Ние лекуваме черния дроб

Лекарството Ursofalk принадлежи към групата на хепатопротекторите. Той съдържа урсодезоксихолова киселина. Форми за освобождаване на лекарства:

• Капсули - 250 mg от активното вещество във всяка;
• Суспензия за перорално приложение, 250 ml - 250 mg от активното вещество на всеки 5 ml.

Показания за употреба Ursofalka

Показания за употреба Ursofalka доста обширни: t

• Цироза на черния дроб, първична билиарна;
• Склерозен холангит;
• JCB (камъни от холестерол, не повече от 15 mm в диаметър);
• Хепатит от всякакъв произход;
• Алкохолно чернодробно заболяване;
• Остра отравяне с алкохол;
• Стеатохепатит безалкохолен произход;
• Дискинезия на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
• Увреждане на черния дроб при кистозна фиброза;
• Последиците от чернодробна трансплантация;
• Дългосрочна употреба на хепатотоксични и холестатични лекарства (хормони, включително контрацептиви, някои антибиотици и др.);
• Атрезия на жлъчните пътища вътре в черния дроб.

Противопоказания

Пациентите, при които приемането на Ursofalk е противопоказано:

• Алергия към лекарството и неговите компоненти;
• Остър холецистит;
• Остър холангит;
• ЖКБ с размер на камък повече от 15 мм;
• Обтурация на жлъчните пътища (припокриване на камъни);
• Хипомоторни нарушения в жлъчния мехур (намаляване на двигателната активност);
• Бильозна колика;
• Период на кърмене;
• Деца под 3 години (за лекарството под формата на капсули);
• Чернодробна цироза, декомпенсация;
• Бъбречна недостатъчност;
• Чернодробна недостатъчност.

Принцип на действие

Влизайки в системното кръвообращение, Ursofalk има хепатопротективно, холелитично и имуномодулиращо действие. Активната съставка на лекарството намалява жлъчните киселини в жлъчката и ги премахва през червата, което намалява стагнацията на жлъчката в черния дроб и жлъчния мехур. Също така, лекарството възстановява черупката на хепатоцитите, подобрява способността му да се защитава от токсини и други вредни вещества. Ursofalk намалява възпалението в черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища. В допълнение, Ursofalk помага за разтваряне на меки холестеролни камъни.

Начин на употреба

Ursofalk Capsule

Капсулите Ursofalk трябва да се приемат орално, без да се дъвчат, с достатъчно количество течност. Обикновено дозата се избира индивидуално, в зависимост от теглото на пациента, неговата патология и неговата тежест. Изчисления на средната доза:

• Разтваряне на камъни - с тегло на пациента до 60 кг - 2 капсули вечер; 60-80 кг - 3 капсули; 80-100 кг - 4 капсули; от 100 кг - 5 капсули. Курсът на лечение е от 6 месеца до 1 година.
• Билиарна цироза: с тегло 45-60 кг - по 1 капсула три пъти дневно; 60-80 кг - 4 капсули на ден, разделени на 3 дози; 80-95 кг - 5 капсули на ден, разделени на 3 дози; 95-110 кг - 2 капсули три пъти дневно; повече от 110 кг - 7 капсули на ден, разделени на 3 дози. Курсът на лечение е дълъг, може би през целия живот.
• Хепатит от всякакъв произход - 10-15 мг на килограм тегло на пациента, разделен на 2-3 дози. Курсът на лечение е около 1 година. Ако е необходимо, можете да продължите
• Холангит и увреждане на черния дроб при кистозна фиброза - от 12 до 30 мг на килограм тегло на пациента, като се разделя на 2-3 пъти. Курсът на лечение е средно около 6 месеца, но може да бъде удължен до 2-3 години.
• Стеатохепатит и алкохолно чернодробно заболяване - 10-15 мг на килограм тегло на пациента, разделен на 2-3 дози. Курсът на лечение е 6-18 месеца.
• Дискинезия на жлъчните пътища - 10 mg на килограм тегло, разделена на 2 дози. Курсът на лечение е от 2 седмици до 2 месеца.

Суспензия на Ursofalk

Ursofalk, под формата на суспензия, се препоръчва за деца под 3-6-годишна възраст и за пациенти, при които се нарушава процеса на поглъщане. Средните изчисления на дозите за специфични патологии, като се има предвид, че 5 ml съдържат 250 mg от лекарството, и 1 ml - 50 mg, съответно:

• Разтваряне на камъни: тегло 5-7 kg - 1.25 ml; 8-12 kg - 2.5 ml; 13-18 kg - 3.75 ml; 19-25 kg - 5 ml; 26-35 kg - 7,5 ml; 36-50 kg - 10 ml; 51-65 kg - 12.5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; от 100 кг - 25 мл. Курсът на лечение е от 6 месеца до 1 година.
• Билиарна цироза: с тегло 5-7 kg - 1,25 ml веднъж дневно, вечер; 8-12 kg - 1,25 ml следобед и вечер; 13-18 kg - 1,25 ml три пъти дневно; 19-25 кг - 2,5 мл сутрин и вечер; 26-35 кг - по 2,5 мл три пъти дневно; 36-50 kg - 5 ml сутрин и вечер; 51-65 кг - 5 мл три пъти на ден; 66-80 kg - 5 ml сутрин и следобед и 10 ml вечер; 81-100 kg - 5 ml сутрин и 10 ml следобед и вечер; от 100 кг - 10 мл три пъти дневно. Курсът на лечение е дълъг, може би през целия живот.
• Хепатит - 10-15 mg на kg телесно тегло, разделен на 2-3 дози. Курсът на лечение е около 1 година. Ако е необходимо, можете да продължите
• Холангит и увреждане на черния дроб при кистозна фиброза - от 12 до 30 мг на килограм тегло на пациента, като се разделя на 2-3 пъти. Курсът на лечение е средно около 6 месеца, но може да бъде удължен до 2-3 години.
• Стеатохепатит и алкохолно чернодробно заболяване - 10-15 мг на килограм тегло на пациента, разделен на 2-3 дози. Курсът на лечение е 6-18 месеца.
• Дискинезия на жлъчните пътища - 10 mg на килограм тегло, разделена на 2 дози. Курсът на лечение е от 2 седмици до 2 месеца.

Странични ефекти на Ursofalk

Ursofalk причинява изключително редки нежелани реакции и всички те изчезват след намаляване на дозата на лекарството или след отмяната му:

• Коремна болка;
• Разхлабени изпражнения;
• Сърбежен кожен обрив;
• Гадене.

Не са докладвани случаи на предозиране с този инструмент.

Специални инструкции

По време на бременността, лекарството може да се използва, не засяга развитието на плода и образуването на органи. По време на кърмене за целия период на лечение се препоръчва да се спре кърменето, тъй като няма надеждни данни за ефекта на лекарството върху тялото на здраво дете.

Деца под 3 години се препоръчват да приемат лекарството под формата на суспензия.

Алкохолът не влияе върху свойствата на лекарството, но влошава черния дроб.

