Ентеро-дефицитна ентеропатия

Ентеропатиите с дефицит на ензими са невъзпалителни заболявания на червата, които се развиват в резултат на отсъствието, дефицита или нарушаването на структурата на някои чревни ензими, участващи в храносмилателния процес.

Най-честите ентеропатии с дефицит на ензими са дезахарид-дефицитни и глутен.

Глутен ентеропатия

Глутеновата ентеропатия е патология на червата, която се основава на вроден дефицит на ензим, отговорен за разграждането на глутеновия протеин на зърнените храни - глутен.

Глутеновата непоносимост се наследява (по рецесивен тип). Тази патология се среща при 0,03% от хората.

Когато целиакия ентеропатия пациенти не понасят продукти, съдържащи пшеница, ръж, ечемик, овес.

Класификация на глутеновата ентеропатия

Разграничават се следните форми на протичане на глутеновата ентеропатия:

• типичен - развива се в ранна детска възраст и се характеризира с типични симптоми;
• износени - преобладават екстра-чревни прояви (остеопороза, анемия);
• латентна - болестта се появява за първи път в зряла възраст или в напреднала възраст, симптомите на заболяването са леки.

Клинична картина, симптоми на целиакия

Първите признаци на заболяването се появяват в ранна детска възраст, когато започват да въвеждат добавки под формата на зърнени храни, съдържащи глутен (грис, овесена каша).

Има известен модел в хода на заболяването. През детството симптомите на глутеновата ентеропатия се увеличават, намаляват се в юношеска възраст и след 30-40 години болестта се повтаря. Тази тенденция се наблюдава при липса на адекватно лечение.

Понякога в детска възраст симптомите на заболяването са леки, така че тази ензимопатия се диагностицира само в зряла възраст.

Основните клинични прояви на целиакия:

• Диария - чести изпражнения (до 10 пъти на ден или повече), изобилни (полуобразни или воднисти), светлокафяви. Често изпражненията са мазни или пенести, имат неприятна миризма.
• Метеоризъм - проявява се с чувство на раздразнение, подуване на стомаха, придружено от изхвърляне на голямо количество фетидни газове. При много пациенти подуването на корема не изчезва дори и след дефекация.

На фона на глутеновата ентеропатия се развива синдром на малабсорбция (малабсорбция) със следните прояви:

• Загуба на тегло - колкото по-екстензивно и тежко е поражението на тънките черва, толкова по-изразена е загубата на телесно тегло. Кожата на пациента е суха, тургорът и еластичността са намалени, мускулите са атрофирани, мускулната сила е значително намалена. Загубата на тегло е придружена от умора, тежка слабост.
• Ако заболяването се развие в ранна възраст, то децата са закърнели, забавено физическо и сексуално развитие.
• Поради нарушение на абсорбцията на протеина в червата, се наблюдават значителни промени в метаболизма на протеините. Клинично това се проявява чрез загуба на тегло, мускулна атрофия, намаляване на общото съдържание на протеин и албумин в кръвта. При тежки случаи може да се развие хипопротеинемичен оток.
• Поради нарушение на абсорбцията на мазнини в кръвта, нивото на холестерол, триглицериди, липопротеините намалява. При такива пациенти подкожният мастен слой изчезва, появява се стеаторея.
• Нарушаването на разграждането и абсорбцията на въглехидрати може да доведе до намаляване на нивата на кръвната захар. Клинично това се проявява чрез изпотяване, глад, сърцебиене, главоболие.
• Абсорбцията на калций и витамин D може да бъде нарушена в тънките черва, остеопорозата се развива. В резултат на тези промени може да се появи болка в костите, патологични фрактури на костите и гърчове.
• Нарушената абсорбция на желязо и витамин В12 води до развитие на дефицит на желязо и В12-дефицитна анемия.
• В случай на тежко течение на глутеновата ентеропатия, функцията на жлезите с вътрешна секреция може да бъде нарушена (намалена): надбъбречната кора, половите жлези, щитовидната жлеза.
• Полихиповитаминоза - дефицит на витамини А, групи В, С, D, К. също може да се развие.
• На фона на целиакия, се развива миокардиодистрофия с недостиг на въздух и сърцебиене.

Един от диагностичните признаци на глутеновата ентеропатия е клиничното подобрение на състоянието на пациента след изключване на продукти, съдържащи глутен от диетата.

Резултатите от лабораторни и инструментални методи за изследване за целиакия

Като цяло, кръвните тестове определят дефицит на желязо или В12 дефицитна анемия.

При биохимичния анализ на кръвта се установява намаляване на нивото на общия протеин, албумин, глюкоза, протромбин, желязо, натрий, калций, магнезий.

Копрологичен анализ: политекалия е характерна за целиакия, тя е жълтеникаво-кафява или сивкава, водниста, полуобразна, блестяща. Calais съдържа голямо количество мазнини (стеаторея).

Използвайки имунологичен анализ, могат да се определят антитела към глутен.

Най-информативните за тази патология инструментални диагностични методи са рентгеновите и ендоскопските изследвания на стомашно-чревния тракт с биопсия на тънкочревната лигавица.

Лечение на целиакална ентеропатия

На първо място е необходимо да се спазва безглутенова диета. Всички продукти, произведени от брашно и зърнени култури - ръж, пшеница, ечемик, овес, са изключени от диетата. Трябва да се помни, че брашното от зърнени храни може да се използва и при приготвянето на колбаси, колбаси, сосове, сладкиши, бира, шоколад, сладолед. Пациентът се препоръчва да се използват месо, риба, млечнокисели продукти, птиче месо, елда, ориз, царевица. Можете също да ядете зеленчуци, плодове, плодове, масло и растително масло.

При тежки случаи на заболяването се предписват глюкокортикоиди (преднизон).

При синдрома на тежка малабсорбция се предприемат следните мерки:

• използва се ензимна заместителна терапия;
• нормализиране на двигателната функция на тънките черва;
• провеждане на лечение на дисбиоза;
• при наличие на хиповитаминоза, електролитни промени, метаболитни нарушения, те се коригират.

Ентеропатия с недостиг на дизахариди

Дизахарид-дефицитна ентеропатия - увреждане на тънките черва, дължащо се на намаляване на активността или пълното отсъствие на един или повече ензими на дизахаридаза.

Следните дисахариди са произведени в чревната лигавица:

• инвертаза;
• лактаза;
• трехалозната;
• изомалтазна.

Най-често срещаният дефицит на лактаза, водещ до непоносимост към млякото, съдържащо лактоза. Може също да има дефицит на трехалаза (гъбична непоносимост), инвертаза (захар).

Ако в организма има недостиг на дизахаридази, вместо да се разделят дизахаридите на монозахариди (фруктоза, глюкоза, галактоза), се образуват въглероден диоксид, водород и органични киселини. Тези вещества дразнят лигавицата на тънките черва, което води до развитие на ферментационна диспепсия.

Причини за недостиг на дизахаридаза:

• вродена недостатъчност (предадена чрез автозомно рецесивен тип);
• заболявания на стомашно-чревния тракт (болест на Crohn, улцерозен колит, хроничен ентерит), приемане на някои лекарства (неомицин, прогестерон).

Клинична картина, симптоми на дезахаридаза-дефицитна ентеропатия

Ако патологията е вродена, симптомите на заболяването се появяват в ранна възраст, ако е вторична, а след това и в зряла възраст.

