Рецепти

Как да победим синдрома на Гилбърт: методи на лечение

Сред всички вродени заболявания лекарите обръщат специално внимание на заболяване, наречено синдром на Гилбърт. Болестта на Гилбърт се проявява като неправилно използване на билирубин (жлъчен пигмент) в цялото тяло, в резултат на което черният дроб не се справя с неговата обработка и неутрализация, провокирайки развитието на жълтеница. Заболяването е доброкачествено или в хронична форма.

Дали синдромът е опасен, много хора, които са изправени пред болестта, задават този въпрос. Всъщност, без своевременно лечение, всички болести заплашват човек с последствия, но в този случай синдромът на Гилбърт не е животозастрашаващ и рядко провокира усложнения. В този случай заболяването изисква системно и квалифицирано лечение, което да помогне на черния дроб и цялото тяло. Лечението трябва да бъде сложно и да се състои от няколко техники едновременно.

Важно е! Намерен уникален инструмент за борба с чернодробното заболяване! Като вземете курса, можете да победите почти всяко чернодробно заболяване само за една седмица! Прочетете повече >>>

Лечение на синдрома на Гилбърт

Първото нещо, което лекарите правят, е да лекуват синдрома на Гилбърт като лекарствена терапия. За да се вземат най-ефективните лекарства, паралелно с това, на пациента се предписва определена диета, спазване на дневния режим, както и превенция на влиянието на негативни фактори.

Лечение на чернодробно заболяване Синдромът на Гилбърт се основава на следните стъпки:

Използването на лекарства, които обещават намаляване на количеството на билирубин, е фенобарбитал. За да се вземат такива лекарства ще са необходими около 2-4 седмици, докато нивото на билирубина се стабилизира, а симптомите на заболяването не се елиминират. Алтернатива на такова силно лекарство могат да бъдат неговите аналози, но с по-лек ефект - лечение с Corvalol или Valocordin.
Използването на лекарства за отстраняване на излишния билирубин чрез ускоряване на абсорбцията. За тази цел експертите предписват диуретични лекарства и активен въглен.
Въведение чрез инжектиране на албумин, тъй като това вещество свързва билирубина в кръвта.
Витамин терапия - за лечение на такива заболявания предписват витамини от група Б.
Хепатопротективна терапия за защита на чернодробните клетки и подпомагане на работата.
Използването на cholagogue, ако болестта на Gilbert е придружена от тежки симптоми.
Диетична храна, в която трябва да минимизирате алкохола, мазнините и консервантите.

Особено внимание трябва да се обърне на онези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването - чести стрес, инфекциозни заболявания, интензивно физическо натоварване, гладуване, приемане на лекарства, които неблагоприятно засягат черния дроб.

За да се получи максимален резултат от медикаментозната терапия е възможно само ако всички изброени позиции ще бъдат извършени едновременно. Индивидуално, всяка техника ще бъде неефективна, особено в острата фаза на синдрома на Гилбърт.

Научете повече за лечението на синдрома на Гилбърт:

физиотерапия

Физиотерапията на синдрома на Гилбърт обикновено се предписва от лекар за предотвратяване на различни нарушения в организма на фона на такава патология. Това могат да бъдат различни видове дейности, като фототерапия, за да се предотврати влизането на билирубин в кръвно-мозъчната бариера в мозъка.

Специален препарат на базата на естествени вещества.

Цена на лекарството

Прегледи за лечение

Първите резултати се усещат след седмица на приложение.

Прочетете повече за лекарството

Само 1 път на ден, 3 капки

Инструкции за употреба

Характеристики на

За фототерапия с използване на синя лампа с доставка на светли вълни, дължината на една вълна достига 450 nm. Пациентът трябва да затвори очите и източникът на светлина е на разстояние 45 см от тялото на пациента. Излагането на деца е противопоказано поради затруднено оценяване на състоянието на кожата.

Резултати и отзиви

Прегледите на повечето медицински експерти казват, че фототерапията помага на индиректния билирубин, който не се разтваря във водата, да се трансформира в разтворим тип любирубин. По този начин излишното количество билирубин може да бъде отстранено с кръв, като по този начин се елиминират причините за обостряне на синдрома на Гилбърт.

Прегледите на пациентите потвърждават, че физиотерапията в комбинация с медикаментозно лечение спомага за подобряване на състоянието на кожата. За да се постигне ремисия, която ще продължи с години, е важно да се следват всички инструкции на лекаря, както и да се завърши курс на физиотерапия без пропуск.

Традиционни методи на лечение

За да се предотврати повторната поява на болестта, както и за подтискане на патологичния процес на лозата, можете да използвате нетрадиционни техники. За целта се извършва лечение с народни средства, но само при условие, че избраните методи са одобрени от лекуващия лекар. Народните средства могат да предотвратят последствията от заболяването, като се прилагат на практика заедно с традиционните методи на лечение.

Чайове и отвари

За да се улесни състоянието на пациента, специалистите препоръчват използването на специално приготвени билкови чайове на базата на лечебни билки. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, ще се използват билки с диуретично и холеретично действие, както и хепатопротектори, с които се лекува този орган. А именно:

царевична коприна;
вечен;
плодове на шипка;
Жълт кантарион;
берберис;
бял трън;
невен;
нард;
Вратига.

Билките могат да се смесват заедно, след което се приготвя супена лъжица от сместа в 500 мл преварена вода. Необходимо е да се настоява за отвара за около 30-40 минути, след което филтрираната вода се пие в малки количества няколко пъти на ден. За да се вземат такива средства, е необходимо за 3-6 месеца да се постигне траен ефект. Препоръчително е да се пият чайове между храненията.

Ефективно е лекарство, основано на вратига, лайка, жълтурчета и шипки. Сместа трябва да се свари във вода в продължение на 5 минути, след което настоява за около час на хладно място. Преди всяко хранене изпийте една четвърт чаша бульон. По същия принцип е възможно да се приготви отвара от жълтурчета, лайка и три листен часовник, полученият продукт пия два пъти дневно, по 1 чаша след хранене.

Алкохолни тинктури

Алкохолни тинктури за лечение на такова заболяване се приготвят на вино или на чист медицински алкохол. Следните методи са признати за най-ефективните рецепти:

Вземат се листата на леска, предварително изсушени и смлени в прах. Получената суровина трябва да се разтвори в 200 гр. вино, след това настояват за една нощ в хладно помещение. Като се филтрира тинктура, използвайте в малки дози през целия ден.
Вземете суха или прясна трева пелин в размер на 25 грама., Смесено с чаша 70% алкохол. Сместа се изпраща в тъмно и хладно помещение за 7-8 дни, за да се влее, но подлежи на редовно разклащане на контейнера. Напрегната тинктура от 20 капки три пъти на ден.

Тези средства трябва да се вземат само при одобрение от лекаря, тъй като алкохолната база може да не е подходяща за всеки пациент. В случай на сериозно чернодробно заболяване, алкохолните тинктури могат да бъдат противопоказани, като в този случай се използват тинктури на водна основа.