Нашият черен дроб е изложен на много натоварвания всеки ден, а работата на всички органи и системи до голяма степен зависи от правилното му функциониране. В определени ситуации черният дроб може да бъде нарушен и започва да изисква повишено внимание и определени терапевтични интервенции. Така, за елиминиране и предотвратяване на редица проблеми с това тяло, могат да се използват специални лекарствени съставки - хепатопротектори. Един от лекарствата от този тип е Ursofalk. Днес ще говорим за особеностите на употребата на този наркотик.

Какво представлява действието на Ursofalk?

Според инструкциите този лекарствен състав има ефективен холеретичен ефект, унищожава камъните от холестерол и елиминира излишния “лош” холестерол в организма.

Консумацията на лекарството има защитен ефект върху клетъчната мембрана на хепатоцитите, както и върху клетките на жлъчните пътища, като ги предпазва от увреждане от токсични жлъчни киселини. В допълнение, това лекарство не позволява съединителните тъкани да растат вътре в черния дроб, ако по някаква причина клетките му са повредени.

Каква е употребата на Ursofalk?

Лекарството се предписва за лечение на първичен тип биларгична цироза, ако е в компенсирано състояние. Освен това спират жлъчния рефлуксен гастрит, разтварят се холестеролните образувания в жлъчния мехур. Ursofalk може да се предписва и за холестаза, ако е придружен от парентерално хранене, и като неразделна част от комплексната терапия на кистозна фиброза и билиарна дискинезия. Този лекарствен състав се използва за предотвратяване на развитието на рак на дебелото черво при тези хора, които принадлежат към високорискови групи за това заболяване.

Urosofalk може да се прилага за различни възрастови групи без ограничения. Често се използва за понижаване на количеството на индиректния билирубин в кръвта на новородените деца с диагноза хипербилирубинемия на конюгацията.

Лекарството се консумира веднъж дневно (непосредствено преди лягане) през устата, с определено количество течност. Лекарството се предлага в капсули, които не трябва да се отварят. За изчисляване на средната дневна доза е необходимо да се изчисли - за всеки килограм телесно тегло се използват десет милиграма лекарствено вещество. В този случай, ако дозата превишава средната, тя може да бъде разделена на два или три приема.

Суспензията Ursofalka е предназначена за лечение на деца на възраст от три години и на тези, които тежат по-малко от тридесет и четири килограма, или на пациенти с трудности при преглъщане. Употребата на този лекарствен състав трябва да продължи дълго време - от няколко месеца до две години, без да се правят прекъсвания в терапията.

Ако Ursofalk е предназначен за разтваряне на камъните в жлъчния мехур, тогава преди да продължите с терапията, трябва да сте сигурни в състава на холестерола (те не се виждат по време на рентгеновото изследване). В допълнение, размерът на образуванията не трябва да надвишава двадесет милиметра, те трябва да запълнят жлъчния мехур по-малко от половината, а не да пречат на проходимостта на жлъчните пътища. Трябва да се отбележи, че Ursofalk не се препоръчва да се използват указанията за употреба паралелно с лекарства, които повишават нивото на холестерола в жлъчката (клофибрат, естрогени и др., Имат такива свойства). В допълнение, антиацидите значително влошават абсорбцията на лекарствения състав.

При лечение на уролитиаза, разтварянето на камъните може да бъде от шест месеца до две години, обаче, ако консумацията на Ursofalk не води до положителна тенденция за една година, тогава лечението с негова помощ се счита за непрактично. За да се контролира процеса на премахване на камъни, е необходимо системно (на всеки шест месеца) да се извършва рентгеново и ултразвуково изследване на черния дроб, както и на жлъчните пътища.

За да коригирате жлъчния рефлуксен гастрит или рефлуксен езофагит, продължителността на консумацията трябва да бъде десет до четиринадесет дни.

При лечението на кистозна фиброза Ursofalk се предписва за всеки килограм телесно тегло двадесет до тридесет милиграма от лекарството (това е дневно количество). Ако пациентът има първична форма на билиарна цироза, препоръчителната доза може да варира от петнадесет до двадесет милиграма на килограм тегло.

Какви са аналозите на Ursofalk?

Подобен състав и действие имат такива медицински състави като Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, Ursodesoxycholic acid, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Ако смятате да замените състава, който ви е възложен с подобен, не забравяйте да се консултирате с лекар.

Какви са противопоказанията за Ursofalk?

Този лекарствен състав не трябва да се използва, ако пациентът има индивидуална непоносимост към компонентите. Ursofalk не се предписва, ако на рентгеновия лъч се виждат жлъчни мехури, това означава високо съдържание на калций. Също така, това лекарство е противопоказано при наличие на възпалителни лезии на пациента на жлъчните пътища или червата, декомпенсирана цироза на черния дроб, нефункциониращ жлъчен мехур, недостатъчност на бъбреците, черния дроб или панкреаса.

Какви са страничните ефекти на ursofalk?

Гадене, диария, болки в дясната хипохондрия или епигастрална област, алергични реакции, калцификация на жлъчни камъни.

Както можете да видите, употребата на Ursofalk трябва да се извършва изключително под лекарски контрол.

Катрин, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Фармакологично действие на Ursofalk

Ursofalk според инструкциите има choleretic, холестерол унищожаване камъни, намаляване на холестерола действие.

Лекарството предпазва клетъчните мембрани на черния дроб и жлъчните пътища от увреждане от токсични жлъчни киселини, както и предотвратява пролиферацията на съединителната тъкан в черния дроб в случай на увреждане на хепатоцитите.

Ursofalk съдържа уродезоксихолова киселина. Тя е сякаш ограничена от структурната обвивка на най-малките структури на жлъчните киселини - образува така наречените смесени мицели. Уродезоксихолова киселина също взаимодейства с липофилни мембранни структури, което ги прави устойчиви на увреждане. По този начин той изпълнява цитозащитно (защитно) действие.

Намаляването на холестерола в жлъчката се осъществява чрез намаляване на неговата реабсорбция в червата, подтискане на образованието в черния дроб и намаляване на екскрецията с жлъчката. Жлъч увеличава съдържанието на жлъчни киселини, като по този начин разтваря холестеролните жлъчни камъни и не се образуват нови.

Както и неговите колеги, Ursofalk подобрява секрецията на стомаха и панкреаса.

Лекарството има имунологичен ефект - засяга съдържанието на различни класове имунни клетки в организма, а на нивото на черния дроб - забавя развитието на фиброза при пациенти с муковисцидоза, първична билиарна цироза, алкохолно чернодробно увреждане, намалява вероятността от варици на хранопровода. Има положителни отзиви за Ursofalk, когато е включен в лечението на злокачествени заболявания на дебелото черво (рак), той е в състояние да инхибира растежа на туморните клетки.

Формуляр за освобождаване

Ursofalk се освобождава в капсули от 250 mg и в суспензия (бутилки от 250 ml, съдържанието на уродезоксихолинова киселина е 250 mg / 5 ml).

Показания за употреба Ursofalka

Лекарството се предписва за лечение на първична билиарна цироза в състояние на компенсирано състояние, жлъчен рефлуксен гастрит, за разтваряне на холестеролови камъни и в случай на холестаза с парентерално хранене, в комплексното лечение на кистозна фиброза, билиарна дискинезия. Препоръчва се също така да се предотврати развитието на рак на дебелото черво във високорискови групи за това заболяване.