Основните прояви на заболяването:

• скоро след консумация на мляко, захар или други продукти, съдържащи дизахариди, коремно раздуване, трансфузия, бучене и обилна водна диария;
• голямо количество газове, почти без мирис;
• изпражненията са течни, пенливи, светложълти, с кисел мирис, съдържа частици от несмляна храна;
• микроскопското изследване на изпражненията показва голям брой зърна от нишесте, кристали на органични киселини и влакна;
• ако продължите да приемате дизахариди за дълго време, се развива синдром на нарушена абсорбция (малабсорбция).

Лечението на ентеропатия с недостиг на дизахариди е доживотно елиминиране от диетата на тези дизахариди, към които тялото не произвежда ензими.

Беше ли полезна страницата? Споделете го в любимата си социална мрежа!

ентеропатия

Ентеропатията е колективна концепция, която предполага развитието на хроничен патологичен процес на невъзпалителен генезис. Като правило, развитието на такова заболяване при възрастни или при деца се дължи на нарушение или пълна липса на производство на някои ензими, които участват в усвояването и преработката на хранителни вещества.

Чревната ентеропатия може да бъде вродена (първична) или придобита (вторична) форма. Както в първия, така и във втория случай, прогресията на това заболяване води до развитие на възпалителния процес. Следващият етап ще бъде ерозията и атрофията на лигавицата с всички свързани усложнения.

Клиничната картина се характеризира с дисфункция на стомаха: гадене и повръщане, диария, тътен в корема, повишено образуване на газ.

Диагностиката се основава на физически преглед, лабораторни и инструментални методи за изследване. Лечението цели да елиминира основната причина. Използва се също и симптоматична и етиотропна терапия.

Прогнозата ще варира в зависимост от причината за развитието на патологичния процес, както и от клиничната и морфологична картина на заболяването. Липсата на лечение може да доведе до сериозни усложнения, включително Т-клетъчен лимфом.

етиология

Ентеропатията с загуба на протеин, както всяка друга форма, може да се дължи на следните етиологични фактори:

• инфекция от патогенни организми;
• непоносимост към глутен и други вещества;
• прекомерна или продължителна употреба на лекарства;
• токсични и радиационни ефекти върху организма;
• патологии на лимфната и хемопоетичната система;
• ендокринни смущения;
• бъбречно заболяване;
• слаба имунна система;
• патология на съединителната тъкан;
• хронични гастроентерологични заболявания с чести пристъпи;
• генетично определено нарушение на производството на ензими;
• алергични реакции към някои вещества, включително храната.

Трябва да се отбележи, че алергичната ентеропатия при детето най-често е причинена генетично и е вродена.

класификация

Класификацията на този патологичен процес включва разделянето му на видове според клиничната и морфологична картина, както и естеството на курса.

Според клиничната и морфологична картина се различават следните видове заболяване:

• алергична ентеропатия - възниква в резултат на алергична реакция към храната, практически всеки продукт от дневното и екзотичното може да действа като алерген;
• автоимунна ентеропатия - специфична дисфункция, свързана с лимфоидна тъкан, по-често диагностицирана при мъже, е генетично определена;
• ексудативна ентеропатия - в този случай има загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт;
• диабетна ентеропатия - дисфункция на стомашно-чревния тракт на фона на тежък захарен диабет;
• мукоидна ентеропатия - недостатъчно проучена форма на заболяването, която се диагностицира само при животни и най-често при зайци;
• некротична ентеропатия - характеризираща се с улцерозно-некротични увреждания на чревната лигавица, характеризираща се с изключително лоша прогноза, тази форма на патологичен процес е включена в клиничната си картина на цитостатично заболяване;
• HIV ентеропатия - тази форма се развива на фона на твърде отслабена имунна система.

Алергичната ентеропатия, от своя страна, се класифицира според механизма на развитие:

• алергенът преминава през чревната стена и влиза в кръвта;
• Атигенът взаимодейства с антитела, които са разположени в субмукозния слой на червата;
• нарушение на целостта на съдовите и чревните стени;
• грануломатозно възпаление на чревната стена.

По естеството на потока се различават такива форми като:

За да се определи точно каква форма на патологичния процес се осъществява, това е възможно само с помощта на диагностика - лабораторна и инструментална.

симптоматика

Основният клиничен признак на това заболяване са чести диария: атаките могат да бъдат до 10-15 пъти на ден. Фекална материя с течна, пенлива природа.

Освен това са налице следните симптоми:

• намаляване или пълна липса на апетит;
• гадене и повръщане;
• повишаване на температурата;
• болки в епигастриума, които са изразени, са спастични по природа и са подобни на коликите;
• виене на свят;
• обща слабост, нарастващо неразположение.

В случай на алергична форма клиничната картина се допълва с такива признаци:

• ринит, повишено разкъсване;
• подуване на лигавицата, устната кухина, органите на дихателната система;
• регургитация при бебета;
• кръв в изпражненията.

На фона на такава клинична картина, човек има намаляване на телесното тегло, болката може периодично да се появява в пъпа.

Поради факта, че такива симптоми могат да се появят при много гастроентерологични заболявания, самолечението е силно обезкуражено. Трябва да се консултирате с лекар.

диагностика

На първо място, гастроентерологът извършва физически преглед, по време на който установява следното:

• когато първите симптоми започнаха да се появяват, естеството на тяхното проявление;
• има ли хронични заболявания на стомашно-чревния тракт или друг тип;
• дали пациентът в момента приема някакви лекарства, диети;
• режим на захранване.

Допълнителна диагностика може да включва следните мерки:

• общ и биохимичен кръвен тест - има понижение на нивото на хемоглобина, ускорено СУЕ, повишен С-реактивен протеин;
• анализ на фекална маса;
• радиография на тънкото черво с бариев пасаж;
• ендоскопия;
• MSCT на коремната кухина;
• проби с глиадин;
• биопсия на лигавицата на тънките черва;
• тест за еритроцитни антитела.

Диференцирайте патологичния процес, необходим за следните заболявания:

Въз основа на резултатите от диагностичните мерки лекарят определя формата и тежестта на протичането на заболяването и предписва лечението на ентеропатия.

лечение

В този случай се използва симптоматична, специфична и етиотропна терапия. Диета се предписва непременно, храната за която означава изключване на задействани продукти.

Фармакологичната част на лечението се избира от лекаря индивидуално, в зависимост от формата на заболяването.

Може да се предписват следните лекарства:

• нестероидни противовъзпалителни;
• антихистамини;
• антибиотици;
• глюкокортикоиди;
• имуносупресори;
• аминосалицилатите;
• препарати от желязо и калций;
• прилагане на албумин;
• витаминни и минерални комплекси.

Що се отнася до диетата, тя трябва да се спазва постоянно, тъй като употребата на продукти, които са провокатори на развитието на патологичния процес, може да доведе до рецидив в още по-тежка форма.

Ако следвате всички клинични указания, прогнозата може да бъде относително благоприятна. Ако ентеропатията е свързана с Т-клетъчен лимфом, резултатът от развитието на патологията не може да се нарече положителен.

предотвратяване

Превенцията на ентеропатията се основава на прости мерки:

• придържане към правилното хранене, рационална диета (ако е необходимо);
• компетентно лечение на заболявания на тънките черва;
• укрепване на имунната система, което е особено важно за ХИВ и подобни болести с неизлечим характер;
• премахване на тютюнопушенето, пиенето на алкохол в големи количества, стрес.

Периодично е необходимо да се извърши медицински преглед, особено ако в личната история има гастроентерологични заболявания с хроничен характер. Самолечението е неприемливо, тъй като ексудативната ентеропатия и всяка друга форма на това заболяване могат да доведат само до влошаване на патологичния процес.