Други средства за алтернативна медицина

Ако противопоказанията на пациента не противоречат на популярното лечение на синдрома на Гилбърт, можете да се възползвате от редица други рецепти, изпитани от времето и опита. Ефективно растение за защита на черния дроб е бял трън, че е полезно да го вземе под формата на масло, инфузия или варя вместо чай. Също така широко се използват следните рецепти:

Сокове и мед. Вземете 500 мл сок от цвекло, 500 гр. мед, 50 гр. свеж натурален мед, 200 гр. t сок от черна ряпа. Смесването на съставките, пресният сок трябва да се съхранява в хладилник, като се приема през устата сутрин и вечер по една чаша.
Chaga. Вземете 15 части от гъбата чага и 1 част от прополиса, добавете към сместа чаша вряща вода. Сместа трябва да се влива в продължение на 2 седмици и само след това 50 g. бяла глина. Преди всяко хранене вземете вътре 50 гр. смес в продължение на 10 дни.
Репей. Растението се събира през май, за да се получи сокът да вземе стъблата, листата, старателно да се измие тревата, фино котлет и да се изстиска течността. Три пъти на ден, полученият сок се приема през устата в една супена лъжица в продължение на 10 дни.

Има много повече народни средства, но най-простият начин да помогнете на жлъчния мехур и черния дроб е да използвате инфузията на бедрата. Те се варят в термос за една нощ, след което полученият бульон се приема перорално преди всяко хранене. Лечението на народните средства трябва да бъде дълго и редовно, за да се получи кумулативния ефект.

Принципи и особености на храненето

Основата на диетата за това заболяване е липсата на тежки мазнини, консерванти и алкохол. Трябва да се откажете от пушени, пикантни, пържени и солени ястия, маринати и кисели краставички. Ограничете необходимостта от продукти като:

бульони, мазни месни продукти;
сладкиши, хлебни изделия;
мастни млечни продукти;
плодове и плодове;
кокоши яйца;
майонеза, кетчуп и различни сосове;
кафе;
алкохол.

Необходимо е да се яде храна само в топло състояние и в умерени количества, за да не се претоварва черният дроб с излишък от храни. Следните продукти ще бъдат полезни при синдрома на Гилбърт:

сухи супи с паста и зърнени храни;
галетни бисквитки;
вчерашният ръжен хляб;
Растителни масла;
каши на вода;
постно птиче месо и риба;
плодове и плодове, но след топлинна обработка;
нискомаслено извара, кефир, заквасена сметана и твърдо сирене.

Не забравяйте да изпиете 2 литра чиста вода или минерална вода без газ на ден, за да почистите организма от отрови и токсини. Напитки ще бъдат полезни компоти от сухи плодове, отвари, слаби чайове, кисели, доматен сок. По-добре е да се яде 5-6 пъти на ден по частичен начин, а дневният брой калории не трябва да бъде по-висок от 2500.

Съвети и трикове

Медицинските специалисти, в допълнение към основите на терапията с болести, трябва да дават съвети и препоръки за поддържане на здравето и предотвратяване на рецидив на заболяването. За това е важно да се следват следните правила:

изключване на всички местни фактори, които оказват отрицателно въздействие върху черния дроб;
поддържане на балансирана и здравословна диета;
пълно отхвърляне на лошите навици;
изключване на стреса;
пиене на големи количества вода;
избягване на прекомерно физическо натоварване;
стойте на открито;
изключване на ултравиолетовите лъчи.

Освен това е важно да наблюдавате вашето психо-емоционално състояние, тъй като депресията, апатията или раздразнител неблагоприятно засягат работата на черния дроб. Така може да се предизвика ново обостряне на синдрома.

Прегледи на лекарствата, използвани при лечението на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт ме придружава от около 15 години, редувайки се с рецидиви и ремисия. Първоначално беше трудно да се намерят най-добрите възможности за лечение, но днес знам със сигурност какво ще ми помогне да потискам влошаването на болестта. Съчетавам лечение с лекарства с посещение на физиотерапия, където получавам курс на фототерапия. В дома си седя на строга диета и също така пия билки, които са добри за черния дроб - шипка, бял трън и царевична коприна. Само с такъв набор от мерки мога да преодолея патология.

Не толкова отдавна, лекарите диагностицираха с мен такава сериозна болест като синдрома на Гилбърт. Поради силните притеснения за това заболяването прогресира значително. Ето защо, аз поех лечението на болестта с всички средства наведнъж - пили хапчета за премахване на излишния билирубин, успоредно с диета таблица № 5, пие масло от бял трън, билкови чайове, прекарано почистване на черния дроб с минерална вода. Месец по-късно болестта започва да намалява, а месец по-късно всичко свършва.

Живея с такова заболяване през целия си живот, трябва да се лекувам веднъж на всеки 2-3 години. Имам достатъчно строга диета, приемам сорбенти, холеретични и диуретични лекарства, както и традиционна медицина. Но за профилактика, на всеки шест месеца прекарвам почистване на черния дроб с различни техники под наблюдението на лекар.

усложнения

Ако не вземете под внимание противопоказанията за лечението на болестта на Гилбърт, можете само да влошите хода на заболяването, тъй като в този случай засегнатият орган е черният дроб, който не понася мощни лекарства и токсини. Неправилното лечение на заболяването или отказ от лечение може да доведе до факта, че съдовата, нервната система, както и храносмилателните органи ще страдат.

Основната заплаха при такова заболяване е блокиране на каналите на жлъчния мехур. Най-опасното усложнение е ядрената жълтеница, в която дори мозъкът може да пострада, причинявайки непоправими промени в цялото тяло. Но при адекватно лечение и поддържане на здравето при 80% от пациентите с висок процент билирубин, заболяването не предизвиква усложнения и продължава с умерени темпове.

Синдром на жилберт и хормонални лекарства. Синдромът на Гилбърт: причини, симптоми и лечение, синдромът е опасен.

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, свързано с дефект в ген, който участва в метаболизма. В резултат на това, количеството на веществото в кръвта се увеличава, а умерена жълтеница периодично се появява в пациента - т.е. кожата и лигавицата придобиват жълтеникав оттенък. В същото време всички други кръвни параметри и тестове за чернодробна функция остават абсолютно нормални.

Синдромът на Гилбърт - какво е това с прости думи?

Основната причина за заболяването е дефектността на гена, отговорен за глюкуронил трансферазата, чернодробния ензим, който прави възможно обмяната на билирубин. Ако този ензим в тялото липсва, веществото няма да може да бъде напълно елиминирано и по-голямата част от него ще влезе в кръвта. С повишаване на концентрацията на билирубина започва жълтеница. Това е, просто казано: болестта на Гилбърт е неспособността на черния дроб да обработи достатъчно токсично вещество и да го отстрани.

