимулиране на секрецията; Въпреки това, показателите за базална киселина при повечето пациенти надвишават 60% от нивото на стимулирано киселинно производство.

От голямо значение при разпознаването на синдрома на Золингер - Елисън е определянето на нивото на базалния гастрин в серума, провеждано по радиоимунен метод. Ако при пациенти с пептична язва базалното ниво на серумния гастрин варира от 50-70 pg / ml, то със синдром на Zollinger-Ellison е повече от 150-200 pg / ml, а при много пациенти той надвишава нормалните стойности с 5-30 пъти. Нивото на базална концентрация на гастрин над 1000 pg / ml трябва винаги да бъде тревожно по отношение на възможното наличие на това заболяване при пациента. Трябва да се помни, че хипергастринемията (макар и не толкова значима, колкото при гастринома) може да бъде с анемия с дефицит В12, хронична бъбречна недостатъчност, с пилорична стеноза, при пациенти, подложени на екстензивна резекция на тънкото черво, както и ваготомия.

При диагностицирането на гастриномите, така наречените "провокативни тестове" се използват широко със секретин, глюкагон, калциеви соли, стандартизиран хранителен товар.

Така, интравенозно приложение на секретин в доза от 1-2 единици. на 1 kg телесно тегло води до увеличаване на началното ниво на гастрин при 70-80% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison, докато при обикновените дуоденални язви, напротив, се наблюдава известно намаляване на концентрацията на гастрин. Подобен ефект се дължи на интравенозно приложение на глюкагон.

Интравенозното приложение на калциев глюконат (в доза от 4-5 mg на 1 kg телесно тегло) при пациенти със синдром на Zollinger-Ellison причинява повишаване на нивото на гастрин с повече от 50% (почти до ниво от 500 pg / ml и повече), докато при пептична язва. увеличаването на гастрина е много малко.

Напротив, използването на тест със стандартизирана храна (30 г протеини, 20 г мазнини и 25 г въглехидрати) не променя първоначалната концентрация на гастрин при пациенти с гастринома, докато при пациенти с дуоденални язви се наблюдава отчетливо увеличение на съдържанието му.

Сравнително по-малка роля в признаването на синдрома на Золингер-Елисън играят инструменталните методи на изследване.

Така че, при рентгеново изследване на стомаха при тези пациенти, е възможно да се отбележи удебеляването на гънките на лигавицата, което обаче е много неспецифичен симптом.

Чрез ултразвук на панкреаса и компютърна томография е възможно да се установи правилна диагноза само при 50-60% от пациентите, което често се обяснява с малкия размер на тумора.

Точният метод за разпознаване на синдрома на Золингер - Елисън се счита за траншепатална селективна ангиография с кръв, взета от панкреатични вени и последващо определяне на нивото на гастрина в него, което позволява да се установи правилната диагноза при 80% от пациентите. Горният метод, обаче, е технически труден и изисква много опит.

Лечение на синдрома на Золингер - Елисън:

При пациенти със синдром на Zollinger-Ellison могат да се използват както консервативни, така и хирургични методи на лечение.

Само операцията на пълно отстраняване на гастринома може да се счита за радикална, което е възможно само при 10% от пациентите. При много пациенти по време на операцията се откриват метастази в различни органи. Често, също с лапаротомия, туморът не може да бъде открит поради малкия си размер.

Поради тези обстоятелства преди това е бил използван друг вид хирургия - тотална гастректомия. В момента, като се има предвид активното използване в медицинската практика на хистаминови блокери на Hi-рецепторите, показанията за тотална гастректомия са намалени. Сега се използва за неефективност на тези лекарства, както и за усложнени язви.

Ваготомията все още не се използва широко при лечението на пациенти с гастринома; ефективността на тази операция при това заболяване се оценява противоречиво.

Консервативното лечение на пациенти със синдром на Zollinger-Ellison включва предимно използването на рецептори на хистамин Ng рецептори. Средните терапевтични дози (1200 mg циметидин или 450 mg ранитидин на ден) често са недостатъчни за лечение на язви. В тежки случаи, за да се получи клиничен ефект, пациентите трябва да предпишат до 10-12 g циметидин и 1,5-6 g ранитидин на ден. Комбинацията от хистамин Ng рецепторни блокери със селективни m-холинолитици (гастрокени) се е доказала добре. Има доказателства за ефикасност в синдрома на Zollinger - Ellison на ново антисекреторно лекарство омепразол.

Прогноза. Въпреки често злокачествения характер на гастринома, склонността към метастази, невъзможността в много случаи на радикално отстраняване на тумора, прогнозата за синдрома на Золингер-Елисън е по-добра, отколкото при други злокачествени тумори, което се обяснява с относително бавния му растеж.

Така 5-годишната преживяемост на пациентите от момента на поставяне на диагнозата (дори при наличие на метастази в черния дроб) варира според литературата от 50 до 80%. Петгодишното оцеляване при радикални операции достига 70-80%. Смъртта често се случва не от прогресивния растеж на самия тумор, а от усложненията на язвените лезии.