Диагностика на ентеропатия и тяхната терапия

Ентеропатия (ЕР) се отнася до заболявания на тънкото черво с различна етиология, които са свързани помежду си чрез обща клинична проява - възпаление на лигавицата на тънките черва (SOTK). Тези заболявания често завършват с функционална атрофия на вълните на червата и усложнение под формата на ерозивни и язвени поражения.

етиология

Повечето ентеропатии са добре известни. Сред тях са: ентеропатия, причинена от вируси, гъби, бактерии, паразити, лекарства и хранителни алергени, както и глутенова ентеропатия. В допълнение, физическите фактори като токсини и радиация, нарушения в развитието на лимфните и артериовенозните съдове, хроничните заболявания на кръвоносните съдове, кръвта, съединителната тъкан, бъбреците, имунната, ендокринната система и гастректомията могат да бъдат причините за ентеропатията. При правилно диагностициран пациент, след като е преминал курс на лечение, има добър шанс да се подобри и да се постигне възстановяване на SOTC структурата или да се пренесе болестта до състояние на клинична и морфологична ремисия. Естествено, такъв резултат може да се постигне само с пълното премахване на въздействието на провокиращия болест фактор и правилно и задълбочено проведен курс на лечение.

Най-трудното е с тези ентеропатии, чиито етиологични причини не могат да бъдат установени. Такива болести от този тип включват автоимунен ЕР, който произвежда антитела към ентероцити, колагенов лимф, рефрактерен леяк, хипогамаглобулинемичен спру, болест на Крон, еозинофилен гастроентерит, идиопатичен негрануломатозен илеит, тип трансфузия, спонтанен гастроентерит; ексудация на протеин в чревния лумен. Ексудативната ентеропатия не е отделна единица. Ексудативният синдром може да съпровожда и придружава част от ентеропатията и може да бъде както първичен, така и вторичен.

Патология на ентеропатията

Така се оказва, че по-голямата част от ентеропатията няма точна патогномонична картина. Само в случай на болест на Уипъл, целиакия, колаген, хипогамаглобулинемичен спру, болест на Крон, можете точно да поставите диагнозата, мотивирана от хистопатологични критерии.

Доста голям процент от ентеропатиите възникват с образуването на чревни язви с малък диаметър, с увреждане, което отваря кървене.

Автоимунната ентеропатия (AIEP) е заболяване предимно в ранна детска възраст и в почти 100% от случаите засяга мъжете. AIEEP се характеризира с производството на антитела към собствените си ентероцити на лигавицата на тънките черва. Резултатът от биопсията е потвърждение на пълна атрофия на вили и хиперплазия на криптата и др. Често автоимунната ентеропатия има лоша прогноза.

клиника

Основните симптоми на заболяването на тънкото черво са хронична диария и синдром на абсорбционно разстройство. По правило болката липсва или не е изразена. Но в случай на нарушение на чревната проходимост, болният синдром става силен и води до клиничната картина.

Анализът на кръвта показва B12-дефицитна или микроцитна анемия. Причината за анемията е нарушена абсорбция на желязо, фолиева киселина и витамин В12. Откриват се и ускоряване на СУЕ, левкоцитоза, повишени нива на CRP, ARG, намаляване на калиевите йони в серума, калций, хлор, магнезий, протеини, холестерол. Намаляването на IG е основният потвърждаващ признак на хипогамаглобулинемичното sprue.

Клинично, ентеропатия се проявява като треска, анорексия, загуба на тегло, диария, стеаторея, хипоалбуминемия, хипопротеинумия. Но всеки вид ентеропатия има свой собствен набор от клинични прояви.

диагностика

Откриването и качеството на диагностиката на ентеропатията се подобрява всяка година и е свързано с подобряването на имунологичния анализ, ендоскопското изследване и рентгеновите методи на тънките черва, CT, MRI, MSCT.

Диференциална диагностика

Тази посока на диагностициране е много важна при диагностициране на ентеропатия. Това се дължи на широкото видово разнообразие на това заболяване. Подобрените диагностични мерки подобриха откриването на ентеропатия. Но не се превърна в панацея в диференциацията на болестта. Много възпалителни заболявания на тънките черва имат обща картина на курса, което усложнява процеса на поставяне на диагнозата. Основната отличителна черта, която отличава една или друга ТС на болестта. Свързан с дълбочината и качеството на поражението SOTK. Сред признаците са: промени в чревната лигавица, височина и форма на гънките, промени в диаметъра на чревния лумен, неговия тон, появата на язви и ерозии на лигавицата.

Но това не е общ списък на проявите. Всяка нозологична форма има свои специфични особености.

За да се получат по-ясни и по-надеждни диференциални резултати, е необходимо хистологично изследване на биопсия. Чрез това проучване се установяват болестта на Уипл, заболяването от целиакия и хипогамаглобулинемичното спру.

лечение

Налице са етиотропни, симптоматични и патогенетични. Етиотропното лечение се предписва на пациенти с ентеропатия с известна етиология. Пациентите с HZ се предписват AGD за цял живот. Болестта на Уипъл привлича дългосрочна антибиотична терапия и др. Лечението на алергичния гастроентерит е свързано с елиминирането на алергена, причиняващ заболяването, и използването на антихистамини. В други случаи, диета се предписва от смеси за ентерално хранене, като портал, нутризон, изокал и др. Най-важното в терапевтичната диета е високото съдържание на протеин от около 130 грама на ден. Интравенозните инфузии на протеин-съдържащи разтвори (албумин, -глобулин) стават основно средство за възстановяване на протеиновия баланс в тялото на пациента. За всички пациенти, с всеки нозологичен клас на ентеропатия, се посочват препарати от желязо и калций. При малабсорбция хората два пъти годишно се подлагат на витаминна терапия.

Лечението на ентеропатии с неизвестна етиология се свързва с приемането на патогенетични агенти. Това лечение помага за премахване на възпалителния процес.

Някои от болестите се лекуват с локални и системни кортикостероиди, имуносупресори, препарати от 5-аминосалицилова киселина, инхибитори на тумор некрозис-фактор, алогенни мезенхимални стволови клетки.

Симптоматичната терапия е приложима за всички видове ентеропатия. Например, храносмилането в червата се подобрява чрез приемане на панкреатични ензими. Процесите на ферментация и гниене се спират от антидиарейни лекарства, а това са прокинетици, ентеросорбенти, соматостатин, ентеропротектори.

За инхибиране на растежа на бактериите се предписват чревни антисептици за една седмица. Само след това можете да започнете да пиете пробиотици и пребиотици. Тези бактериологични препарати подобряват анатомичната структура и двигателната евакуационна функция на червата.

Диференциалната диагноза на ентеропатията е една от най-трудните задачи в клиниката на вътрешните болести. Но въпреки всичко методите на лабораторна и инструментална диагностика, които понастоящем съществуват, дават на мнозинството от пациентите с ентеропатия не само възможност да идентифицират етиологията и да определят правилното лечение, но и да завършат пълното си възстановяване.

Ентеропатия: нов поглед към диагностиката и лечението на заболявания на тънките черва

• КЛЮЧОВИ ДУМИ: ентеропатия, алгоритъм на диференциална диагностика, етиотропна, патогенетична и симптоматична терапия

Ентеропатията (ЕП) е често срещано наименование при заболявания, които се комбинират с патологични (възпалителни, хеморагични, ерозивни, улцерозни и атрофични) промени в тънките черва. Съвременните изследователски методи предоставят информация за патологични и функционални промени в червата, но поради тяхната сходство в много нозологични форми, диференциалната диагноза на ЕФ остава една от най-трудните в клиниката на вътрешните болести.