Няма възрастова граница. Така, използването на Ursofalk като средство за намаляване на нивото на индиректния билирубин в кръвта е възможно при новородени с конюгирана хипербилирубинемия (жълтеница).

Противопоказания

Ursofalk съгласно инструкциите не се използва за индивидуалната му непоносимост, в случая на рентгено-позитивни камъни в жлъчката (те съдържат много калций), при възпалителни заболявания на жлъчните пътища и червата, декомпенсирана цироза на черния дроб, нефункциониращ жлъчен мехур и нарушения в бъбреците, черния дроб или панкреаса.

Инструкции за употреба Ursofalka

Лекарството се приема 1 път дневно (през нощта) вътре. Капсулата се поглъща, без да се отваря обвивката, измива се с вода. Средната дневна доза Ursofalk се изчислява върху телесното тегло на пациента и е 10 mg / kg / ден. Ако дозата надвиши средната, можете да разделите дневната доза на 2 - 3 дози. Суспензия Ursofalka се препоръчва за лечение на деца под 3-годишна възраст и пациенти с тегло под 34 кг, както и за затруднено преглъщане. Препоръчително е лекарството да се приема дълго време - от няколко месеца до 2 години, без прекъсване на лечението.

За да се разтворят камъните в жлъчния мехур, преди започване на лечението, трябва да се уверите, че те са холестерични (те не се виждат на рентгеновата снимка), не по-големи от 20 мм, запълнете жлъчния мехур не повече от половината, като същевременно запазите жлъчната канална проходимост. Както и неговите колеги, Ursofalk не препоръчва да се използват едновременно с агенти, които повишават холестерола в жлъчката (клофибрат, естрогени и др.). Антиацидите влошават абсорбцията на лекарството.

В случай на холелитиаза, продължителността на разтварянето на камъните от 6 до 24 месеца, но ако след 12 месеца от началото на приемането, не се отбележи положителна динамика, Ursofalk може да бъде отменен, тъй като не е препоръчително да се продължи по-нататъшното лечение. За да се контролира ефективността на лечението, на всеки шест месеца трябва да се изследва черния дроб и жлъчните пътища с помощта на ултразвук и рентгенологично.

При жлъчен рефлуксен гастрит и рефлуксен езофагит курсът на лечение продължава средно 10 до 14 дни.

При кистозна фиброза дневната доза Ursofalk достига 20-30 mg / kg / ден, като първичната билиарна цироза е до 15-20 mg / kg / ден.

Аналози на Ursofalk са Ursosan, Urdox и Ursodez.

Странични ефекти

Според прегледите, Ursofalk понякога причинява алергични реакции, диария, диспепсия, калцификация на камъни в жлъчката.

Състав и свойства

Лекарството се предлага под формата на капсули и суспензии за орално приложение.

Активното вещество на една капсула - урсодезоксихолова киселина - 250 mg. Допълнителни компоненти:

• желатин,
• титанов диоксид,
• магнезиев стеарат,
• пречистена вода
• царевично нишесте,
• натриев додецил сулфат,
• силициев диоксид.

Активната съставка 5 ml суспензия - урсодезоксихолова киселина - 250 mg. Допълнителни вещества:

Лекарството има свойствата на широк спектър от действия:

• понижава нивата на холестерола в кръвта и разтваря холестеролните камъни,
• има хепатопротективен, имуномодулиращ ефект,
• има холеретичен ефект,
• намалява абсорбцията на токсини в илеума,
• подобрява защитните свойства на клетъчната мембрана,
• намалява количеството на холестерола в жлъчката,
• профилактично засяга развитието на разширени вени на хранопровода.

Показания и противопоказания

Показания за употребата на лекарството Ursofalk са следните нарушения:

Като приемате лекарството за лечение на камъни в жлъчката, трябва да бъдете прегледани от лекар на всеки шест месеца.

Противопоказания за употребата на лекарството:

• калций с висок калций,
• свръхчувствителност към компонентите на лекарството,
• цироза в стадия на декомпенсация,
• бременност и кърмене,
• нефункциониращ жлъчен мехур,
• дисфункция на черния дроб, бъбреците, панкреаса,
• възпалителни заболявания на червата, жлъчен мехур, жлъчен канал в острата фаза.

Ефектът на лекарството върху хода на бременността не е напълно изяснен, но съдържащата се в съединението киселина прониква през плацентарната бариера.

Инструкции за употреба

Начин на употреба "Ursofalk" зависи от теглото на пациента:

Ако при лечение на жлъчнокаменна болест размерът и броят на камъните не намаляват след една година, употребата на лекарството трябва да бъде отменена.

Рядко възможни прояви на следните нежелани реакции, които изчезват, когато лекарството бъде отменено:

• гадене, диария,
• болка в стомаха,
• калцификация на камъни в жлъчката,
• увредена изпражнения
• алергични реакции под формата на уртикария или сърбеж,
• влошаване на общото състояние.

Няма данни за предозиране на лекарството, ако се наблюдават реакции на тялото, които не отговарят на нормата, трябва да се консултира с лекаря. По-специално, ако лечението няма ефект, заболяването се е влошило или са настъпили нежелани реакции.

Активно активно вещество: урсодеоксихолова киселина;

Ursofalk - хепатопротектор с холеретично, холелитолитично, хипохолестеролемично и имуномодулиращо действие. Неутрализира токсичните жлъчни киселини. Стабилизира мембранните структури на хепатоцитите. Причинява разтваряне на холестеролните камъни. Забавя развитието на чернодробната фиброза. Използва се за холелитиаза (за да се разтвори холестерол камъни), билиарна цироза, склерозиращ холангит, чернодробна фиброза, хепатит, токсични (в т. Н. алкохол), заболяване на черния дроб, жлъчните кипене гастрит / езофагит, жлъчна дискинезия, чернодробно заболяване с холестатично синдром (холестаза), за предотвратяване на ятрогенното увреждане на черния дроб.

Латинско име:
URSOFALK / URSOFALK.

Състав и форма на освобождаване:
Ursofalk капсули от 10, 50 или 100 бр. в опаковката.
1 капсула Ursofalk съдържа: урсодезоксихолова киселина 250 mg.
Суспензия Ursofalk за перорално приложение в бутилки от 250 ml, 1 или 2 бр. в опаковката, пълна с мерителна лъжица.
5 ml суспензия Ursofalk съдържа: урсодезоксихолова киселина 250 mg.

Свойства / действие:
Урсофалк е хепатопротектор с холеретично, холелитично, понижаващо холестерола, имуномодулиращо и антифибротично действие.
Ursofalk има пряко цитопротективно действие върху мембраната на хепатоцитите и холангиоцитите. Потиска клетъчната смърт, причинена от токсични жлъчни киселини.
Ursofalk намалява наситеността на жлъчката с холестерол, повишава разтворимостта на холестерола в жлъчката, намалява литогенния жлъчен индекс. Причинява частично или пълно разтваряне на холестеролните камъни и предотвратяването на образуването на нови камъни.
Ursofalk засяга имунологичните реакции в черния дроб. Забавя прогресията на фиброзата при пациенти с първична билиарна цироза, кистозна фиброза и алкохолен стеатохепатит, намалява риска от варици на езофагията.
Ursofalk има антитуморен ефект върху рака на дебелото черво. Той инхибира растежа на колоректалните ракови клетки.