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате синдром на Zollinger-Ellison:

Дали нещо те притеснява? Искате ли да знаете по-подробна информация за синдрома на Золингер-Елисън, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще Ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако сте направили проучвания преди това, уверете се, че сте взели резултатите от тях за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Нали? Трябва да бъдете много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, от която се нуждаете, в раздела Всички лекарства. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.

Синдром на рефлуксен езофагит

Състояние, което се задейства от секретиращ гастринов тумор на панкреаса се нарича синдром на Zollinger-Ellison. В допълнение към тази локализация, туморът може да бъде разположен в стомашната стена и дванадесетопръстника. Поради повишеното ниво на гастрин се стимулира производството на стомашен сок, ензими и солна киселина. Всичко това води до образуване на дефекти или язви в стомаха, които са трудни за лечение.

Често пациентите със синдром на Zollinger-Ellison страдат от едновременно развитие на пептична язва. Ето защо в много случаи симптомите често са подобни на симптомите на рефлуксния езофагит. В този случай основните прояви на заболяването са следните:

  • Чести и по-скоро продължителни болки в горната част на перитонеума;
  • Киселинната киселини, които се появяват след оригване, трябва да предупреждават пациента с рефлуксен езофагит;
  • Остра загуба на тегло;
  • Диарията и обилните изпражнения са важен симптом на болестта на Золингер-Елисън;
  • Често това паралелно заболяване е образуването на рефлуксен езофагит, провокиращ деформация и стесняване на хранопровода.

След като е открил поне един от изброените симптоми, човек не може да се колебае да посети специалист.

Терапия на синдром на Zollinger-Ellison и рефлукс-езофагит

За да се идентифицират язвени образувания, формирани в синдрома на Золингер-Елисън, лекарите извършват цялостна диагноза, след което се предписва лечение. Същността на терапията е в елиминирането на тумора и следоперативната проверка на засегнатия орган. Лечението по време на периода на лечение е лекарство, което намалява нивото на солна киселина.

В случай на откриване на рефлуксен езофагит, експертите предписват операцията за стабилизиране на функционирането на сърдечния отдел.

Основните показания за интервенция при синдроми на рефлуксния езофагит са:

  • Липсата на необходимия ефект от лекарствената терапия;
  • Повтаряне на кървене, язви и други усложнения;
  • Честотата на образуване на аспирационна пневмония;
  • Хранопровода на Барет.

Доста често, при синдроми на рефлукс езофагит, се извършва операция, когато заболяването се комбинира с херния на хранопровода и ГЕРБ.

Синдром на Золингер - Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън е симптоматичен комплекс, причинен от наличието на гастрин-произвеждащи тумори на панкреаса или дванадесетопръстника, хиперхиперсекреция на солна киселина в стомаха и нейния улцерогенен ефект върху лигавицата на стомашно-чревния тракт. Заболяването се проявява със симптоми на язва: болка, диария, киселини, оригване и стомашно-чревно кървене. Диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън се основава на определяне на нивото на базалния гастрин, данни от ендоскопски и рентгенови изследвания, ултразвук, КТ, селективна ангиография. Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison може да включва отстраняване на гастринома, пълна гастректомия, ваготомия, приемане на Н2-блокери, m-холинолитици, инхибитори на протонната помпа, химиотерапия.

Синдром на Золингер - Елисън

Синдромът на Zollinger-Ellison се причинява от развитието на хормонално активен тумор на панкреаса или дванадесетопръстника, който произвежда излишно количество гастрин, което води до повишено киселинно производство в стомаха и развитие на пептични и дуоденални улцерации.

Гастриновите тумори (гастриноми) принадлежат към аденомите на ендокриноподобните клетки на APUD системата и са представени от единични или многобройни възли с тъмно червен цвят с кръгла (яйцевидна) форма, плътна консистенция, малък размер (обикновено от 0,2 до 2 cm). В синдрома на Золингер-Елисън гастриномите са преобладаващо локализирани в тялото или опашката на панкреаса, около една трета в дванадесетопръстника или перипанкреатичните лимфни възли (рядко в стомаха, далака, черния дроб). Две трети от гастрина са злокачествени тумори, растат бавно, метастазират главно в регионалните и надключичните лимфни възли, черния дроб, далака, медиастинума, перитонеума и кожата.

За синдром на Zollinger-Ellison, наличието на многобройни язви в горната част на стомашно-чревния тракт атипична локализация (например, в дисталната част на дванадесетопръстника, в йеюнума), с дълъг ход и чести пристъпи. Синдромът на Золингер-Елисън е рядка патология в гастроентерологията (около 4 случая на 1 милион души), среща се главно при мъже на възраст между 20 и 50 години.

причини

Основната причина за синдрома на Zollinger-Ellison е постоянна, неконтролирана хипергастринемия, причинена от наличието на гастрин-продуциращи тумори на панкреаса или дванадесетопръстника. Почти една четвърт от пациентите със синдром на Золингер-Елисън показват многобройна ендокринна аденоматоза тип I, с увреждане не само на панкреаса, но и на хипофизата, щитовидната и паращитовидната жлези и надбъбречните жлези.