В Таблица 1 са представени най-известните ЕП и причиняващите ги етиологични фактори. От таблица 1 е ясно, че ЕР може да е с известна и неизвестна етиология, първична и вторична, свързана с патологията на други органи и системи, остра (инфекциозна, токсична, алергична) и хронична.

ES с известна етиология (специфични) включват глутен-чувствителна цьолиакия (HZ), EP причинена от бактерии, вируси, гъбички и паразити, лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства - НСПВС, антибиотици и др.), Хранителни алергени. ЕП може да предизвика физични фактори (радиация, токсини), аномалии в развитието и придобита нарушена проходимост на артериовенозни и лимфни съдове (малформации), васкулит, заболявания на черния дроб, бъбреците, кръвта, съединителната тъкан, ендокринната и имунната системи. Правилно установената нозологична диагноза с ЕП с позната етиология позволява възстановяването да се постигне чрез възстановяване на структурата на тънкочревната лигавица (SOTC) или дълбока клинична и морфологична ремисия, при условие че се изключи етиологичният фактор и се извърши оптимална програма за лечение [1].

Най-тежките и прогностични съмнителни са ЕП с неизвестна етиология, т.е. неспецифична. Те включват цьолиакия, нечувствителен към глутен (огнеупорни) gipogammaglobulinemicheskaya спру (GGGS), колаген спру, автоимунно VC да образуват антитела към ентероцити, грануломатозен ентерит (болест на Крон), идиопатична грануломатозен eyunoileit, еозинофилен гастроентерит, ЕР еволюира в реакцията "присадка срещу собственика. " Въпреки че причините за тези ОзВ остават неизвестни, механизмите за разбиране на патологичния процес са на молекулярно ниво, а биологичната терапия е толкова ефективна при потискане на възпалението, че крайната точка на ремисия може да бъде постигане на пълно възстановяване на структурата и функцията на тънките черва.

Патология ЕП няма строго патогномонични нозологични критерии. Въпреки това, хистопатологичната картина на HZ, болестта на Whipple, HGGS, колагеновия спирт, Крон грануломатозен илеит и някои други ни позволява да установим точна нозологична диагноза.

HZ се характеризира с намаляване на височината на врили (атрофия), задълбочаване (хиперплазия) на криптите, инфилтрация от лимфоцитите и плазмените клетки на собствената си пластина и епителните клетки (междуепителни лимфоцити - MEL). Изключването от растителния протеин глутен, съдържащ се в пшеница, ръж и ечемик, води до постепенно възстановяване на SOTK. Ако лечението няма значителен ефект върху SOTK, трябва да говорим за рефрактерната форма на цьолиакия. Има 2 вида рефрактерни целиациеви заболявания. При тип 1, SOTK се инфилтрира с нормален лимфоплазматичен фенотип. В тип 2, MEL е представен от нетипичен клон на лимфоцити, предразположени към развитието на Т-клетъчен лимфом.

В GGGS структурата на SOTK е подобна на тази на HZ, но се характеризира с почти пълно отсъствие на плазмени клетки в инфилтрата, които произвеждат основните класове имуноглобулини (Ig). В колагеновия спирт SOTK също се атрофира, а под базалната мембрана на ентероцитите се образува слой колаген, което значително нарушава храносмилателната и транспортна функция на тънките черва (фиг. 1). Лечението на пациенти с GGGS и дисперсия без колаген без глутен (AGD) няма ефект върху SOTK.

Автоимунният ЕР е рядка форма. Характеризира се с хронична диария, тежко нарушен абсорбционен синдром, вирусна атрофия, подобна на целиакия и хиперплазия на криптата, лимфоплазматична инфилтрация на SOTK плака с увеличен брой MEL. Някои имат намален IgA. Патогенезата на автоимунния ЕП се свързва с появата на антитела към собствените му ентероцити. Пациентите не реагират на лечението на AHD, протичането на заболяването има лоша прогноза.

В болестта на Уипъл бактериите Уипъл (Tropheryma whippelii) се заселват в макрофагите на собствената плоча на SOTC. Клъстери от макрофаги, напълнени с PAS-положителни гранули с бактериален произход, служат като диагностични маркери за болестта на Уипъл (Фиг. 2). Те се откриват и в лимфните съдове на тънките черва и други органи при пациенти с нарушена функция на макрофаги, които не реагират на присъствието на бактерии чрез производството на специфични антитела. В резултат на това се развива синдром на ексудативна ЕР, лезия на ставите, нервната система и други органи.

Болестта на Крон (CD) се характеризира с развитието на възпаление на чревната стена с образуването на грануломи в субмукозния слой, съдържащ гигантски епителиоидни клетки на Пирогов-Лангханс. Още на ранен етап се появяват повърхностни язви (артхей) (фиг. 3), които не са специфични и отразяват само тежестта на възпалителната реакция и нейната продължителност. В редки случаи, улцерозен лупит (илеит) се развива без грануломатозно възпаление и се класифицира като негрануломатозен ейноелинит с неизвестна етиология.

Ексудативният ЕП може да бъде първичен (поради аномалии в развитието) и вторичен. Вторичният синдром на ексудативния ЕР се развива в резултат на механична или функционална блокада на лимфния апарат на червата с възпалителна или неопластична природа. Той може да бъде свързан с болестта на Уипъл, васкулит, дясна камерна сърдечна недостатъчност. Хистологичните признаци на ексудативния ЕП са вълни, пълни с лимфа. Разширените лимфни съдове, придобиващи появата на лимфни "езера" (фиг. 4), се виждат в собствената чиния на СОТК.

Клиничната картина на ЕР се характеризира с хронична диария, симптоми на малабсорбция и автоимунни заболявания. Болката отсъства или е незначителна, но в случай на нарушение на проходимостта на тънките черва може да стане водеща в клиничната картина.

При инфекциозни ЕП диарията е водна, поради прекомерното отделяне на вода и електролити в чревния лумен. Основните активатори на секрецията са бактериални токсини, вируси, лекарства и биологично активни вещества.

В механизма на диария при малабсорбция, повишаването на осмотичното налягане на неабсорбирания химус, което причинява задържане на вода в чревния лумен, играе водеща роля. Столът става изобилен с голям брой хидролитични продукти от разграждането на хранителни вещества. Анализът на кръвта често показва микроцитна или анемия с недостиг на В12, причинена от намаляване на абсорбцията на желязо, витамин В12 и фолиева киселина. Намаляването на серумните йони на калий, калций, магнезий и хлор, протеини и холестерол показва слабото им усвояване в тънките черва.

В патогенезата на диария при CD, преобладават инфекциозни и други ентеропатии със SOTK увреждане, както и поради хамартии (Peutz-Yegers и Cronkite syndromes-Canada), ексудация на вода, електролити и протеини в лумена на червата. Табуретките хрема, често с кръв и гной. Характеризира се с коремна болка, висока температура, анорексия, загуба на тегло и подуване. Кръвните тестове показват левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, повишен С-реактивен протеин, фекален калпротектин, хипоалбуминемия и хипопротеинемия.

БК се характеризира с прогресивен курс. Има три фенотипа или форма на CD - възпалителна (луминална), стенозируваща и проникваща (екстралюменална), усложнена от междинни и други фистули, абсцеси и инфилтрати в коремната кухина. За разлика от BC, негрануломатозното неспецифично яйно-цилиарно заболяване няма склонност към стеноза и усложнения на лумена.