Показания: първична билиарна цироза; първичен склерозиращ холангит; хроничен активен хепатит, хроничен хепатит с различна етиология с признаци на холестаза; холестеролни камъни в жлъчния мехур; жлъчен рефлуксен гастрит; жлъчен рефлуксен езофагит; кистозна чернодробна фиброза (кистозна фиброза); алкохол и токсични увреждания на черния дроб; атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища, холестатично чернодробно заболяване при деца; холестаза с парентерално хранене; жлъчна дискинезия; остър хепатит; профилактика на увреждане на черния дроб с помощта на хормонални контрацептиви, цитостатици; холестаза след чернодробна трансплантация; профилактика на рак на дебелото черво при пациенти с висок риск от неговото развитие.

Дозировка и приложение:
Ursofalk се приема ежедневно, 1 път на ден, преди лягане. Дневната доза Ursofalk над 10 mg / kg / ден може да се раздели на 2-3 дози. Капсулите не дъвчат, измиват с малко количество течност. Суспензията се препоръчва за употреба при деца и пациенти с трудности при преглъщане.
Остри и хронични чернодробни заболявания: 10 mg / kg / ден, непрекъснато за дълго време. При лечението на хронични чернодробни заболявания продължителността на лечението с Ursofalk може да бъде от няколко месеца до 2 години.
Жлъчнокаменна болест (разтваряне на холестеролови жлъчни камъни): 10 mg / kg / ден, непрекъснато за дълго време. Продължителността на процеса на разтваряне на камъни в жлъчката - от 6 месеца до 2 години. Ако след 12 месеца от началото на употребата на Ursofalk не се наблюдава намаляване на жлъчните камъни, тогава е непрактично да се продължи лечението.
Жлъчен рефлуксен гастрит и рефлуксен езофагит: 250 mg преди лягане. Продължителността на употребата на Ursofalk обикновено е 10-14 дни.
Токсично и алкохолно увреждане на черния дроб: 10-15 mg / kg / ден в продължение на 6 месеца до няколко години.
Първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит: 10-15 mg / kg / ден; ако е необходимо, до 20 mg / kg за 6 месеца до няколко години.
Кистозна фиброза (кистозна фиброза на черния дроб): до 20-30 mg / kg / ден в продължение на 6 месеца до няколко години.

предозиране:
Случаи на предозиране Ursofalk не се съобщава.

Противопоказания: индивидуална непоносимост (включително анамнеза за свръхчувствителност) на компонентите на Ursofalk; остри възпалителни заболявания на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Странични ефекти:
С употребата на Ursofalk е възможно: диспепсия, диария, калцификация на камъни в жлъчката, алергични реакции.

Специални инструкции и предпазни мерки:
Когато се предписва Ursofalk, за успешното разтваряне на камъни в жлъчката, е необходимо: камъните да са чисто холестерол (да не се дава сянка върху рентгенограмата); размерът им не надвишава 15-20 mm; жлъчката се пълни с камъни не повече от половината; трябва да се поддържа проходимостта на кистозната тръба; общият жлъчен канал трябва да бъде свободен от камъни; жлъчните пътища и жлъчния мехур напълно запазват своята функция.
За да се предотврати повторната поява на холелитиаза, лечението с Ursofalk трябва да продължи няколко месеца след разтварянето на жлъчните камъни.
За да се контролира ефективността на лечението на жлъчнокаменна болест, се препоръчва на всеки 6 месеца да се извършва рентгенова и ултразвукова диагностика на жлъчните пътища.
Когато се предписва Ursofalk за разтваряне на холестеролови камъни, не трябва едновременно да се използват лекарства, които повишават холестерола в жлъчката (например, естрогени, клофибрат).
При холестатични чернодробни заболявания трябва периодично да се определят активността на трансаминазите, алкалната фосфатаза и гама-глутамилтранспептидазата в кръвния серум.
Има данни за употребата на Ursofalk при холестаза при бременни жени. Ефикасността и безопасността на Ursofalk по време на бременност не е окончателно установена. Данните за проникването на Ursofalk в кърмата понастоящем не са налични.

Лекарствени взаимодействия:
Колестирамин, колестипол или антиациди, съдържащи алуминиев хидроксид (маалокс и др.), Намаляват ефективността на Ursofalk. Приемането на тези средства едновременно с Ursofalk е непрактично.
При едновременна употреба с Ursofalk може да се увеличи абсорбцията на циклоспорин.

Условия за съхранение:
Списък Б. Да се ​​съхранява на сухо и тъмно място при стайна температура (18-25 ° С).
Срок на годност: 5 години.
Условия за продажба на аптеки - по лекарско предписание.

Описание на активното вещество на лекарството Ursofalk: фармакология, показания, употреба и др.

Холестаза и начини за нейното коригиране в педиатричната практика: употребата на Ursofalk

Разгледани са механизмите за развитие на различни форми на холестаза. Подчертава се, че холестазата води до комплекс от промени в черния дроб и жлъчните пътища, застрашавайки сериозните нарушения на тяхната функция, което изисква използването на съвременни антихолестатични средства, които не само ще помогнат за възстановяването на преминаването и състава на жлъчката, но и ще имат благоприятен ефект върху хепатоцитите и имат антифибротичен ефект. Препаратите за урсодезоксихолова киселина (UDCA), по-специално Ursofalk, са високоефективни антолестатични средства. Показания за употребата на Ursofalk в педиатричната практика са жлъчнокаменна болест, кистозна фиброза, неонатална холестаза, холестазен синдром, причинен от редица вродени или наследствени заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. Представени са резултатите от собствените изследвания на авторите върху употребата на Ursofalk при муковисцидоза, неонатален холестаза и синдром на Аладгил. Физиологичното естество на действието и в резултат на това минималната честота на страничните ефекти правят възможно използването на препарати на UDCA във всички възрастови групи. При деца на първата година от живота е препоръчително да се използва лекарството Ursofalk под формата на суспензия. Постулира се целесъобразността на комбинацията от препарати на UDCA с растителни хепатопротектори.

Нарушенията на преминаването на жлъчката от хепатоцита към дванадесетопръстника могат да се дължат на множество причини, вродени и придобити, обратими и необратими. Според нивото на локализация на патологичния процес е изолиран интра- и екстрахепатален холестаза. Екстрахепаталната холестаза е известна още от древни времена, докато интрахепаталната холестаза привлича вниманието на лекарите едва в средата на 20-ти век. До 60-те години. нарушения на преминаването на жлъчката на всички нива, свързани изключително с механично запушване с различен произход. Всъщност, терминът "холестаза" в съвременния му смисъл е въведен от Попър и Шафер едва през 1970 г., за да обозначи не само механичните причини за трудността в потока на жлъчката, но и във връзка с нарушаването на секрецията на отделните му компоненти, предимно хепатоцитите ("интрахепатален холестаза"). ).