Синдром на Гилбърт - симптоми

Заболяването често е 2-3 пъти по-често диагностицирано при мъжете. Като правило първите му признаци се появяват на възраст между 3 и 13 години. Синдромът на Гилбърт едно дете може да се "наследи" от родителите. Освен това заболяването се развива на фона на продължително гладуване, инфекции, физически и емоционален стрес. Понякога заболяването се появява поради приема на хормон или вещества като кофеин, натриев салицилат, парацетамол.

Основният симптом на синдрома -. Тя може да бъде интермитентна (появява се след пиене, в резултат на физическо натоварване или травма) и хронична. При някои пациенти нивото на билирубин в синдрома на Гилбърт се повишава леко, а кожата придобива само леко жълтеникав оттенък, а в други дори бялото на очите става светло-охра. В редки случаи изглежда жълтеница оцветена.

В допълнение към пожълтяването на кожата и лигавиците, симптомите на болестта на Гилбърт включват:

безсъние;
слабост;
умора;
появата на горчив вкус в устата;
загуба на апетит;
подуване;
чувство на тежест в десния хипохондрий;
нарушение на изпражненията (пациентите често се оплакват от диария, която се редува с запек);
уголемяване на черния дроб (възниква само в 25% от случаите, като размерът на органа се променя леко, а палпацията остава безболезнена).

Синдромът на Гилбърт - диагноза

За да се определи това заболяване, трябва да проведете няколко клинични проучвания. Необходим е кръвен тест за синдром на Джибърт. Освен него на пациента се предписва:

анализ на урина;
изследване на концентрацията на билирубин в кръвта;
проби за билирубин (с никотинова киселина, глад или фенобарбитал);
анализ на изпражненията за stercobilin;
анализи за алкална фосфатаза, GGTP, AsAT, AlAT.

Анализ на синдрома на Гилбърт - транскрипт

Резултатите от лабораторните изследвания винаги са трудни за разглобяване. Особено когато има толкова много от тях, както при диагнозата на това заболяване. Ако се подозира синдромът на Гиберт, а анализът в билирубина надвишава нормата от 8,5 - 20,5 mmol / l, тогава диагнозата се потвърждава. Наличието на токсично вещество в състава на урината също се счита за неблагоприятен знак. Какво е важно - маркерите на вирусния хепатит в синдрома не са дефинирани.

Генетичен анализ за синдрома на Гилбърт

Тъй като болестта често е наследствена, диагностичните мерки в повечето случаи включват ДНК тестове. Смята се, че болестта се предава на детето само когато двамата родители са носители на анормален ген. Ако някой от роднините му не го има, бебето ще се роди здраво, но в същото време ще стане носител на „грешния” ген.

Възможно е да се определи хомозиготният синдром на Гилбърт в ДНК диагностиката чрез изследване на броя на повторенията на ТА. Ако в промоторния регион има 7 или повече от тях, диагнозата се потвърждава. Експертите препоръчват провеждане на генетично проучване преди започване на терапията, особено когато се очаква лечение с лекарства, които имат хепатотоксичен ефект.

Как да лекуваме синдрома на Гилбърт?

Важно е да се разбере, че това не е обикновена болест. Следователно синдромът на Гилбърт не се нуждае от специално лечение. Запознавайки се с тяхната диагноза, пациентите се съветват да преразгледат диетата - да намалят до минимум употребата на солени, пикантни храни, - да се опитат да се предпазят от стрес и тревоги, да се откажат от лошите навици и, ако е възможно, да практикуват здравословен начин на живот. Казано по-просто, няма тайна как да лекува синдрома на Гилбърт. Но всички гореспоменати мерки могат да доведат до нормално нивото на билирубина.

Препарати със синдром на Гилбърт

Изпишете лекарство специалист. Като правило се използват лекарства за синдрома на Гилбърт:

Лекарства от групата на барбитурати. Тези средства имат антиепилептичен ефект, като едновременно намаляват нивото на билирубина.
. Защитете черния дроб от негативните ефекти на дразнителите.
При наличието на диспептични нарушения, синдромът на Гилбърт се лекува с антиеметици и храносмилателни ензими.
Ентеросорбентите улесняват бързото отстраняване на билирубина от червата.

Диета за синдрома на Гилбърт

Всъщност правилното хранене е ключът към успешното възстановяване на нормалните нива на билирубина в кръвта. Диета за болестта на Гилбърт изисква строго. Но той е ефективен. Пациентите с тази диагноза могат да ядат:

пшеничен хляб;
ниско съдържание на мазнини извара;
постно говеждо месо;
варено пиле;
супи от зеленчукови бульони;
ронливи зърнени храни;
плодове (но не кисели);
компоти;
слаб чай

Продуктите с болестта на Гилбърт са забранени както следва:

пресни сладкиши;
пипер;
сладолед;
тлъсто месо и риба;
спанак;
мазнини;
киселец;
горчица;
алкохол;
естествено кафе.

Синдром на Гилбърт - лечение на народни средства

Разчита само на алтернативни лечения не може. Но синдромът на Августин Гилбърт е едно от онези заболявания, при които традиционната терапия се приветства дори от много специалисти. Основното нещо е да обсъдим списъка с лекарства с Вашия лекар, ясно да определите дозата за себе си и не забравяйте редовно да предприемате всички необходими контролни тестове.

Синдром на Гилбърт - маслено третиране с оцет и мед

зехтин - 0.5 л;
цветен мед - 0,5 кг;
ябълков оцет - 75 мл.

Всички съставки се смесват добре в един контейнер и се изсипват в стъклен, добре затварящ се контейнер.
Трябва да съхранявате лекарството на хладно и тъмно място (например на долния рафт на хладилника).
Преди употреба течността трябва да се разбърка с дървена лъжица.
Пийте около 15 - 20 ml за 20 - 30 минути преди хранене, 3 - 5 пъти на ден.
Жълтеницата ще започне да се спуска на третия ден, но трябва да пиете лекарството поне една седмица. Прекъсването между курсовете трябва да бъде поне три седмици.

Лечение на синдрома на Гилбърт с репей

Препоръчително е да се използват пресни листа, събрани през май, когато те съдържат максималното количество хранителни вещества.
Тревирайте билките с добавка на вода.
Сокът се препоръчва да се пие по 15 мл три пъти на ден в продължение на 10 дни.

Какъв е опасният синдром на Гилбърт?

Заболяването не води до смърт и качеството на живот не се влошава. Но в същото време синдромът на Гилбърт все още има отрицателни последствия. През годините някои пациенти с жълтеница могат да развият психосоматични нарушения. Какво може значително да усложни процеса на социална адаптация и принуждаване на човек да отиде при психотерапевт.

В редки случаи се формира синдромът на Гилбърт, пигментните или пикочните пътища. Ако това се случи, то се дължи на натрупването на прекомерно количество непряк билирубин в седимента. Чернодробните промени почти не са засегнати. Но ако не се ограничавате с алкохол, нездравословна храна и неконтролирано приемане на лекарства, хепатитът може да се развие.