Основната проява на ЕР, свързана с артериовенозните малформации на кръвните и лимфните съдове, може да бъде рецидивиращо кървене, чийто източник са увреждане (язва) на артериовенозната ангиектазия. При лимфангиектазия се наблюдава прекомерна загуба на протеин в чревния лумен.

Диагностика и диференциална диагноза

Нозологичната диагноза на заболяванията на тънките черва се подобрява с подобряването на имунологичните, радиологичните и особено ендоскопските методи [2]. Фигура 5 показва възможностите на всеки от тях при признаването на ЕП.

Основното значение за установяване на нозологичната диагноза на цьолиакия, колаген и тропически лиман, болест на Уипъл, HGGS, еозинофилен гастроентерит е хистологичното изследване на SOTC биопсия, получена от дисталния дуоденум. Въпреки това, трябва да се има предвид, че атрофията на лигавиците около дуоденалната луковица, подобна на целиакия, се развива в редица пациенти с болести, свързани с киселина, поради влиянието на пептичния фактор върху него. Имунологични изследвания върху антитела към тъканна трансглутаминаза (ATTTG) и антитела към гамидин диамидирания пептид (ATDPH), които липсват при пептичен дуоденит, помагат за диагностициране на HZ в тези случаи [3].

Атрофия на ворсините, подобна на тази на HZ, може да се наблюдава при пациенти с обща променлива имунна недостатъчност, особено при наличие на симптоми на малабсорбция. В този случай става дума за GGGS [1]. За еозинофилен гастроентерит се характеризира с еозинофилна инфилтрация на чревната стена, която не е свързана с храна или паразитна алергия.

• атрофията на вълната е неравномерно разпределена, поради което е необходимо да се изследват най-малко 3-5 проби от биопсия от дуоденалната лигавица;
• Характеристиката ATTTG на HZ, по време на диагностицирането, може да липсва [4];
• понякога SOTK се възстановява много бавно под въздействието на AGD;
• При някои пациенти с тип 2 резистентна цьолиакия с клонова експанзия на MEL с аберантен фенотип, който не отговаря на лечението на AHD, се развива Т-клетъчен лимфом, свързан с ЕР.

Правилната диагноза в тези случаи се установява чрез хистохимично изследване на биопсични проби, получени от патологично променен SOTC, както и чрез ултразвуково изследване (US), компютъризирана (CT) или магнитно-резонансна (MRI).

Отговорът на AGD е тест за цьолиакия, въпреки че някои клинични подобрения могат да бъдат наблюдавани и при EPO, несвързан с глутен [5]. Следователно, този симптом трябва да се оценява с повишено внимание като диагностичен знак. При пациенти с леко повишение на ATTTG IgA и ATDPG, се препоръчва провеждане на тест за HLA-DQ2 / DQ8. Диагнозата на целиакия чрез използване на HLA-DQ2 и HLA-DQ8 генотипи се основава на тясната връзка между HZ и някои видове HLA: DQ2 се определя при повече от 95% от пациентите, а DQ8 се намира в почти всички други.

Не-глутеновият ЕР се отнася до автоимунната форма. Диагнозата на автоимунния ЕП е валидна, ако пациент с клинична картина на цьолиакия и автоимунни прояви не реагира на АГД. Първоначалните резултати от серологични тестове за HZ, определяне на антитела към ентероцити или бокални клетки, тестване на HLA-DQ2 / DQ8, повтаряща се биопсия и сравнение на хистологичния модел с предварително извършена биопсия на SOTC помагат при диагностиката.

Въпреки че съвременните методи са разширили възможностите за разпознаване на ЕП, те не са решили много проблеми на диференциалната диагностика. Това се дължи на факта, че патологичните признаци на ЕП (промени в лигавицата, формата и височината на гънките, чревния лумен, неговия тон) не са специфични за ЕР при пациенти с НСПВС-свързана ентеропатия и други заболявания на тънките черва.

Ендоскопски, рентгенови и ултразвукови методи се допълват при изобразяване на засегнатата чревна област. Дълбоката ендоскопия на тънкото черво и капсулната ендоскопия са силно чувствителни и специфични за откриване на възпалителни прояви на SOTK. По-дълбоките слоеве на чревната стена могат да бъдат оценени чрез изобразяване на червата в напречно сечение, позволяващи да се открият стриктури, фистули и абсцеси. Ето защо, с CD, и изследването на чревната повърхност, което прави възможно да се види афта, промените в релефа и диаметъра на чревния лумен, достъпни за ендоскопския метод, и оценката на дебелината на цялата чревна стена с помощта на ултразвук, CT и MRI, е особено важно, особено при използване на контрастни разтвори, прилагани интравенозно.,

Признаването на еректилна дисфункция, причинена от випома, гастринома, карциноид и други невроендокринни тумори (NEO), представлява особени затруднения. Основната клинична проява на ЕР в NEO е хронична диария, предимно водна, резистентна към терапия. В случай на дифузно разпределение на невроендокринни туморни клетки в SOTK, диагнозата е особено трудна и се основава на откриването в кръвта на повишена концентрация на съответните стомашно-чревни хормони (гастрин, вазоактивен чревен пептид, серотонин и др.), Както и хромогранин А, високо чувствителен и специфичен NEO маркер [6]. последвано от проверка на самия тумор в червата или панкреаса.

Фигура 6 показва алгоритъма за диференциална диагностика на ЕР, създаден от нас, на базата на предложените К. Pallav et al. Алгоритъм за диагностициране на неоценен ЕГ [7]. Пациент с хистопатологични признаци на ЕП провежда серологични тестове за целиакия. Повишеното ниво на ATTTG и / или ATDPG ви позволява да зададете HZ и да предпише лечение с задължително спазване на AGD. Положителният отговор на лечението, обикновено в рамките на 10-15 дни, потвърждава диагнозата HZ и пациентът получава AGD за цял живот. При липса на подобрение е необходимо да се проведе генетично изследване за HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Положителните резултати от типизиране при пациент с атрофия на вили и хиперплазия на криптата осигуряват основа за диагностициране на не-глутен-свързаната целиакия, т.е. При пациент без хаплотипове DQ2 или DQ8 е необходимо да се оцени имунния статус. С намаляване на IgA е необходимо да се тестват антитела срещу DPG и с положителни стойности на антитела, е възможно да се потвърди пациентът с HZ, а при тяхно отсъствие, EP, който не е свързан с глутен. Окончателната диагноза се установява след преоценка на хистологичните препарати, за да се изключи колагеновия спирт, тропическия лиман, болестта на Уипъл, еозинофилния гастроентерит и автоимунния ЕП. Трябва да се извърши изследване на пациенти с резистентна цьолиакия, като се има предвид високия риск от развитие на Т-клетъчен лимфом, свързан с ЕР.

При идентифициране на пациент с атрофия на вълните, SOTC на общия променлив имунен дефицит и нормалното ниво на албумина, диагнозата на GHGS е валидна.

Диференциалната диагностика със специфични ЕП на инфекциозната етиология се извършва с бактериологични тестове. ЕРО, свързан с дефицит на лактаза или други ензими на тънките черва, проверени чрез биохимични тестове с тяхното определение в биопсии на SOTK.

Терапията на пациенти с ЕФ може да бъде етиотропна, патогенна и симптоматична. Таблица 2 показва принципите на терапията.