Жлъчката е комплексна колоидна система и приблизително 80% се състои от вода, 6% от неорганични и 14% от органични компоненти. В същото време 60% от органичните съединения на жлъчката са жлъчни киселини (FA): хонодезоксихоличен (35%), холов (35%), дезоксихоличен (25%), урсодезоксихолен (4%), литохоличен (1%). Жлъчните киселини се разделят на хидрофобни (липофилни) и хидрофилни. Първата група включва холодна, дезоксихолична и литохолична, а втората - урсодезоксихолична и хонодезоксихолична. Хидрофобните ФА имат важни храносмилателни ефекти (емулгиране на мазнини, стимулиране на панкреатична липаза, образуване на мицели с мастни киселини и т.н.), стимулират производството на холестерол и фосфолипиди в жлъчката, намаляват синтеза на интерферон алфа от хепатоцити и също имат изразен детергент. Хидрофилните ФА имат и храносмилателни ефекти, но намаляват чревната абсорбция на холестерола, неговия синтез в хепатоцитите и навлизане в жлъчката, намаляват детергентния ефект на хидрофобните ФА, стимулират производството на алфа интерферон от хепатоцитите. Оптималното съотношение на хидрофилни и хидрофобни ФА осигурява нормалното протичане на процесите на храносмилане, както и „здраво” състояние на черния дроб и жлъчните пътища.

Синтезът на мастни киселини от холестерола се извършва в черния дроб. Ежедневната им продукция е само 0.2-0.8 g с общо съдържание от 3-5 g в тялото.Изискванията на организма към мастни киселини с такъв нисък синтез се дължат на тяхната хепатоинтестинална циркулация: мастните киселини, които се абсорбират в червата, се абсорбират в дистално тънко черво и се връщат към хепатоцита.

Жлъчните киселини влизат в хепатоцитите през базалатералната мембрана, използвайки специализирани транспортни системи. Конюгираните ФА проникват в хепатоцита с участието на Na-зависим трансмембранен ко-транспортер (NTCP - Na-Taurocholate Cotransporting Protein) и неконюгиран - главно с участието на органичен анионен транспортер (OATP - органичен анионен транспортен протеин). В хепатоцитите, FA се свързва с цитозолния свързващ протеин и в рамките на 1-2 минути се подава към апикалната мембрана. В лумена на жлъчния капиляр, ФА се секретират с участието на АТР-зависим механизъм, транспортер BSEP (помпа за износители на солена сол). Редица транспортери, комбинирани в така наречената АТР-зависима "касета" (ABC - АТР-свързваща касета), осигуряват активен транспорт на други компоненти на жлъчката. Някои компоненти влизат в жлъчката пасивно поради осмотичното налягане, създадено от LCD в лумена на жлъчния капиляр. Важно е работата на транспортьорите да се регулира според принципа на отрицателната обратна връзка и с увеличаване на концентрацията на мастни киселини в каналите, тяхното отделяне от хепатоцита забавя или спира.

Причините за холестазата могат да бъдат дисфункция на горепосочените транспортни системи за хепатоцити (интрахепатална холестаза), както и механично разрушаване на проходимостта на жлъчните пътища (екстрахепатален холестаза).

Основните причини за екстрахепаталната холестаза са атрезия и други аномалии на жлъчните пътища, холедохолитиаза, компресия на каналите, както и синдром на "удебеляване на жлъчката". Интрахепатална холестаза може да се наблюдава при вътрематочна инфекция, сепсис, ендокринни нарушения (хипотиреоидизъм), хромозомни аномалии (тризомия 13, 17/18), лекарствена терапия, вродени метаболитни нарушения (галактоземия, кистозна фиброза, алфа дефицит).₁--антитрипсин) и някои фамилни синдроми (синдром на Аладгил, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза).

Холестазата има увреждащо действие както върху тубуларния епител, така и върху хепатоцитите. Натрупването на компоненти на жлъчката вътре в хепатоцита може да се дължи на дефект в транспортера или на инхибиране на неговата функция при екстрахепатален холестаза на принципа на отрицателна обратна връзка. Компонентите на жлъчката (хидрофобни ФА, билирубин, холестерол) имат токсичен ефект върху хепатоцитите, по-специално върху неговите митохондрии, пряко или непряко блокиране на дихателния цикъл и окисляването на мастни киселини. Резултатът е не само допълнителна дисфункция на хепатоцитите, но и стимулиране на процесите на липидна пероксидация, което води до увреждане на клетките.

Ефектите на холестазата върху жлъчните пътища са причинени, от една страна, от увеличаване на налягането в лумена на тубулите, а от друга, от увреждащото действие на детергента на хидрофобния FA. Стагнацията на жлъчката в каналите на всички нива води до тяхната пролиферация. В резултат на тези процеси, производството на растежни фактори (включително трансформиращия растежен фактор бета)₁и редица про-възпалителни цитокини, които стимулират мезенхимални клетки, синтезиращи компоненти на извънклетъчния матрикс, което в крайна сметка води до фиброза. Подобни процеси се случват в черния дроб поради увреждане на хепатоцитите [1].

По този начин, холестаза води до комплекс от промени в черния дроб и жлъчните пътища, застрашаващи сериозни нарушения на тяхната функция, което изисква използването на съвременни анти-холестатични агенти, които не само ще помогнат за възстановяването на преминаването и състава на жлъчката, но също така имат благоприятен ефект върху хепатоцитите и имат антифибротичен ефект.

Препаратите на урсодезоксихоловата киселина (UDCA; UDCH) са високо ефективни антолестатични средства. Положителният ефект на UDCA върху черния дроб и жлъчната екскреция до известна степен се дължи на факта, че този FA замества токсичните хидрофобни киселини в хепатоцитите и жлъчката, но тази хипотеза не може да обясни всички промени, които настъпват в хепатоцитите под неговото влияние. Редица изследвания са показали мембранно стабилизиращия ефект на конюгираната UDCA, но механизмите му не са напълно установени. Показано е, че неконюгираната UDCA има хиперхолеретичен ефект, свързан с холехепатичната циркулация на тази ФА. UDCA аниони, секретирани в лумена на жлъчните капиляри, допринасят за образуването на бикарбонатни йони в реакцията UDC - + H₂CO₃ = UDCH + HCO 3-. Това стимулира отделянето на бикарбонатни йони в лумена на капиляра и възстановената UDCA се абсорбира и се връща в хепатоцита.

Има и други механизми на стимулиращ ефект на UDCA върху секреторните процеси на жлъчния канал. Второстепенният ефект на UDCA е неговият имуномодулиращ ефект, който се проявява по-специално в намаляването на анормалната експресия на редица антигени на основния хистосъвместим комплекс на повърхността на хепатоцитите, в резултат на хронична холестаза. Накрая, UDCA инхибира фиброгенезата и намалява тежестта на фиброзата. UDCA увеличава разтворимостта на холестерола в жлъчката и допринася за лизиса на холестеролните жлъчни камъни. В допълнение, UDCA има положителен ефект не само при интрахепатални, но и при някои видове интрахепатален холестаза [2].

Тези положителни свойства на UDCA, които се проявяват с минимална честота на странични ефекти (главно под формата на повишено изпражнение), са основа за широкото му използване в клиничната практика, включително в педиатрията. Пример за лекарството UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Германия), който се предлага в капсули от 250 mg UDCA, както и под формата на суспензия, съдържаща 250 mg UDCA в 5 ml. Последната форма е предназначена предимно за лечение на деца на първата година от живота.

