Болестта на Whipple (синоним на чревна липодистрофия) се счита за рядко заболяване, засягащо тънките черва и някои други вътрешни органи. Затова много лекари забравят за неговото съществуване. В същото време това заболяване с навременно правилно лечение има благоприятен изход.

Чревната липодистрофия се среща предимно при мъжете. Средната възраст на пациентите е близо до 50, въпреки че болестта на Уипл може да засегне дори много млади хора.

причини

Съвременните изследователи смятат, че болестта на Уипъл се причинява от някои видове бацили Tropheryma whippelii, които проникват, натрупват се и се размножават в имунни клетки - макрофаги. При здрави хора тези клетки абсорбират и унищожават инфекциозни агенти, но в този случай бацилите остават непокътнати.

Освен това, модифицираните макрофаги се натрупват в лигавицата на тънките черва (те са инфилтрирани). Това води до значително намаляване на абсорбцията на хранителните вещества, усвоени от храносмилателните ензими в кръвта. Техният транспорт се прекъсва на нивото на тънките черва, така че се образуват мастни капки (липодистрофия) в лигавицата. Те допълнително влошават промените в усвояването на витамини, протеини, минерали, въглехидрати и мазнини. Тогава този процес преминава към мезентериалните (интраабдоминални) лимфни възли и през лимфната система достига до други органи (миокард, стави, перитонеум, перикард, плевра, мозък и др.).

При отделните пациенти незабавно се включват червата и другите органи.

симптоми

Класическият вариант на чревна липодистрофия има три последователни етапа:

• етап на екстраинтестинални прояви;
• етап на абсорбция в червата (чревна);
• стадий на мултиорган (няколко органа страдат едновременно) на прояви.

Първо се развива болен пациент:

• повишена температура (повишаването на температурата понякога надвишава 38 ° C);
• преходна болка в няколко стави наведнъж (присъства в 75% от пациентите);
• понякога ставите се подуват и кожата над тях става червена;
• мускулни болки;
• втрисане;
• увеличаване на групите лимфни възли (безболезнени, като същевременно се поддържа тяхната подвижност).

По-късно, след 1-2 години, се проявяват чревни (чревни) симптоми, дължащи се на нарушения на абсорбцията на хранителните съставки, необходими за организма, развиват се метаболитни нарушения. Пациентът започва да се тревожи:

• диария до 10 пъти на ден (пенести изпражнения с високо съдържание на мазнини от светло кафяв цвят);
• понякога се карат изпражнения (нарушенията на абсорбцията на витамин К спомагат за намаляване на кръвосъсирването и кървенето);
• подуване на корема;
• парабумични болки в спазми;
• прогресивна загуба на тегло;
• увеличаване на умората от стрес;
• признаци на липса на витамини и минерали (подуване и възпаление на езика, десквамация и пигментация на кожата, задеи, неврологични нарушения и др.);
• гадене;
• загуба на апетит.

С развитието на последния от тези етапи, пациентът може да идентифицира различни проблеми. Техният характер се определя от локализацията на засегнатите органи. Пациентът се развива:

• увреждане на клапаните и мускулите на сърцето;
• неврологични нарушения;
• възпаления на различни мембрани и структури на очите;
• възпаление на плеврата и / или трахеобронхит (проявява се с продължителна кашлица и задух):
• деменция;
• безсъние;
• увреждане на паметта;
• подкожен кръвоизлив;
• постоянен спад на кръвното налягане;
• сивокафява пигментация.

диагностика

Не всеки специалист си спомня болестта на Уипъл. Въпреки това, той може да се подозира на базата на последователно развиваща се клинична картина. За да потвърдите напълно редки диагнози, ще бъдат необходими диагностични процедури:

• хемограма (открива анемия, повишаване на тромбоцитите и левкоцитите, ускорена ESR);
• биохимични тестове (в кръвта се установява намаляване на протеини, холестерол, желязо, калий, магнезий, калций);
• фекално изследване (наблюдавано е високо съдържание на мазнини);
• ендоскопски процедури: ентероскопия, фибродуоденоскопия, еуноскопия или фиброилеколоноскопия (зачервяване и подуване на тънка чревна лигавица, светложълти извисяващи се форми позволяват да се вземат необходимите биопсични проби);
• Рентгеново изследване с контраст - барий (бариевият проход през тънките черва, който се изследва, може да открие промени в облекчението на лигавицата, индиректни признаци на увеличени лимфни възли);
• Ултразвук, ЯМР / КТ - визуализират увеличени лимфни възли, натрупване на излишната течност в кухините;
• хистологично изследване на проби от биопсия - тънко чревни лигавици, тъканни проби от лимфни възли и засегнати органи - е основният метод за откриване на болестта на Уипл (характеризиращ се с наличие на модифицирани "пенести" макрофаги със или без бацили, мастни натрупвания в лигавиците, лимфни пътища и възли);
• молекулярно-генетичен метод (PCR).

лечение

След проверка на диагнозата лекарите могат да започнат цялостно лечение. Пациентът трябва да разбере, че ще отнеме много време (поне една година) и ще изисква известно търпение. Краткосрочното хаотично преглъщане на различни хапчета само ще изостри трудното положение и ще предизвика рецидиви (обновяване) на болестта на Уипл.