Синдромът на Гилбърт и бременността

Всички бъдещи майки трябва да бъдат уверени веднага: това заболяване и бременност не изключват една друга. Синдромът на Гилбърт не носи заплаха нито за жената, нито за нейното неродено дете. Най-голямата опасност от откриване на заболяване по време на интересна ситуация е невъзможността да се приемат тези лекарства, които традиционно се използват за облекчаване на състоянието на пациентите.

Синдромът на Гилбърт се наследява, но бъдещата майка може да намали количеството на билирубина в кръвта. За това ви е необходимо:

Напълно премахнете физическото натоварване.
Дайте алкохол.
Избягвайте дори лек стрес.
Не гладувайте по никакъв начин.
За да останете на слънце за ограничен период от време.

Синдромът на Gilbert е наследствено заболяване, което се проявява с епизоди на жълтеница, причинени от увеличаване на количеството непряк (неконюгиран) билирубин в кръвния серум.

При този синдром се наблюдава намаляване на активността на ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (PDHT) на черния дроб. В повечето случаи проявите на синдрома на Гилбърт се развиват при пациенти на възраст 12-30 години.

За първи път синдромът на Гилбърт е описан през 1901 г. от френски терапевти Августин Гилбърт и Пиер Леребул.

В света честотата на синдрома на Гилбърт е 0.5-10%.

Синдромът на Гилбърт често се развива при мъжете, отколкото при жените - (2-7): 1.

В повечето случаи симптомите на синдрома на Gilbert се развиват при пациенти на възраст 12-30 години.

Синдромът на Gilbert се проявява с епизоди на жълтеница, които се появяват внезапно и се решават самостоятелно. Тези епизоди могат да бъдат провокирани от дехидратация, прием на алкохол, глад, менструация (при жените), стресови ситуации, повишено физическо натоварване, инфекции. Пациентите се оплакват от умора и дискомфорт в коремната кухина.

Диагнозата на синдрома на Гилбърт се основава на фамилна анамнеза, клинични прояви, резултати от лабораторни методи за изследване (общи, биохимични кръвни тестове, провокативни тестове). Съдържанието на непряк (неконюгиран) билирубин в серума може да се увеличи до 6 mg / dL (102,6 μmol / l). Въпреки това, при много пациенти тази цифра не надвишава 3 mg / dL (51,3 µmol / L). В 30% от случаите съдържанието на билирубин остава в нормални граници.

За лечение на обостряния на заболяването се използват лекарства (фенобарбитал, зексорин), което води до повишаване на активността на ензима PDHHT.

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване. Дефектният ген се намира на 2-ра хромозома.

Синдромът на Gilbert се причинява от намаляване на активността (до 30% от нормата) на чернодробния ензим PDHHT. В резултат на това чернодробните клетки не могат да трансформират индиректния билирубин в права линия, така че отстраняването му от черния дроб с жлъчката е трудно.

В черния дроб на пациенти със синдрома на Гилбърт могат да се открият натрупвания от прашен златисто-кафяв липофусцин.

В повечето случаи проявите на синдрома на Гилбърт се проявяват при пациенти на възраст над 12-30 години. При някои пациенти заболяването започва след остър вирусен хепатит.

Курсът на заболяването е вълнообразен. Характеризира се с жълтеница, ксантелазма на клепачите (плоски плаки с лимоновожълт цвят, обикновено разположени във вътрешния ъгъл на горния клепач).

Интензивността на жълтеницата е различна: от лека жълтеница на склерата до изразена жълтеница на кожата и лигавиците. Епизодите от жълтеница при пациенти се появяват внезапно и независимо решени. Тези епизоди могат да бъдат провокирани от дехидратация, прием на алкохол, глад, менструация (при жените), стресови ситуации, повишено физическо натоварване, инфекции.

Жълтеницата може да се увеличи след приемането на някои лекарства: анаболни стероиди, глюкокортикоиди, андрогени, рифампицин, циметидин, хлорамфеникол, стрептомицин, натриев салицилат, ампицилин, кофеин, етинил естрадиол, парацетамол.

Пациентите могат да получат тежест в десния хипохондрий. Пациентите се оплакват от умора, чувство на дискомфорт в коремната кухина, повишаване на телесната температура. В 20% от случаите със синдрома на Гилбърт се открива увеличен черен дроб. В 30% от случаите пациентите с синдром на Гилбърт показват холецистит, като пациентите с синдром на Гилбърт имат повишен риск от камъни в жлъчката. Редица пациенти имат дисфункция на жлъчния мехур и сфинктера на Оди; в 12.5% от случаите се установява хроничен алкохолен или вирусен хепатит.

Приблизително 30% от пациентите не представят никакъв канал.

При синдрома на Гилбърт, гърч, транспорт и конюгиране на билирубин са нарушени, което е свързано с намаляване на активността на ензима PDHHT в черния дроб. Следователно, за лечението на екзацербации на заболяването се използват лекарства, водещи до индуциране на активността на този ензим, извършвайки конюгация на билирубин.

В случай на епизоди на жълтеница (неконюгирана хипербилирубинемия) при синдрома на Gilbert, се прилагат следните:

фенобарбитал (Luminal) - през устата, при доза 1,5-2 mg / kg 2p / ден.
Zixorin (Flumecinol, Sinclit) - за възрастни (по време или след хранене) при хронични заболявания, 0,4 - 0,6 g (4 - 6 капсули) 1 път седмично или 0,1 g 3 пъти дневно.

Превенция на синдрома на Гилбърт
Не съществуват специфични превантивни мерки. Въпреки това, пациентите трябва да са наясно с факторите, които могат да предизвикат епизоди на жълтеница. Те включват: прием на алкохол, дехидратация, гладуване, стресови ситуации, значително физическо натоварване. Пациентите трябва да избягват приема на някои лекарства, които могат да доведат до подобряване на жълтеницата: анаболни стероиди, глюкокортикоиди, андрогени, рифампицин, циметидин, хлорамфеникол, стрептомицин, натриев салицилат, ампицилин, кофеин, етинил естрадиол, парацетамол.
Важно е бързо да се диагностицират и лекуват инфекции, които водят до увеличаване на случаите на жълтеница.
Заболяването е наследствено. Ето защо двойките, страдащи от това заболяване, трябва да се консултират с генетик, преди да планират бременност.

Прогнозата е благоприятна. Заболяването е доброкачествен, не засяга продължителността на живота на пациентите. Прогресия на симптомите не се наблюдава.

Синдромът е кръстен на френски гастроентеролог, който през 1901 г. първоначално диагностицира и описва състоянието на пигментната хепатоза, която сега се нарича болест на Гилбърт.

Факти за синдрома на Гилбърт:

Генетичният синдром на Гилбърт е доста често срещано заболяване, което се среща в 3–7% от населението. Според някои данни такова отклонение е типично за 10% от жителите на света, а на африканския континент е установено в 36% от населението.
Статистиката показва, че при мъжете заболяването се открива 8-10 пъти по-често, отколкото при жените, това е свързано с характеристиките на хормоналния им фон.
Сред хората, които се сблъскаха с това отклонение, има много известни атлети и исторически личности. Например по пътя на историческите победи синдромът на Гилбърт не се превърна в пречка за Наполеон.