Препаратите на UDCA сега се използват широко в педиатричната практика и едно от първите индикации за тяхната употреба е холелитиаза. Многобройни проучвания показват ефективността на препаратите на UDCA по отношение на разтварянето на холестеролните жлъчни камъни, което е свързано със способността на този FA да намали концентрацията на холестерол в жлъчката. Като се има предвид дневният ритъм на синтеза на холестерол, най-ефективна е единичната доза от лекарството в дневна доза за нощта. Препаратите на UDCA се предписват в дневна доза от 10 mg / kg телесно тегло. Продължителността на процеса на разтваряне на холестеролните камъни с помощта на Ursofalk е в педиатрична практика от 6 до 24 месеца. Ако след 12 месеца няма да има намаляване на размера на камъни в жлъчката, въпросът за операцията се повдига. През първите 3 месеца ефективността на терапията се проследява ежемесечно с определяне на гама-глутамил транспептидаза, аспартат аминотрансфераза (AsAT), аланин аминотрансфераза (AlAT), алкална фосфатаза. В бъдеще ултразвукът на жлъчните пътища трябва да се извършва на интервали от 6 месеца.

Необходими условия за успешна литолитична терапия с Ursofalk:

• стриктно спазване на диета, обогатена с диетични фибри;
• доверие в генезиса на холестерола на камъните;
• началото на терапията преди началото на калциране на камъни;
• малък размер (до 10 mm) на едно камъче (при голям брой малки камъчета те не трябва да заемат повече от половината от обема на жлъчния мехур);
• запазване на контрактилната способност на жлъчния мехур и проходимостта на каналите;
• непрекъснатост на лечението по време на курса.

Честотата на успешно лизиране на конкременти с препарати на UDCA с адекватна селекция на пациенти за лечение може да достигне 60%. Имайте предвид, че дори ако лекарството не е имало ясно изразен литолитичен ефект, провежданият курс трябва да се разглежда като предоперативна подготовка, което значително подобрява дългосрочните резултати от хирургичната намеса. Като цяло, Ursofalk се е доказал в лечението на холестерол холелитиаза при деца [3-5].

Както при холелитиаза, така и при холестатични синдроми с различен произход, препоръчително е да се комбинира UDCA терапия с растителни хепатопротектори, съдържащи силимарин. Пример за такова лекарство е Hepatofalk Planta, който съдържа плодовете от Silybum thistle (Silybum marianum), съдържащи силимарин; трева и плодове от жълтурчета (Chelidonium majus), съдържащи алкалоид хелидонин с спазмолитично действие; и коренища от яванска куркума (Curcuma xanthorrhiza), съдържащи куркумин, който има бактерицидно и противовъзпалително действие.

Друго патологично състояние, при което могат да се използват препарати на UDCA, е кистозна фиброза, наследствено заболяване със сложна патогенеза, основано на дефект в белтъка на транспортера на хлорен йон. В случай на кистозна фиброза има промяна в състава и удебеляването на тайните на различни екзокринни жлези, включително на жлезите на бронхите, червата и панкреаса. Има и удебеляване на жлъчката, което води до развитие на холестатичен синдром, увеличава риска от образуване на камъни и допринася за вторично увреждане на хепатоцитите. В тази връзка, при кистозна фиброза, холеретична и хепатопротективна терапия се предписват лекарства, които нормализират състава на жлъчката. В едно от нашите проучвания за тази цел е използван Ursofalk.

Лекарството е приложено на 16 деца на възраст 10.18 ± 0.50 години с муковисцидоза. Средният индекс на масов растеж на пациентите е 85,53 ± 2,47; Скала на Schwachman - 53.27 ± 2.65. Сравнителната група включва 12 деца (средна възраст 8.13 ± 0.59; индекс на масов растеж 90.58 ± 2.58; резултат Швахман - 50.0 ± 1.67), който Ursofalk не е получил. Всички пациенти са лекувани с основното заболяване в съответствие с общоприетите стандарти. По време на наблюдението, динамиката на клиничните параметри и биохимичните показатели на кръвта (общ протеин, албумин, AlAT, AsAT, билирубин, лактат дехидрогеназа, холестерол), както и данните от ултразвука бяха оценени чрез компютърна обработка на получените изображения на паренхима на черния дроб и оценка на неговата плътност и хетерогенност.

При първото изследване по-голямата част от децата в основната и контролната група не са имали оплаквания, което им позволява да подозират патологията на хепато-билиарната система, въпреки че при палпация е установено леко увеличение на черния дроб. В същото време, според ултразвука, всички деца показват печат на паренхима на черния дроб, неговата хетерогенност, признаци на холестаза. В допълнение, имаше уплътнение и удебеляване на стената на жлъчния мехур, свободна утайка в неговия лумен. Горните биохимични параметри са променени само при половината от пациентите.

Ursofalk капсули се прилага в размер на 15-20 mg / kg дневно в продължение на 3 месеца. След един месец лечение, не е имало надеждна динамика на биохимични и ултразвукови показатели, но след 3 месеца, според ултразвук, е налице ясна положителна тенденция под формата на намаляване на плътността на паренхима на черния дроб, намаляване на степента на хетерогенност на паренхима, намаляване на плътността на стената на жлъчния мехур, лумен. Сред децата, чиито първоначални биохимични параметри са нарушени, се наблюдава положителна тенденция в тяхната динамика [6].

Така лекарството Ursofalk е ефективно средство за коригиране на холестатичните нарушения при деца с кистозна фиброза. Продължителността на лекарството трябва да бъде поне 3 месеца. Ефективността на Ursofalk е потвърдена от резултатите от ултразвуковото изследване на черния дроб и данните от биохимични кръвни тестове.

Подобни данни са получени в редица вътрешни и чуждестранни изследвания [7]. От 1994 г. в Центъра по руска кистозна фиброза се предписват препарати на УДХА на всички деца с хепатомегалия, холестаза и цироза на черния дроб (без синдром на портална хипертония) в доза 15-30 mg / kg / ден като основен компонент на базисната терапия. Въпреки това, не е имало нито един случай на непоносимост към лекарството [8].

Най-честата причина за нарушения на изтичането на жлъчката при новородените е несъответствието между повишеното производство на компоненти на жлъчката и ограничената способност за тяхното отстраняване. В този случай децата на 4-7-ия ден от живота обикновено образуват десетина пъти повече мастни киселини в сравнение с възрастните. В допълнение, при новородени се образуват „атипични” ФА, които имат на повърхността си допълнителни хидроксилни групи, намалявайки тяхната токсичност, но значително намалявайки холекинетичната активност. Относителната незрялост на ензимните системи на черния дроб, които осигуряват хепатоинтестиналната циркулация на ФА, ниската активност на транспортните системи на хепатоцитите, бавното преминаване на жлъчката по жлъчната система и повишената реабсорбция на компонентите му в червата допринасят за бавното отстраняване на жлъчката от кръвта на новородените. Тези фактори са в основата на физиологичната холестаза на новородените, която се проявява с относително увеличаване на размера на черния дроб, увеличаване на директната фракция на билирубина до 15-20% от общото, повишаване на кръвните нива на маркерите за холестаза, включително алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза и FA. Пълното формиране на механизмите на жлъчно образуване и неговата хепато-чревна циркулация приключва в края на първия месец от живота, достигайки нивото, наблюдавано при възрастни с 3-6 месеца.