Етиотропна терапия. В основата на етиотропната терапия на HZ е стриктното придържане към AGD през целия живот. Спазването на този принцип, наред с безусловно положителните влияния, носи със себе си много проблеми. Те са свързани с ограничения на социалните и жизнените условия на пациента. Изключването от храната на пшеница, ръж и ечемик значително намалява качествения състав на храната, затруднява осигуряването й, особено след като много от продуктите (месо, млечни продукти и др.) Съдържат глутен, което го прави по-скъп. В повечето развити страни е установено етикетиране на съдържанието на глутен. Пациентите получават парични субсидии. Специалистите в хранителната промишленост работят за създаване на генетично модифицирани сортове пшеница, които нямат имуногенни антигенни детерминанти. Фармацевтичната индустрия е започнала да създава ензимни препарати, способни да разцепват глиадин: пролил ендопептидазата се подлага на клинични изпитвания. Изследват се агентите от октапептидния тип АТ-1001, които блокират зонулиновите рецептори и по този начин намаляват пропускливостта на интерепителни съединения и притока на глутен в SOTK собствената плака.

Пациентите с алергичен гастроентерит от храната изключват хранителни алергени. При болестта на Уипъл се използва диета, която е бедна на дълги вериги и обогатена със средно-верижни триглицериди, които се съдържат в продуктите на ентералното хранене (нутризон, портген, вливане, изокал и др.). Пациентите с нарушена абсорбция предписват диета с увеличено количество протеини (до 130 g / ден). Основният метод за премахване на хипопротеинемията е дълготрайно интравенозно приложение на протеин-съдържащи разтвори, предимно албумин и гама глобулин. Всички пациенти са показали лекарства от калий, калций, желязо. Два пъти годишно се предписват курсове на лечение с витамини.

Антибиотици се предписват на пациенти с ЕП на инфекциозната етиология.

При болестта на Whipple и EF, свързана с лимфангиектазия, лечението започва с приложението на Ceftriaxone, 1 g интравенозно или интрамускулно, на всеки 24 часа в продължение на 2 седмици. След това се предписват антибиотици, които могат да проникнат в кръвно-мозъчната бариера. Тези лекарства включват комбинация от триметоприм при 160 mg / ден със сулфаметоксазол при 1,6 g / ден вътре. Лечението обикновено продължава от 1 до 2 години и спира само след изчезването на PAS-положителните макрофаги в SOTC.

Пациентите с тропически и инфекциозни гастроентерити обикновено се предписват антибиотици от групата на хинолони II поколение (ципрофлоксацин) и нитрофурани (фуразолидон и др.).

Антибиотици от местно действие и чревни антисептици, които предотвратяват прекомерния растеж на микрофлората в тънките черва също принадлежат към препарати с етиотропен механизъм. През последните години се дава предимство на по-модерен и по-безопасен рифаксимин.

Рифаксимин алфа (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Италия)) има широка гама антибактериална активност, засягаща повечето грам-положителни и грам-отрицателни и аеробни и анаеробни бактерии.

Рифаксимин-алфа показва почти пълната липса на абсорбция в стомашно-чревния тракт. Това е убедително доказано в експериментални проучвания при животни, а след това и в клинични проучвания при здрави доброволци и пациенти с болест на червата. Абсорбцията на рифаксимин-алфа се предотвратява от наличието на пиридоимидазо група в нейната молекула, електрическия заряд и ароматния пръстен, който предотвратява преминаването през чревния епител. Установено е, че пероралното приложение на рифаксимин-алфа на празен стомах разкрива не повече от 0.4% от приетата доза в кръвта.

Минималната абсорбция на активното вещество в кръвната плазма намалява риска от системни нежелани реакции, екстраинтестинални лекарствени взаимодействия с други лекарства и при пациенти с чернодробни и бъбречни заболявания няма нужда от корекция на дозата.

През последните десетилетия ефективността на рифаксимин-алфа е активно изследвана в чуждестранни и руски плацебо-контролирани проучвания.

Препоръчва се следната схема на дозиране: 800-1200 mg / ден (2 таблетки по 200 mg 2-3 пъти дневно) в продължение на 7 дни, месечно с повтарящи се курсове за 20-40 дни, ако е необходимо.

Патогенетична терапия. При лечението на ЕРО неизвестна етиология (BC, автоимунен ЕРО, колаген спру, огнеупорни спру, GGGS) използва системни и локални кортикостероиди (будезонид), състави, 5-аминосалицилова киселина (Пентазил), имуносупресанти (азатиоприн и т.н.), TNF-алфа инхибитори ( инфликсимаб, адалимумаб). В ЦНИИГ успешно прилагаме трансплантация на алогенни мезенхимни стволови клетки на стромата [8]. В случай на развитие на резистентна целиакия с развитие на Т-клетъчен лимфом, пълна ремисия на заболяването може да се постигне с помощта на високодозова полихимиотерапия и трансплантация на автоложни стволови клетки [9].

В механизмите на развитие на ЕП едно от водещите места е нарушаването на чревната храносмилане и абсорбция и в резултат на това предразположеност към прекомерен растеж на микробната флора в тънките черва. Следователно, в случай на обостряне на ЕР, е показана антибактериална терапия (рифаксимин-алфа или чревни антисептици).

За да се възстанови структурата и храносмилателната и транспортна функция на SOTC, се използват ентеропротектори.

Enteroprotector Enterosan е регистриран в Русия през 1998 г. като оригинален лекарствен продукт, съдържащ естествена смес от полимеризирана мускулна секреция на птици. Съдържа гликопротеини, полизахариди, гликозаминогликани, сиаломуцини, регулаторни пептиди, жлъчка и нуклеинови киселини, протеолитични ензими. Всеки от компонентите влияе върху морфологията и функцията на епителните клетки на SOTC. Ентеросан е в състояние да повиши чревната бариерна функция, да подобри активността и синтеза на храносмилателните ензими на тънките черва. Лекарството помага за подобряване на абсорбцията, възстановява нормалната чревна микрофлора, премахва излишния растеж на микробната флора в тънките черва. Ентеросан се предписва на 1-ва капсула (0,3 g) 3 пъти дневно 15 минути преди хранене. Курсът на лечение е 3 седмици [10].

Пробиотиците са също продукти с патогенетичен механизъм, насочен към подобряване на структурата и функцията на червата. Късоверижните мастни киселини, произведени чрез симбиотична микрофлора, имат разнообразен ефект върху клетъчната диференциация, пролиферация и апоптоза на чревни епителни клетки, индуциране на производството на антимикробни пептиди, невротрансмитери, хормони, чревна моторика, имунитет, междуклетъчни взаимодействия и др. [11]. Ето защо пробиотиците (бифиформ, пробифор и др.), Пребиотиците (инулин, лактулоза, лизозим и др.) Или тяхната комбинация (бактистин) стават все по-чести при лечението на чревни заболявания. Продължителността на приема е 2-3 седмици.

Симптоматична терапия. При лечението на всички ЕР се използват симптоматични средства. За подобряване на храносмилането на червата са показани ензимни препарати, които подобряват храносмилането на червата (Creon, Lactase), ентеросорбенти (Смекта, хидролизиран лигнин), регулатори на чревната подвижност (тримебутин, лоперамид), регулатори на чревната секреция (соматостатин).

Диагностика и лечение на ентеропатия

За статията

Автор: Парфенов А.И. (ГБУЗ "Московски клиничен изследователски център" ДЗМ)

За справка: Парфенов А.И. Диагностика и лечение на ентеропатия // Рак на гърдата. 2013. №13. С. 731

Ентеропатията е общоприетото наименование за заболявания на тънките черва с различен произход, обединени от развитието на възпалителни промени в лигавицата на тънките черва (SOTK), което често води до атрофия на вили и ерозивни улцерозни лезии. Таблица 1 представя най-добре познатите ентеропатии и етиологичните фактори, които ги причиняват.