Понякога синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде свързан с хиперплазия на G-клетки, произвеждащи гастрин на antrum. Обикновено, секрецията на гастрин от G-клетките се регулира чрез механизъм с отрицателна обратна връзка (инхибиторът е освобождаване на солна киселина). Производството на тумор на гастрин в синдрома на Золингер-Елисън не се регулира изобщо, което води до неконтролирана хипергастринемия.

Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън

При синдрома на Золингер-Елисън, тежка язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника може да бъде открита атипична локализация, толерантна към противоязвено лечение. Клиничните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са устойчиви, интензивни болки в горната част на корема, обилни, полуобразни или воднисти изпражнения, съдържащи големи количества мазнини (диария и стеаторея), продължителна киселини и оригване, езофагит, езофагеална стриктура. Диарията се причинява от подкисляване на съдържанието на йеюнума, повишена перисталтика, развитие на възпаление и нарушена абсорбция.

Злокачественият характер на синдрома на Zollinger-Ellison може да означава значително намаляване на телесното тегло. При синдрома на Золингер-Елисън има тенденция за развитие на деструктивни процеси и усложнения (перфорация и стомашно-чревно кървене).

диагностика

Трудностите при ранната диагностика на синдрома на Золингер - Елисън са свързани с наличието на симптоми, подобни на обичайната пептична язва. Палпацията разкрива изразена болка в епигастриума, локална болка в язвата (положителен симптом на Мендел).

Диференциалната диагностична стойност при синдрома на Золингер-Елисън има изследване на нивото на базалния гастрин в серума и показателите за стомашна секреция с изпълнението на функционални тестове със стандартизиран хранителен товар или интравенозно приложение на секретин, глюкагон, калциеви соли. За синдрома на Золингер - Елисън, за разлика от обичайната пептична язва, е характерно значително увеличение на нивото на гастрин в кръвта (до 1000 pg / ml или повече) и скоростта на потока на свободна солна киселина (4-10 пъти). Специфичен за синдрома на Золингер-Елисън е тест със секретин, при който въвеждането на което води до повишаване нивата на гастрин при повечето пациенти (с нормални дуоденални язви, концентрацията му намалява). Подобен ефект се причинява от стрес тест с глюкагон и калциев глюконат.

Диагнозата на синдрома на Золингер - Елисън се допълва от инструментални методи на изследване. Подозрение на синдром на Zollinger - Ellison може да бъде причинено от наличието на многобройни улцерозни лезии и необичайно място на язви, разкрити чрез рентгенография на стомаха и FGDS. Ултрасонографията на коремната кухина и КТ позволява визуализация на тумора на панкреаса, а при злокачествен гастринома е възможно значително разширяване на черния дроб и наличие на туморна формация. Най-информативният, но технически по-труден метод за диагностициране на синдрома на Золингер-Елисън е селективна коремна ангиография с определяне на нивото на гастрин в панкреатичните вени.

Синдромът на Золингер - Елисън се диференцира с тежка цикатризация и често повтарящи се язви на горния GI тракт, целиакия, тумори на тънките черва, с хипергастринемия с хипертиреоидизъм, гастрит, пилорична стеноза, В12 дефицитна анемия.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Радикален метод за лечение на синдрома на Золингер-Елисън е пълното премахване на гастринома с провеждане на оптично-оптична диафоскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия с пълна ревизия на лигавицата. Често, по време на операцията, в различни органи се откриват метастази на гастринома, поради което пълно излекуване след такава операция е възможно само при 30% от пациентите.

Ефективността на стомашната резекция с проксимална селективна ваготомия или пилоропластика със синдром на Zollinger-Ellison е ниска, поради факта, че язви могат да се възстановят много бързо. Понастоящем широко използваната тотална гастректомия е показана само при липса на резултат от консервативно лечение и сложно протичане на язвения процес.

Като консервативна медицинска практика за синдрома на Золингер - Елисън се използват лекарства, които намаляват отделянето на солна киселина: хистамин Н2 рецепторни блокери (ранитидин, фамотидин), понякога в комбинация със селективни m-холинолитици (платифилин, пирензепин), инхибитори на протонната помпа (омепразол, лансопразол). ). Лекарствата могат да се предписват за цял живот поради високия риск от рецидив на язвата, дозите им са по-високи, отколкото при лечението на конвенционалната пептична язва и зависят от нивото на базалната секреция на солна киселина. За злокачествени и неоперабилни гастриноми се използва химиотерапия (комбинация от стрептозоцин, флуороурацил и доксорубицин).

перспектива

Прогнозата за синдрома на Золингер - Елисън е малко по-добра от тази за други злокачествени тумори и е свързана с неговия бавен растеж: 5-годишно преживяване дори при наличие на чернодробни метастази е 50-80%, след радикални операции - 70-80%. Смъртта може да бъде причинена не от самия тумор, а от усложнения от тежки улцерозни лезии.