Остра и хронична хипоксия на плода и новородено, тежка перинатална патология, включително хемолитична анемия, системни и локализирани бактериални инфекции, застойна сърдечна недостатъчност, шок, катетеризация на пъпната вена, продължително пълно парентерално хранене, използване на потенциално хепатотоксични лекарства и кръвни продукти, водят до образуването на неонатална холестаза (HHH), проявяваща се със значително повишаване на нивото на компонентите на жлъчката в кръвта, увеличаване на размера на черния дроб, промяна в цвета на жлъчката в кръвта; ula, до пълната си акалия и цвета на урината. В основата на HHH са деструктивни промени в жлъчните пътища, нарушена мембранна пропускливост на хепатоцитите и техните междуклетъчни съединения. С навременното провеждане на антихолестатична терапия, тези нарушения в повечето случаи са обратими.

Съвременните подходи към комплексната терапия на HHH, причинени от извънпеченочни причини, предполагат адекватно лечение на основното заболяване, елиминиране на факторите, провокиращи развитието му, приложението на холеретични и хепатопротективни лекарства. Холеретичната терапия в неонаталния период с използването на традиционни лекарства (Holenzim, Flamin, Allohol и др.), Които включват първични FA, поради свързаните с възрастта физиологични характеристики на хепато-билиарната система, може да доведе до сериозни странични ефекти.

През последните години лекарството на избор в комплексната терапия на холестаза при различни етиологии при деца на първата година от живота е UDCA. Въпреки това, няма достатъчно опит в използването на UDCH в неонатологията. В тази връзка, нашата цел беше да проучим ефективността на лекарството Ursofalk под формата на суспензия в комплексната терапия на HHH. Важно е да се отбележи, че употребата на „обикновен” Ursofalk в капсули с тяхното разкриване е нежелана при малките деца, тъй като това не само намалява ефективността на лекарството, но и увеличава вероятността от неговото негативно въздействие върху стомашната лигавица.

Наблюдавахме 38 новородени (14 пълнолетни и 24 преждевременни) със синдром на холестаза, които се развиха в резултат на тежка екстрахепатална перинатална патология. Гестационната възраст на децата варира от 28 до 40 (36.4 ± 3.1) седмици, телесното тегло при раждане варира от 1150 до 3840 (2566.5 ± 771.6) г. Основните клинични диагнози са: респираторен дистрес синдром (14 новородени) ), двустранна пневмония (14 деца), хемолитична болест по Rh фактор (иктерично-анемична форма) - при 4 деца. Вътрематочната вирусна инфекция е открита при 3 новородени (Coxsacke A и цитомегалия при 2 деца, цитомегалия и херпес в 1). 2 деца са имали пъпна сепсис. В допълнение, повечето пациенти са имали съпътстващи заболявания под формата на пост-интубационни трахеобронхити, хипоксично-исхемични и хипоксично-хеморагични лезии на централната нервна система, анемия.

Състоянието при раждане се счита за тежко при 25 новородени, умерено на 10, задоволително в 3. Средната оценка на Apgar е 6,1 точки за 1 минута и 6,8 точки за 5 минути. Всички пациенти са подложени на комплексна терапия, включваща изкуствено дишане, антибактериална терапия с едновременна употреба на 2 или повече лекарства, пълно парентерално хранене. Повечето от децата са подложени на катетеризация на вената на пъпната връв с развитието на тромбофлебит в 6 от тях. В 9 случая е извършено заменяемо кръвопреливане и 21 деца получават трансфузии на червени кръвни клетки.

Развитието на холестазен синдром при всички наблюдавани деца е идентифицирано на възраст от 3 до 15 (6.7 ± 3.5) дни от живота. Всички пациенти са имали жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб, 35 деца са имали тъмен цвят на урината, 16 са имали ахолия на стола. По време на лабораторното изследване всички пациенти показват повишаване на нивата на общ и директен билирубин, алкална фосфатаза,

гама-глутамил транспептидаза, холестерол, бета-липопротеини и триглицериди. Наред с повишаването на нивата на биохимичните маркери на холестазата, по-голямата част от новородените показват умерено повишаване на активността на трансаминазите. При ултразвук по време на холестазата е установено умерено нарастване на размера на черния дроб при всички деца, дифузно увеличение на ехогенността на чернодробния паренхим в 37 г., удебеляване на стените на жлъчния мехур с ехо-хомогенно / хетерогенно съдържание в 10 години. При 16 новородени не се наблюдават промени в жлъчния мехур при ултразвук.

За да се изключат заболяванията на черния дроб и жлъчните пътища, всички пациенти са претърпели допълнителни изследвания, включително динамичен ултразвук, идентификация на маркери на вирусен хепатит В и С, инфекция с TORCH, нивото на галактоза в кръвта; според показанията са определени алфа₁--Проведени са антитрипсин, аминокиселинни спектри на кръвта и урината, тестове за пот и други тестове.

За да се оцени клиничната ефикасност на UDCA (Ursofalk) в комплексната терапия на HH, новородените бяха разделени на 2 групи. Основната група включва 18 деца (13 преждевременно и 5 пълнолетни) с холестазен синдром, които получават Ursofalk под формата на суспензия в размер на 15 mg / kg / ден в 1-2 дози за 10-21 дни. Контролната група включва 20 новородени (16 преждевременно и 4 пълнолетни) със синдром на холестаза, на които са дадени други лекарства като холеретична терапия (9 деца получават берберин, 11–5% магнезиев сулфат) и в продължение на 10-21 дни. Пациентите от двете групи са напълно съпоставими по основните си параметри: анамнеза, антропометрични данни, гестационна възраст, раждане, спектър от патологични състояния на перинаталния период и комплекс от терапевтични мерки. Клиничните и лабораторни параметри на холестазата преди началото на холеретичната терапия в групите не се различават значително.

След 7–10 дни от началото на лечението с Ursofalk, 4 (22,2%) деца от основната група показаха нормализиране на клиничните и лабораторни показатели на холестазата, докато при всички пациенти в контролната група остават признаци на холестаза (фиг. 1). Нивата на AlAT и AsAT остават повишени след 7-10 дни от началото на лечението и в двете групи и не са статистически различни (фиг. 2).

Забавените компоненти на жлъчката в хепато-билиарната система с холестаза причиняват увреждане на клетъчните мембрани на хепатоцитите и жлъчните пътища и следователно повишават серумното ниво на трансаминазите. Очевидно при новородени с тежка екстрахепатална перинатална патология повишената активност на тези ензими може да се дължи на други фактори, включително хипоксично-исхемични състояния на перинаталния период, както и на употребата на потенциално хепатотоксични лекарства и кръвни продукти.