етиология
Етиологията на повечето ентеропатии е добре известна [1]. Примерите включват глутен-чувствителна цьолиакия (ГХ), ентеропатия, причинена от бактерии, вируси, гъбички и паразити, лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), антибиотици), хранителни алергени. Ентеропатията може да бъде причинена от физични фактори (радиация, токсини), анормално развитие на артериовенозни и лимфни съдове (малформации), гастректомия и хронични заболявания на кръвоносните съдове, кръвта, бъбреците, съединителната тъкан, ендокринната и имунната системи. Правилно установената нозологична диагноза за гореспоменатите заболявания на тънките черва дава възможност да се постигне възстановяване с възстановяване на структурата на SOTC или клинична и морфологична ремисия, при условие, че се изключва влиянието на етиологичния фактор и оптималното лечение на основното заболяване.
Най-тежките и прогностично неблагоприятни са ентеропатиите, чиято причина не може да бъде установена. Те включват автоимунна ентеропатия с образуване на антитела към ентероцит, колагенов сплю, рефрактерен леяк, хипогамаглобулинемичен спруе, грануломатозни регионални ентеритри, идиопатична и йозопатична терапия. загуба (ексудация) на протеин в чревния лумен.
Ексудативната ентеропатия не е отделна нозологична форма. Той може да бъде първичен (поради аномалии в развитието) и вторична лимфангиектазия. Вторичните форми възникват в резултат на механична или функционална блокада на лимфния апарат на червата с възпалителна или неопластична природа. Синдром на ексудативна ентеропатия се развива с болестта на Уипъл, съдови заболявания, дясна вентрикуларна недостатъчност на различни етиологии.
патоанатомия
Патоморфологията на повечето ентеропатии няма строго патогномонични нозологични критерии. Изключение правят заболяването от целиакия, болестта на Уипъл, хипогамаглобулинемичното sprue, колагеновото спру, болестта на Крон, при която хистопатологичната картина ви позволява да установите точна нозологична диагноза. Celiac заболяването се характеризира с атрофия на вълните, задълбочаване на криптите, лимфоплазматична инфилтрация на lamina propria и ентероцити.
Когато хипогамаглобулинемична структура на спрута SOTK подобна на цьолиакия, но се различава в почти пълна липса на плазмени клетки в инфилтрата.
Когато колагенът се разпръсне под основната мембрана на ентероцитите, се образува слой колаген. Болестта на Whipple се характеризира с наличието на PAS-положителни макрофаги в собствената си SOTC плака.
Болестта на Крон се характеризира с развитието на грануломатозно възпаление на чревната стена с наличието на грануломи в нея, съдържащи гигантски клетки Пирогов - Лангханс (фиг. 1), които могат да бъдат открити само в хирургичния материал поради тяхната локализация в чревния субмукозен слой.
При други видове ентеропатия, хистопатологичните промени са по-малко специфични или изобщо не са специфични за определена форма (инфекциозна, радиационна и др.) На ентеропатия.
Много ентеропатии се характеризират с образуване на тънки чревни язви. Пример за това е ентеропатия, свързана с артериовенозни и лимфни малформации на SOTK. В случай на увреждане (язва) на тези съдови образувания се появява окултно кървене.
В редки случаи, язвената треска може да е проява на негрануломатозен хроничен ентероколит с неизвестна етиология. Автоимунната ентеропатия е животозастрашаващо заболяване главно при малки деца и почти изключително при мъжете. Характеризира се с образуването на антитела към собствените си ентероцити SOTK. Биопсия SOTK показва частична или пълна атрофия на хиперплазията на въси и крипта, инфилтрация на собствената си пластина и повърхностен епител от мононуклеарни клетки. Някои от тези пациенти имат имуноглобулинов дефицит (IH). А. Автоимунната ентеропатия често има рефрактерен курс с лоша прогноза.
Клинични особености
Клиничната картина на ентеропатията обикновено се характеризира с комбинация от хронична диария и нарушен абсорбционен синдром. Болката отсъства или е незначителна, но в нарушение на проходимостта на тънките черва може да бъде водеща в клиничната картина.
Анализ на кръвта често показва микроцитна или В12-дефицитна анемия, причинена от намаляване на абсорбцията на желязо, витамин В12 и фолиева киселина. Левкоцитоза, ускорена скорост на утаяване на еритроцитите, повишени нива на С-реактивен протеин (CRP), фекален калпротектин (PCF) показват възпалителен произход на заболяването на тънките черва. Намаляването на серумното съдържание на калиеви, калциеви, магнезиеви и хлорни йони, протеини, холестерол показва слаба абсорбция в тънките черва, а понижението на IG е един от признаците на хипогамния глобулинемичен спру.
Хроничен негрануломатозен идиопатичен ентерит се появява с коремна болка, анорексия, загуба на тегло, треска, диария, стеаторея, хипоалбуминемия и хипопротеинемия. Възпалителните промени SOTK могат да се комбинират с неспецифични дуодено-йеюнални язви. Основният симптом на ентеропатия, свързана с артериовенозните малформации на SOTC, може да бъде кървене, чийто източник е увреждане (язва) на артериовенозната ангиоектазия. При лимфангиектазия се наблюдава прекомерна загуба на протеин в чревния лумен.
Ексудативна ентеропатия може да се появи и при пациент с HZ. Ако хипопротеинемията и хипопротеинемичният оток прогресират на фона на стриктното спазване на безглутенова диета (AGD) и парентерална инфузия на протеинови препарати, тогава е възможно да се предположи развитието на ентеропатия, свързана с Т-клетъчен лимфом (AETL). Диагнозата AETL се потвърждава чрез хистохимично изследване на SOTC. Ако прогресивно влошаване на състоянието се наблюдава при пациент с ново диагностициран HZ и не се подобрява на фона на придържане към AGD, тогава се изисква диференциална диагноза както с лимфом, така и с рефрактерни и некласифицирани форми на целиакия.
диагностика
Нозологичните характеристики на ентеропатията се подобряват с подобряването на имунологичните, ендоскопските и радиологичните методи за диагностициране на тънките черва [2]. Фигура 1 показва възможностите на всяка от тях. Биопсията на SOTC играе водеща роля в диференциалната диагноза на HZ с ентеропатии, които не са свързани с цьолиакия. Диагнозата може да бъде трудна, защото При някои пациенти с цьолиакия, антитела към тъканната трансглутаминаза (ATTTG) може да не присъстват по време на диагнозата [3], а възстановяването на SOTC може да бъде много бавно, въпреки стриктното спазване на AGD [4].
Промени SOTK, подобно на целиакия, могат да бъдат при други заболявания. Например, подобна атрофия на лигавицата на проксималната дванадесетопръстника се наблюдава при някои пациенти с киселинно-свързани заболявания под влиянието на пептичния фактор. Отрицателните имунологични изследвания на ATTG и антителата срещу глиадин диамидиран пептид (ATTPG) спомагат за диференциалната диагноза в тези случаи [5]. Вирусова атрофия, подобна на тази на HZ, може да се наблюдава и при пациенти с общ променлив имунодефицит, особено при наличие на симптоми на малабсорбция [6]. В този случай трябва да се изключи хипогамаглобулинемичният спру [1].
Възпалителното заболяване на червата (IBD) е втората най-честа причина за атрофия на вили след HZ [7]. Отговорът на AGD е тест за цьолиакия, въпреки че подобрение може да се наблюдава и при ентеропатия, свързана с глутен [8]. Ето защо, този симптом трябва да се оценява с повишено внимание, като диагностичен знак. При пациенти с леко повишение на ATTTG и субепителиални отлагания (SED), се препоръчва IGA ATTTG да проведе тест за HLADQ2 / DQ8. Диагнозата на целиакия чрез използване на HLA-DQ2 и HLA-DQ8 генотипи се основава на тясната връзка между HZ и някои видове HLA: повече от 95% от пациентите имат DQ2-позитивни, а почти всички останали са DQ8-положителни.
Най-честата ентеропатия, свързана с глутен, е автоимунна ентеропатия. Хистологично прилича на целиакия и е клинично подобна на други заболявания на имунната система. Имунната ентеропатия може да бъде причина за тежък нарушен абсорбционен синдром. Истинската епидемиология и патогенезата на това заболяване са неизвестни и изискват допълнително проучване.
Диагнозата на автоимунната ентеропатия е оправдана, когато пациентът не се повлиява от лечението с АГД в атипична клинична картина на ХЗ. Първоначалните резултати от серологични тестове за целиакия, определяне на антитела към ентероцити, тестване на HLA DQ2 / DQ8, повтаряща се биопсия и сравнение на хистологичния модел с предварително извършена биопсия на SOTC помощ.
Диференциална диагностика на ентеропатия
Въпреки че съвременните ендоскопски методи са повишили нивото на диагностика на заболяванията на тънките черва, те не са решили много проблеми. Това се дължи на факта, че патологичните прояви на ентеропатия имат много общи черти и в повечето случаи се различават само по дълбочината и степента на увреждане на СОТК. Характерни признаци на ентеропатия са промени в лигавицата, формата и височината на гънките, лумена на червата, неговия тон, както и ерозия и язви. Всички тези признаци не са специфични за определена нозологична форма. По този начин, афта SOTC, показан на Фигура 2, открит при пациент с Крон грануломатозен илеит, също може да се наблюдава при пациенти с NSAID-свързана ентеропатия. По-точни данни за нозологичната диагноза могат да бъдат получени чрез хистологично изследване на биопсични проби, които могат да се използват за установяване на целиакия, болест на Уипъл, хипогамаглобулинемически спру.
Трудностите на диференциалната диагноза на ентеропатията могат да бъдат преценени чрез следното клинично наблюдение.