ПРИЧИНИ

Основната задача на черния дроб е да почисти кръвта от метаболитни продукти и токсини. От вътрешните органи кръвта се втурва към черния дроб, където протича процесът на филтрация. Кръвта съдържа билирубин, който е продукт на разграждането на червените кръвни клетки. Неговият желязосъдържащ комплекс се дезинтегрира, за да образува неточен индиректен билирубин. Когато това вещество се комбинира с ензима глюкуронилтрансфераза, той губи токсичните си свойства и се превръща в пряк билирубин, който лесно напуска тялото. Причините за синдрома на Гилбърт са намаляване на активността на този ензим. Това води до факта, че метаболитите продължават да циркулират в организма.

Наемателите на синдрома проявяват тенденция към периодични обостряния. Има редица фактори, които допринасят за този процес.

Предразполагащи фактори:

тежък физически труд;
стрес;
отклонения от диетата в посока на гладуване или преяждане;
злоупотреба с алкохол, приемане на наркотици;
прегряване, преохлаждане, прекомерна инсолация;
вирусни инфекции;
наранявания, хирургични интервенции;
приемане на лекарства от групата на антибиотици, анаболни стероиди и противовъзпалителни нестероидни агенти;
периоди на менструация при жените.

КЛАСИРАНЕ

Форми на синдрома:

Вродени - първите симптоми се появяват на възраст между 12 и 30 години, без провокация на остър вирусен хепатит.
Проявяващ се - предизвикан от остър вирусен хепатит на възраст от 12 години.

За характерната честота на синдрома. В това отношение има два периода: влошаване и ремисия.

СИМПТОМИ

Отклоненията може да не се проявят дълго време или да показват незначителни клинични признаци, които често са свързани с временно неразположение. Основният симптом на синдрома на Гилбърт е умерена проява на жълтеница, при която кожата, склерата на очите и лигавиците на лицето придобиват жълт оттенък. Чести случаи на оцветяване на кожата в назолабиалния триъгълник, по краката, дланите и под мишниците.

Вторични симптоми:

безсъние;
слабост, бърза умора, замаяност;
горчив вкус в устата;
намален апетит;
киселини в стомаха;
гадене, понякога е възможно повръщане;
запек и диария;
метеоризъм;
метеоризъм;
чувство на тежест в стомаха;
тъпа и теглеща болка от дясната страна под ребрата;
синдром на Гилбърт се увеличава в 60% от пациентите;
разширяването на далака се среща в 10% от случаите.

ДИАГНОСТИКА

Най-често заболяването се открива в юношеска възраст. С правилната история на събирането на диагнозата не се случва.

Такива признаци на синдрома на Гилбърт, като възраст от 12 до 30 години и периодични епизоди на жълтеника с различна тежест, предизвикани от приема на алкохол, претоварване, гладуване и повишено физическо натоварване, дават основание да се каже, че това е синдромът на Гилбърт.

В допълнение към изследването и събирането на анамнеза, лабораторни тестове и физиологични тестове се определят за потвърждаване на предположенията и за диференциална диагностика.

Лабораторни изследвания:

откриване на нивото на билирубин в кръвта - повишени индекси на индиректен билирубин;
тест с глад - за два дни енергийната стойност на храната на пациента не трябва да надвишава 400 kcal / ден, пробата е положителна с увеличение на билирубина в 1,5-2 пъти;
никотинова киселина тест - лекарството се прилага интравенозно, след 3 часа, увеличаване на концентрацията на индиректния билирубин в кръвта се записва 2-3 пъти;
Фенобарбитална проба - петдневно приложение на лекарството влияе на понижаването на нивото на индиректния билирубин в кръвта;
биохимичен кръвен тест;
общ анализ на кръв и урина;
анализ на изпражненията за откриване на serkobilin.

Инструментални диагностични методи:

ултразвук за оценка на състоянието на черния дроб и други вътрешни органи на храносмилателния тракт;
компютърна томография за по-подробно изследване;
биопсия на чернодробна тъкан за хистологично изследване.

Такива проблеми са отговорност на гастроентеролозите, генетиката в синдрома на Гилбърт, като правило, не привличат. Понякога може да се наложи генетично изследване на кръв или епител от лигавицата на устната кухина.

ЛЕЧЕНИЕ

Заболяването се счита за доброкачествено и като правило не причинява сериозни здравословни проблеми. Жълтеността на кожата и лигавиците предизвиква безпокойство у пациента и други. В този случай лекарят трябва да докладва за неоснователността на опасенията и да посочи нередовността на симптомите.

В момента методите на съвременната медицина не притежават методи за етиотропна терапия за предотвратяване на появата на симптоми на болестта на Гилбърт. Понякога лекарствената терапия може да се използва за намаляване на тежестта на жълтеницата.

Лекарства за лекарствена терапия:

индуктори на микрозомални ензими - лекарства, на базата на фенобарбитал, намаляващи нивото на индиректния билирубин в кръвта;
gepatoprotektory;
холеретични лекарства;
сорбенти;
ензими;
пропулсиви - стимулатори на чревната подвижност;
антиеметици.

Фармацевтичните препарати не лекуват болестта на Гилбърт, те само намаляват тежестта на неговите прояви и подобряват качеството на живот на пациента. Фототерапията се използва като допълнителен метод. Под въздействието на облъчване настъпва ускорено разрушаване и елиминиране на билирубина.

В редки случаи, с развитието на тежки усложнения на синдрома на Гилбърт, когато нивото на билирубин достигне критични нива, може да се извърши кръвопреливане и прилагане на албумин.

Усложнения

Заболяването се характеризира с благоприятен курс и само по себе си не причинява развитие на усложнения. При диагноза синдром на Гилбърт опасността е: хронично нарушение на диетата, неспазване на режима и неправилна употреба на наркотици.

Възможни усложнения:

хроничен хепатит с персистиращо възпаление на чернодробната тъкан;
жлъчнокаменна болест с отлагането на камъни в жлъчния мехур и неговите канали;
хроничен холецистит;
холангит;
хронични заболявания на стомаха, панкреаса и дванадесетопръстника;
психосоматични нарушения.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Болестта на Гилбърт е резултат от дефект в наследствения ген. Предотврати развитието на синдрома е невъзможно, тъй като родителите могат да бъдат само носители и те не показват признаци на отклонения. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез премахване на факторите, които предизвикват патологични процеси в черния дроб.

Превантивни мерки:

Изключение от прегряване, хипотермия и дълъг престой под лъчите на слънцето.
Отказът от тежък физически труд, както и интензивно упражнение.
Забранено е употребата на алкохол и употребата на наркотици.
Приемането на антибиотици и други лекарства трябва да се прави само по предписание от лекар в ясно обозначена доза, като се има предвид времето на приемане.
Диета с ограничение на мазни, пържени, пикантни и пикантни ястия.
Диета трябва да бъде постоянна без дълги паузи, това се отнася не само за храна, но и за вода.