Към 14-21 дни от лечението се наблюдава пълно клинично разрешаване и значително намаляване на биохимичните показатели на холестазата при 16 (88,9%) новородени от основната група, докато в контролната група този вид ремисия не е постигнат при нито едно от децата. По-специално, изчезването на жълтеница е наблюдавано при 16 новородени, които са получавали Ursofalk, в сравнение с 2 (10%) в контролната група. Стопанството на хипохобия / халия е запазено при 1 дете (5.6%) в основната група в сравнение с 2 (10%) в контролната група. Тъмната урина се наблюдава при 1 (5,6%) от основната група новородени и в 12 (60%) от контролната група. Размерът на черния дроб в средно-ключичната линия е почти нормализиран в основната група, но остава увеличен в контролната група (р.

По време на лечението с Ursofalk, под формата на суспензия, активността на ензимите цитолиза намалява след 14-21 дни, докато в контролната група тези индекси се увеличават значително и остават на значително по-високо ниво (р.

Според ултразвука нормализирането на размера на черния дроб и ехогенността на неговия паренхим се наблюдава при 17 (94,4%) деца, получаващи Ursofalk. В контролната група се наблюдава умерено нарастване на черния дроб, дифузно повишаване на ехогенността на паренхима при 19 (95%) пациенти. В същото време, 7 деца са имали удебеляване на стените на жлъчния мехур (в 3 - с увеличаване на ехогенността на съдържанието), а при едно дете жлъчката има големи размери с многократно свиване. При 1 пациент от контролната група, размерът на черния дроб е в нормалните граници, но ехогенността на паренхима е дифузно повишена.

Нито едно от децата в основната група не е имало никакви странични ефекти при приема на Ursofalk като суспензия, докато в контролната група, при използване на други холеретични лекарства, са наблюдавани диспептични явления (подуване, колики, диария).

Проследяването на деца от основната група след освобождаване от болницата свидетелства за пълната нормализация на клиничните, лабораторните и ултразвуковите показатели за 3-5 седмици, докато при пациентите от контролната група се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб, повишаване на биохимичните показатели на холестазата и синдрома на цитолиза. месеци, и 2 деца - в рамките на 8 месеца.

По този начин включването на Ursofalk под формата на суспензия в комплексната терапия на HHH при новородени с тежка екстрахепатална перинатална патология е патогенетично обосновано и допринася за по-бързо възстановяване на функционалното състояние на хепатобилиарната система. Резултатите показват ефикасността и безопасността на това лекарство при новородени с нарушена екскреторна функция на хепатобилиарната система.

При новородените и децата в първите месеци от живота холестазата може да бъде един от най-ранните признаци на вродени или наследствени заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. При повечето от тези заболявания, използването на UDCA е оправдано. Изключение прави атрезията на екстрахепаталните канали и някои нарушения на синтеза на жлъчни киселини.

Прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (CWSPH) е хронично прогресивно заболяване на хепато-билиарната система, основано на генетично определен дефект в синтеза на FA и / или транспортери на апикалната мембрана на хепатоцита, отговорен за екскрецията на FA. Характерни особености на най-често срещаните варианти на PSPC са ниското ниво на ензима гама-глутамил транспептидаза на фона на повишаването на нивата на други биохимични маркери на холестаза (пряка фракция на билирубин, алкална фосфатаза), както и значително увеличение на серумния FA в кръвния серум и липсата им в жлъчката в случай на дефект в транспортните ензими., По правило в продължение на няколко години (средно 5 години) се образува цироза на черния дроб.

Динамиката на клиничните и лабораторни показатели на холестазата и синдрома на биохимичната цитолиза на фона на приема на Ursofalk под формата на суспензия е изследвана при 7 деца с SVPH (3 момчета, 4 момичета) на възраст от 2 до 8 месеца. Ursofalk се предписва в размер на 20 mg / kg / ден. Ефикасността е оценена след 1 и 2 месеца от началото на лечението. Беше отбелязано намаляване на интензивността на жълтеницата, а при 2 деца - пълното й изчезване. Интензивността на сърбежа, наблюдавана при 4 деца преди лечението, не се е променила по време на приема на UDCA. Биохимичните кръвни тестове показват значително намаляване на нивата на билирубин и трансаминази (p

Синдромът на Аладжил има автозомно доминиращ тип наследяване и включва промени в черния дроб (намаляване на броя и дисплазия на интрахепаталните канали) в комбинация с други аномалии в сърцето, очите, гръбначния стълб, както и характерните особености на структурата на лицевия череп и признаци на вътрематочна хипотрофия. Диагнозата на синдрома на Аладгил се базира на комбинация от хистологични находки на чернодробна биопсия и най-малко три аномалии или малформации на други органи. Оценката на ефективността на Ursofalk е извършена при 6 деца с синдром на Aladgill на възраст от 1 до 7 месеца (3 момичета и 3 момчета). Ursofalk като суспензия се прилага със скорост 20 mg / kg / ден за 2 месеца, последвано от намаляване на дозата до 10 mg / kg / ден. По време на лечението се наблюдава намаляване на жълтеницата, значително понижение на нивата на билирубина (p

Така, препаратите на UDCA, по-специално Ursofalk, се използват широко в педиатричната практика за корекция на холестатичния синдром с различна тежест. Физиологичното естество на действието и в резултат на това минималната честота на страничните ефекти правят възможно използването на препарати на UDCA във всички възрастови групи. При леки и умерени форми на холестаза те обикновено се използват в доза от 10 mg / kg / ден, а при тежки форми - 15-20 mg / kg / ден. При деца на първата година от живота е препоръчително да се използва лекарството Ursofalk под формата на суспензия. Комбинацията от препарати на UDCA с билкови хепатопротектори в момента е най-ефективната тактика за коригиране на интрахепаталната и екстрахепаталната холестаза.

Позоваването

1. Hofmann AF. Наука за жлъчните киселини (холанология) в зората на ново хилядолетие: напредък в миналото и предизвикателства за бъдещето. Жлъчни киселини при хепатобилиарна болест. Ед. от Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. p. 303-31.
2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Механизми на действие на урсодезоксихоловите киселини. Холестатични чернодробни заболявания. Ед. от Manns MP, et al. Dordrecht, 1998. p. 262-70.
3. Харитонов Л.А. Холелитиаза при деца - въпроси за избор на терапевтична тактика // БЦ. 2003. Том 11. № 13. С. 86-89.
4. Запруднов А.М., Харитонов Л.А. Характеристики на жлъчнокаменната болест в детството. Freiburg, 2002. 52 p.
5. Ескобар Кастро H, Гарсия Ново MD, Оливарес П. Билиарна литиаза. Ann Pediatr 2004; 60: 170-74.
6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P, et al. Хепато-билиарни аномалии и кистозна фиброза. Falk Symposium No 93. Жлъчни киселини при хепатобилиарни заболявания - Основни изследвания и клинично приложение. 22-24 октомври, 1996. Freiburg, 1996. A108.
7. Kapranov N.I., Shabalova L.A., Kashirskaya N.Yu. кистозна фиброза (текущи постижения и проблеми). Методически препоръки. М., 2001. 76 p.
8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H, et al. Ултразвукови промени при пациенти с хепатобилиарна болест, свързана с кистозна фиброза: ранни ултразвукови промени и предразполагащи фактори. J Pediatr 2003; 143: 343-50.