Пациентът Т., на 45 години за 2 години, бе неуспешно лекуван за постоянна болка в мускулите, причината за която не може да бъде установена. Мускулните болки стават все по-тежки и пациентът губи способността си за работа. Във връзка с неуспеха на лечение през 2004 г., той е изпратен в Централния изследователски институт по гастроентерология. В отделението по чревна патология на института пациентът е претърпял дълбока еуноскопия и видеокапсулна ентероскопия.
С капсулна видео ендоскопия (Фиг. 3) и дълбока ендоскопия (Фиг. 4) при пациента са открити възпалителни промени на тънките черва с ерозии и слизести язви, характерни за болестта на Crohn.
Диагнозата е установена: грануломатозна дрождена болест (болест на Крон) с екстраинтестинални прояви под формата на тежка миалгия. Предписано лечение с месалазин и преднизон. Идва възстановяване. Въпреки това, автоимунната патогенеза на миалгията и отсъствието на рецидив на заболяването в следващите години не изключват напълно възможността от автоимунна ентеропатия без клинични чревни симптоми.

Ултразвукови и рентгенови методи за изследване на тънките черва също помагат за откриване на признаци на ентеропатия, но в по-напреднал стадий, когато се появяват дълбоки язви, стеснения и фистули, особено характерни за грануломатозно възпаление при болестта на Крон.
Използването на компютърна томография (КТ), мултислойна компютърна томография (МСКТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ), особено с контрастното изследване на тънките черва, направи възможно рентгеновия метод да се повиши на ново ниво, защото стана възможно да се визуализира цялата чревна стена и да се оцени степента и дълбочината на лезията.
Фигура 2 показва алгоритъма за диференциалната диагноза на ентеропатията.

лечение
Таблица 2 показва принципите на лечение на ентеропатия.
Лечението на ентеропатията може да бъде етиотропно, патогенетично и симптоматично. Етиотропното лечение е приложимо при заболявания с известна етиология. Пациентите с HZ се предписват AGD за цял живот. При болестта на Уипл е показана дълготрайна (до 1 година или повече) антибактериална терапия, с тропически и инфекциозен гастроентерит, обичайният курс на лечение с антибиотик или чревен антисептик. При пациенти с алергичен гастроентерит хранителните алергени и антихистамините от храната допринасят за възстановяването.
В други случаи се предписва диета, която е бедна на дълги вериги и обогатена със средно-верижни триглицериди, които се съдържат в хранителни смеси, предназначени за ентерално хранене (nutrizon, portgen, entrition, izokal и др.). Диетата трябва да съдържа увеличено количество протеини (до 130 g / ден). Основният метод за премахване на хипопротеинемията е продължителното интравенозно приложение на протеин-съдържащи разтвори, предимно албумин и γ-глобулин. Препаратите на калций и желязо са показани за всички пациенти. Два пъти годишно, всички пациенти с малабсорбция предписват курсове на лечение с витамини.
Патогенетични агенти се използват за лечение на ентеропатии с неизвестна етиология (болест на Крон, автоимунна ентеропатия, колагенов лиман, рефрактерен леяк, хипогамаглобулинемичен спру). Те са насочени към премахване на възпалителния процес. При болестта на Crohn и други автоимунни заболявания се използват системни и локални кортикостероиди, препарати от 5-аминосалицилова киселина (5-ASA), имуносупресори и инхибитори на фактор-а тумор некроза. В CNIIG успешно се прилага терапията на IBD с алогенни мезенхимни стволови клетки на стромата [9].
При лечението на всички ентеропатии се използва симптоматична терапия. За подобряване на храносмилането се предписват ензими на панкреаса. Една от тях е Hermital.
Hermital съдържа стандартен високо активен панкреатин, получен от панкреаса на прасето под формата на микротаблетки, устойчиви на ефектите на стомашния сок. Ензимите липаза, алфа-амилаза, трипсин, химотрипсин допринасят за разграждането на протеините до аминокиселини, мазнини - до глицерол и мастни киселини, нишесте - до декстрини и монозахариди, нормализират процесите на храносмилане.
Дозировка 10 000 IU: 1 капсула с микротаблетки, резистентни към стомашния сок, съдържа 87,28–112,9 mg панкреатин от панкреаса на прасе, което отговаря на активността на липаза 10 000 IU, амилаза 9,000 IU, протеази 500 IU.
Дозировка 25 000 IU: 1 капсула с микротаблетки, резистентни към стомашния сок, съдържа 218,2–282,4 mg панкреатин от панкреаса на прасето, което съответства на активността на липаза 25,000 IU, амилаза 22,500 IU, протеази 1,250 IU.
Дозировка от 36 000 IU: 1 капсула с микротаблетки, резистентни към стомашния сок, съдържа 272.02–316.68 mg панкреатин от панкреаса на прасето, което съответства на активността на липаза 36,000 IU, амилаза 18,000 IU, протеази 1 200 IU.
Хермитал поглъща цялото по време на хранене, като пие много течности (вода, сокове). Натрошаване или дъвчене на микротаблетки или добавянето им в храна с рН 11.06.2013 Ренесанс на антиациди - надеждна помощ.

В структурата на амбулаторния прием на общопрактикуващия лекар (семеен лекар), стомашни заболявания.

Днес неалкохолното мастно чернодробно заболяване (NAFLD) привлича широко внимание.