ПРОГНОЗА ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ

Като цяло прогнозата е благоприятна. Предразположението към появата на жълтеност продължава през целия живот, но това не оказва влияние върху нивата на смъртност и не се наблюдават прогресивни промени в черния дроб. Лечението с такива симптоми на синдром на Гилбърт с медицински методи води до понижаване на нивата на билирубина до нормални, но постоянната употреба на тези лекарства е свързана с риска от странични ефекти.

Пациентите имат повишена чувствителност към различни хепатотоксични ефекти. Приемането на алкохол и лекарства влияе неблагоприятно върху чернодробната функция и може да провокира развитието на жлъчнокаменна болест, холецистит и психосоматични нарушения.

Преди планиране на бременността, двойки с синдром на Гилбърт се съветват да посетят генетична консултация, за да оценят риска от заболяване в тяхното потомство.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Болестта на Гилбърт (болест) е наследствено заболяване, което се проявява с постоянно или периодично увеличаване на нивото на билирубина в кръвта, жълтеница и някои други симптоми. Синдромът на Гилбърт не е опасна болест и не изисква специално лечение.

Защо се развива синдромът на Гилбърт?

Причината за синдрома на Гилбърт е генетично обусловена липса на специален чернодробен ензим (глюкуронилтрансфераза), който участва в метаболизма на билирубина. В условия на липса на този ензим, непряк билирубин не може да бъде свързан в черния дроб, което води до увеличаване на кръвта и развитие на жълтеница.

На каква възраст е открит синдромът на Гилбърт?

Повишени нива на билирубин при синдрома на Gilbert са наблюдавани след раждането. Въпреки това, при всички новородени, нивото на билирубин в кръвта е повишено (физиологична жълтеница), във връзка с което понякога заболяването се открива в по-късна възраст.

Какви са симптомите на болестта на Гилбърт?

Симптомите на болестта на Гилбърт, като правило, са интермитентни и се появяват или влошават в резултат на физическо натоварване (спорт), стрес, гладно, алкохол, някои лекарства, както и след вирусни заболявания (грип, вирусен хепатит и др.)

Разграничават се следните основни симптоми на синдрома на Гилбърт:

1. Жълтеност на кожата, склера на очите и лигавиците - от светлина, едва забележима до тежка жълтеница (при високо покачване на билирубина).

2. Повишена умора, слабост.

3. Чувство на дискомфорт и болка в десния хипохондрий.

Синдромът на Гилбърт и бременността.

Синдромът на Гилбърт по правило протича благоприятно и не засяга хода на бременността.

Диагностика на синдрома на Гилбърт.

Основната диагностична характеристика на синдрома на Гилбърт е повишаване на нивата на билирубин в кръвта, дължащо се на непряка фракция (увеличаване на индиректния билирубин). За диагностициране на болестта на Гилбърт се използва проба с фенобарбитал: при синдрома на Гилбърт, след прилагане на фенобарбитал, нивото на билирубина в кръвта намалява.

Лечение на синдрома на Гилбърт.

Хората с синдром на Гилбърт не се нуждаят от специално лечение. Ако се наблюдава подходящ режим, билирубинът остава нормален или леко повишен, без да причинява симптоми на заболяването. Режимът в синдрома на Гилбърт включва премахване на тежки физически натоварвания, отхвърляне на алкохол и мастни храни. Нежелано гладуване и дълги паузи между храненията, приемане на някои лекарства (антибиотици, антиконвулсанти и др.) Периодично се препоръчва да се вземат хепатопротектори (лекарства, които подобряват чернодробната функция): хофитол, хептрал, карс, лив 52, есенциале, силимарин и витамини.

), умора, общо неразположение, тревожност, понякога лека жълтеност на кожата и склерата. Причината за синдрома на Гилбърт е намаляване на активността на ензима уридин фосфат глюкуронил трансфераза, което повишава концентрацията. Навременната диагноза ни позволява да разграничим диагнозата от тежките чернодробни и кръвни заболявания, да ограничим във времето приложението на лекарства с хепатотоксичен ефект, да коригираме начина ви на живот, докато изчезне пълният дискомфорт, причинен от хипербилирубинемия.

Най-бързият начин за откриване на синдрома на Гилбърт е директната ДНК диагностика, която се състои в определяне на броя на повторенията (ТА) в UGT1A1 гена, уридин фосфат глюкуронил трансфераза. Увеличаването на броя на тези повторения е предпоставка за появата на синдрома на Гилбърт. Лечението в повечето случаи не е необходимо. Основната превенция на развитието на клиничните симптоми е да се избегнат провокиращи фактори.

Доброкачествена хипербилирубинемия, ювенилна интермитентна жълтеница.

OMIM # 143500, Gilbertsyndrome, Hyperbilirubinemia.

Основни симптоми: повишен билирубин и жълтеница, които могат да бъдат с различна тежест (от лека жълтеница на склерата до изразена жълтеница на кожата и лигавиците).

Астенични явления: умора, слабост, нарушения на съня.

Други възможни прояви: тежест в десния хипохондрий, гадене, киселини, неспецифични коремни болки, по-рядко пигментни петна по тялото, лицето.

Обща информация за заболяването

Синдромът на Гилбърт се среща средно при 5% от населението. Това е наследствено заболяване, характеризиращо се с епизоди на жълтеница, което се развива в резултат на увеличаване на индиректния серумен билирубин. Основата на синдрома на Гилбърт е намаляване на функционалната активност на чернодробния ензим уридин фосфат глюкуронил трансфераза (UDHPT). С разграждането на червените кръвни клетки се освобождава директен билирубин, който след това влиза в кръвния поток и обикновено в хепатоцити (чернодробни клетки) се свързва с глюкуроновата киселина под влиянието на UDPHT. Когато този ензим е недостатъчен, улавянето на билирубина и неговото конюгиране са нарушени, което води до повишаване на нивото на билирубина и неговото натрупване в тъканите - това обяснява жълтеникавото.

Ензимът UDPHT е кодиран от UGT 1A1 гена. Мутацията в промоторната област на UGT 1A1 гена се характеризира с увеличаване на броя на (TA) повторенията (обикновено броят им не надвишава 6). Ако има 7 от тях в хомозиготно или хетерозиготно състояние, функционалната активност на ензима UDHPT намалява - това е предпоставка за появата на синдрома на Гилбърт. При хомозиготни носители на мутация заболяването се характеризира с по-високо ниво на билирубин и изразени клинични прояви. При хетерозиготни носители преобладава латентната форма, която се проявява, като правило, в повишаване на нивото на билирубина.

Заболяването може да настъпи в различни възрасти, при момчетата по-често в юношеска възраст. В повечето случаи клиничните симптоми се появяват след остро заболяване, главно вирусна етиология, след емоционално или физическо натоварване, пиене на алкохол, приемане на редица лекарства, които участват в метаболизма на PDHHT. Също така жълтеница може да бъде предизвикана от фактори като глад, излагане на слънце, хранителни разстройства (яде мазни, консервирани храни с излишък от подправки).

Типична проява на болестта на Гилбърт е жълтеница. Наблюдавани са и астеновегетативни нарушения: слабост, нарушения на съня, умора. При дългосрочна хипербилирубинемия има депресии. Също така се характеризира с диспептични симптоми и тежест в десния хипохондрий. Рядко под въздействието на светлината има склонност към пигментация на кожата. Според някои съобщения, синдромът на Гилбърт е комбиниран с жлъчна дискинезия.

Хипербилирубинемията (повишено ниво на билирубин) най-често е не повече от 100 mmol / l с преобладаване на индиректната фракция. Останалите чернодробни тестове, като правило, не се променят.

Често отбелязани асимптоматично, когато синдромът на Гилбърт може да бъде открит с случайно открити отклонения в биохимичния анализ на кръвта (индекс на билирубин).

Кой е изложен на риск?

Хора, които имат близки роднини с диагноза синдром на Гилбърт.

Определяне на нивото на общия билирубин и неговите фракции.
Генетична диагностика Най-бързият начин за откриване на синдрома на Гилбърт е директен ДНК анализ, който се състои в определяне на броя на (TA) повторенията в UGT1A1 гена.
Ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур.

По правило синдромът на Гилбърт не изисква лечение. При клиничните прояви е необходимо да се избягват провокиращи рискови фактори: значимо физическо натоварване, дехидратация, гладуване и злоупотреба с алкохол. Пациентите със синдром на Gilbert не се препоръчват да приемат лекарства, които участват в метаболизма на ензима UDHHT, тъй като е възможно развитието на хепатотоксични реакции. Лекарства, предписани от лекаря според показания, оценяващи съотношението полза-риск, в зависимост от наличието на жълтеница епизоди, билирубин ниво. При обостряне на синдрома на Гилбърт се препоръчва да се следва диетата на Певзнер № 5, а от лекарствената терапия се използва главно фенобарбитал. В терапията могат да се използват и хепатопротектори, предписани от курса.

Навременното диагностициране на синдрома на Гилбърт позволява да се разграничи от други заболявания на черния дроб и кръвта, да се ограничи във времето приложението на лекарства с хепатотоксичен ефект, да се коригира начина на живот на пациента, докато изчезне пълният дискомфорт, причинен от хипербилирубинемия.

С прости думи за болестта на Гилбърт: причини, симптоми, диагноза и възможности за лечение

Генетични нарушения, по-специално чернодробно заболяване, станаха много чести. Синдромът на Гилбърт е една от тези патологии. Заболяването не нарушава значително функцията на черния дроб и не води до фиброза, но значително увеличава риска от холелитиаза.

Синдромът на Gilbert (SJ) е наследствен пигментна хепатоза, при която черният дроб не може напълно да преработи съединение, наречено билирубин. При това състояние се натрупва в кръвния поток, причинявайки хипербилирубинемия.

В много случаи високият билирубин е признак, че нещо се случва с чернодробна функция. Въпреки това, с LF черният дроб обикновено остава нормален.

Това не е опасно състояние и не е необходимо да се лекува, въпреки че може да причини някои малки проблеми.

Болестта на Гилбърт засяга мъжете по-често от жените. Диагнозата обикновено се прави в края на юношеството или в началото на двадесетте. Ако хората със SJ имат хипербилирубинемия епизоди, те обикновено са леки и се появяват, когато тялото е под стрес, например, поради дехидратация, дълги периоди без храна (гладно), болест, енергични упражнения или менструация. Обаче, около 30% от хората със синдрома нямат признаци или симптоми на заболяването, а нарушението се открива в тях само когато нормалните кръвни тестове показват повишено ниво на непряк билирубин.

Други имена на синдрома на Гилбърт:

конституционална чернодробна дисфункция;
фамилна нехемолитична жълтеница;
Болестта на Гилбърт;
неконюгиран доброкачествен билирубинемия.

причини

Нарушенията в UGT1A1 гена водят до синдрома на Gilbert. Този ген дава инструкции за производството на ензима глюкуронозилтрансфераза, който се намира главно в чернодробните клетки и е необходим за отстраняване на билирубина от тялото.

Билирубин е нормален страничен продукт, образуван след разграждането на старите червени кръвни клетки, съдържащи хемоглобин, протеин, който пренася кислород в кръвта.

Червените кръвни клетки обикновено живеят около 120 дни. Когато този период изтича, хемоглобинът се разделя на хем и глобин. Глобин е протеин, съхраняван в организма за по-късна употреба. Хемът от тялото трябва да бъде отстранен.

Премахването на хема се нарича глюкурониране. Heme се разделя на оранжево-жълт пигмент, „непряк“ или неконюгиран билирубин. Този индиректен билирубин навлиза в черния дроб. Разтваря се в мазнини.

Билирубинът в черния дроб се обработва от ензим, наречен уродин-дифосфат глюкуронозилтрансфераза и се превръща във форма, разтворима във вода. Това е "конюгиран" билирубин.

Конюгираният билирубин се секретира в жлъчката, тази биологична течност помага за храносмилането. Съхранява се в жлъчния мехур, откъдето се освобождава в тънките черва. В червата, билирубин се превръща от бактерии в пигментни вещества, stercobilin. След това се екскретира с изпражнения и урина.

Хората с SJ имат около 30% от нормалната функция на ензима глюкуронозил трансфераза. В резултат на това неконюгираният билирубин не е достатъчно глюкуронов. Това токсично вещество след това се натрупва в организма, причинявайки лека хипербилирубинемия.

Не всички индивиди с генетични промени, които причиняват синдрома на Гилбърт, развиват хипербилирубинемия. Това показва, че развитието на заболяването може да изисква допълнителни фактори, като например състояния, които допълнително усложняват процеса на глюкурониране. Например, червените кръвни клетки могат да се разпадат прекалено лесно, освобождавайки излишното количество билирубин и нарушеният ензим не може да изпълни напълно работата си. Напротив, движението на билирубина в черния дроб, където би било глюкуронирано, може да бъде нарушено. Тези фактори са свързани с промени в други гени.

В допълнение към наследяването на увредения ген, няма рискови фактори за развитието на SJ. Разстройството не е свързано с начин на живот, навици, условия на околната среда или сериозни чернодробни патологии, като цироза, хепатит В или хепатит С.

Механизъм за наследяване

Синдромът на Гилбърт е автозомно рецесивно разстройство.

Всеки човек има два комплекта гени, които се предават от бащата и от майката. Поради това дублиране, генетични нарушения възникват, когато два нарушени гена са наследени (хомозиготен вариант).

Много по-често в двойка наследени гени, само един е анормален (хетерозиготен вариант). В този случай съществуват следните сценарии:

Доминиращият тип наследяване - повреденият ген доминира над нормалния. Заболяването настъпва дори когато само един ген е анормален от двойката.

Рецесивен начин на наследяване - здравият ген успешно компенсира малоценността на дефектния ген и подтиска (рецесията) неговата активност. Болестта на Гилбърт следва точно този механизъм на наследяване. Само с хомозиготен вариант се появява синдром, когато два гена са дефектни. Но рискът от развитие на този вариант е доста висок, тъй като синдромът на хетерозиготния синдром на Гилбърт е много често срещан сред населението. Тези хора са носители на дефектния ген, но болестта не се проявява (въпреки че е възможно леко повишаване на индиректния билирубин).

Автозомният механизъм означава, че болестта не е свързана със секса.

По този начин наследяването върху автозомно-рецесивен тип предполага следното:

родителите на засегнатите лица не са задължително болни от тази болест;
пациенти със синдрома могат да бъдат родени здрави деца (по-често се случва).

Напоследък болестта на Гилбърт се разглежда като автозомно доминантно разстройство (заболяването възниква, когато само един ген в една двойка е повреден). Съвременните изследвания опровергаха това мнение. Също така, учените са открили, че почти половината от хората имат анормален ген. Рискът от получаване на болестта на родителите Гилбърт с доминиращ тип ще се увеличи значително.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Повечето хора със SJ имат кратки епизоди на жълтеница (пожълтяване на бялото на очите и кожата) поради натрупването на билирубин в кръвта.

Тъй като заболяването обикновено води само до леко повишаване на билирубина, пожълтяването често е леко (субитерно). Най-често засяга очите.

Някои хора имат и други проблеми с жълтеница:

чувство на умора;
виене на свят;
коремна болка;
загуба на апетит;
синдром на раздразнените черва - обща патология на храносмилането, водеща до стомашни спазми, подуване, диария и запек;
проблеми с концентрацията и ясното мислене (мозъчна мъгла);
като цяло се чувствате болни.

При отделни пациенти, заболяването се характеризира със симптоми, свързани с емоционалната сфера:

страх без причина и пристъпи на паника;
депресивно настроение, понякога превръщащо се в дълга депресия;
раздразнителност;
Има тенденция към антисоциално поведение.

Тези симптоми не винаги са причинени от повишени нива на билирубина. Често факторът на самохипноза влияе върху състоянието на пациента.

Не толкова проявлението на заболяването уврежда психиката на пациента, както непрекъснатото болнично обкръжение, започнало от юношеството. Редовните тестове в продължение на много години, пътуванията до клиники водят до факта, че някои хора не се смятат за сериозно болни и по-нисши, докато други са принудени да игнорират болестта си.

Тези проблеми обаче не се считат за пряко свързани с увеличаване на количеството на билирубина, те могат да показват друго заболяване, различно от LF.

диагностика

Диагнозата отчита наследствения характер на заболяването, началото на проявата по време на юношеството, хроничния характер на курса с кратки обостряния и леко повишаване на количеството на индиректния билирубин.

Видове проучвания за изключване на други заболявания със сходни симптоми.

Препоръчва се също да се извърши изследване на щитовидната жлеза (ултразвуково изследване, проверка на хормоналното ниво, откриване на автоантитела), тъй като заболяванията му са тясно свързани с патологията на черния дроб.

Извършването на всички горепосочени изследвания ще ви позволи да изключите други патологии и по този начин да потвърдите синдрома на Гилбърт.

Понастоящем има два метода, които могат с 100% вероятност да потвърдят диагнозата на синдрома на Гилбърт:

молекулярно-генетичен анализ - използвайки PCR, се открива аномалия на ДНК, която е отговорна за появата на заболяването;
иглена биопсия на черния дроб - малка част от черния дроб се взима със специална игла за анализ, след което материалът се изследва под микроскоп. Тази процедура се извършва, за да се изключи злокачествен тумор, цироза или хепатит.

Лечение на синдрома на Гилбърт - възможно ли е?

По правило, SJ не се нуждае от лекарства. За да спрете влошаването, ще бъде достатъчно да се премахнат факторите, които го причиняват. След това количеството на билирубина обикновено намалява бързо.

Някои пациенти обаче се нуждаят от употребата на наркотици. Специалистът не винаги ги назначава, често пациентите сами избират ефективни медикаменти:

Фенобарбитал. Той е най-популярен сред хората със синдрома. Лекарството на седативно действие дори и в малка доза ефективно намалява количеството на индиректния билирубин. Това обаче не е най-идеалният вариант поради следните причини: лекарството води до пристрастяване; след спиране на лекарството, ефектът на лекарството се прекратява, продължителната употреба води до усложнения на черния дроб; леко успокояващо действие пречи на дейностите, които изискват повишена концентрация.
Flumetsinol. Лекарството селективно активира микрозомални чернодробни ензими, включително глюкоронил трансфераза. За разлика от фенобарбитала, ефектът върху количеството на билирубин в флумецинол е по-слабо изразен, но ефектът е по-устойчив, с продължителност 20-25 дни след спиране на приема. В допълнение към алергиите, не се наблюдават нежелани реакции.
Стимуланти за перисталтика (домперидон, метоклопрамид). Лекарството се използва като антиеметик. Чрез стимулиране на подвижността на стомашно-чревния тракт и жлъчната екскреция, лекарството елиминира неприятните нарушения на храносмилането.
Ензими на храносмилането. Лекарствата значително облекчават симптомите на стомашно-чревния тракт по време на обостряния.

диета

С LF, здравословното хранене е от решаващо значение.

Храната трябва да бъде редовна и честа, не на големи порции, без дълги прекъсвания и не по-малко от 4 пъти на ден.

Тази диета има стимулиращ ефект върху подвижността на стомаха и спомага за бързото транспортиране на храната от стомаха до червата и това има положителен ефект върху жлъчния процес и върху функционирането на черния дроб като цяло.

Диетата за синдрома трябва да включва достатъчно количество протеини, по-малко бонбони, въглехидрати, повече плодове и зеленчуци. Препоръчва се карфиол и брюкселско зеле, цвекло, спанак, броколи, грейпфрут, ябълки. Необходимо е да се използват зърнени култури, богати на фибри (елда, овес и др.), И е по-добре да се ограничи консумацията на картофи. За да се задоволят нуждите от висококачествени протеини, подходящите са рибните ястия без риба, морски дарове, яйца и млечни продукти. Месото не се препоръчва да бъде абсолютно изключено от диетата. Кафето е по-добре да се смени за чай.

Твърдата вегетарианска диета е неприемлива, тъй като не осигурява на черния дроб есенциални аминокиселини, които не могат да бъдат заменени. Голямо количество соя също се отразява неблагоприятно върху тялото.

заключение

Синдромът на Гилбърт е заболяване през целия живот. Въпреки това, патологията не изисква лечение, тъй като не представлява заплаха за здравето и не води до усложнения или повишен риск от чернодробно заболяване.

Епизодите на жълтеница и всички свързани с тях прояви обикновено са краткотрайни и в крайна сметка изчезват.

При тази болест няма причина да се променя диетата или количеството упражнения, но трябва да се прилагат препоръки за здравословно балансирано хранене и насоки за физическа активност.