Чревната липодистрофична терапия включва:

• препоръчва се високо-протеинова диета с ограничение на мазнините (постно месо, пилешки гърди, речна риба, яйчен белтък, млечни продукти, соя, елда и овесени ядки, морски дарове; някои изтощени пациенти дори се предписват изкуствено хранене със смеси или интравенозни разтвори, продавани в аптеките);
• антибиотици (тетрациклини, пеницилини, рифампицин и др.) за дълъг курс;
• антимикробни агенти (котримоксазол и други);
• хормони (преднизон и други са необходими в тежки случаи);
• витамини (D, B, A и др.);
• препарати от калций, желязо, калий, магнезий.

При адекватно лечение температурата се връща към нормалното, а диарията намалява до края на първата седмица. Болки в ставите регресират през месеца. Но такава забележителна динамика не служи като сигнал за завършване на лечението. Пациентите трябва винаги да бъдат под внимателно медицинско наблюдение. За да се определи истинската динамика на заболяването са необходими многократни повторни проучвания на биопсични образци.

перспектива

С навременното начало на антибактериална, хормонална и хранителна дефицитна терапия, болестта на Whipple има благоприятна прогноза. Ако няма лечение и симптомите на заболяването прогресират, тогава пациентите могат да умрат 2 години след началото на втория етап на това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Болестта на Уипъл се лекува от гастроентеролог. Въпреки това, в първия етап на заболяването, когато ставите стават възпалени, пациентът може да се обърне към ревматолог, който също трябва да знае за заболяването. В тежки случаи се изисква помощ от специализирани специалисти: невролог, кардиолог, пулмолог, дерматолог, офталмолог. По време на лечението е полезно да се направи подробна консултация с диетолози.

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е рядка хронична мултисистемна патология на инфекциозен произход. Най-често се сблъскват с общопрактикуващи лекари (терапевти) и гастроентеролози, тъй като най-честата причина за първоначалното обръщение към специалист са признаците на увреждане на ставите и стомашно-чревния тракт.

Преди това болестта на Whipple е била смъртоносна в 100% от случаите, но в момента има благоприятна прогноза. Адекватно подбраните схеми на антибиотична терапия позволяват не само да се спаси живота на пациентите, но и значително да подобрят неговото качество дори при изразените стадии на заболяването.

Исторически фон

Болестта на Уипъл е идентифицирана като независима патология не толкова отдавна, тя е кръстена на английския патолог Джордж Х. Уипъл, който го е описал за първи път (Джордж Хойт Уипъл). През 1907 г. той публикува статия с постмортален анатомичен анализ на един клиничен случай на болница J. Hopkins.

D. Whipple открил комплекс от необичайни промени в органите на 36-годишен пациент, който в продължение на 5 години преди смъртта си страдал от треска, подути лимфни възли, упорита кашлица, хронична диария и прогресивна загуба на тегло. Той идентифицира:

• признаци на увреждане на всички серозни мембрани (полисероза);
• значителни множествени подути лимфни възли в коремната кухина;
• атипично отлагане на липиди в чревната стена и лимфоидна тъкан;
• значително увеличение на броя на макрофагалните клетки и появата на пенопластови структури с аргирофилни пръчковидни включвания в тях.

Уипъл нарече идентифицираната болест чревна липодистрофия и предполага, че е инфекциозна. Но етиологията на тази патология е надеждно идентифицирана едва през втората половина на 20-ти век и след получаване на положителни резултати от антибиотичната терапия.

Понастоящем, според МКБ-10, болестта на Уипл принадлежи към класа на заболяванията на храносмилателната система и е кодирана с код К 90.8, ако е необходимо, се използват и допълнителни кодове за обозначаване на развитите екстраинтестинални прояви. Понастоящем са потвърдени само над 1000 случая и общо около 2000 наблюдения на пациенти със симптоми на болестта на Уипъл са описани в медицинската литература.

етиология

Уипъл описва характерните промени в лимфните възли и чревната стена и изолира болестта като отделна нозологична единица, но не може недвусмислено да докаже бактериалната си етиология, въпреки че посочва наличието на микроорганизми в тънките черва, които са подобни на спирохетите. Whipple погрешно смята, че причината за болестта - нарушение на липидния метаболизъм.

През 1949 г. биопсия на лимфните възли разкрива т.нар. PAS-позитивни макрофаги, включванията в пенестата цитоплазма, които са подобни на продуктите на разпадане на бактериални клетки. Бактериалната природа на заболяването се потвърждава и от благоприятните резултати от масивна антибиотична терапия. Няколко изследователи открили бактериални включвания с форма на пръчка в макрофагите, но не можели да ги проверят.

Причинният агент е идентифициран много по-късно, в самия край на 20-ти век, като е използвана полимеразна верижна реакция. Оказа се, че е грам-положителна бактерия, сходна с една от семействата на актиномицети. Тя се наричаше Tropheryma whipplei (Т. whipplei или TW), която произлиза от гръцкия. думи трофе - храна, ерима - бариера.

Tropheryma whipplei има удължена форма и 3-слойна клетъчна стена, с размери около 0,2 х 2,0 микрона (понякога до 3,0 микрона). Малкият геном на тази бактерия е разположен в една кръгова хромозома и неговите повърхностни антигени са подобни на човешки тъканни антигени и следователно не провокират изразен имунен отговор. Това е важен момент в патогенезата на болестта.

епидемиология

Tropheryma whipplei е обичайна бактерия, но все още най-голям брой случаи принадлежи на населението на Северна Америка и Централна Европа. В този случай, само някои щамове са патогенни за хората, а поглъщането им по никакъв начин не винаги води до развитие на болестта. Tropheryma whipplei често се засява от изпражненията на напълно здрави хора.

Преобладаването на болестта на Уипъл е приблизително 0,5–1 случая на милион население. В момента в света официално са регистрирани (и потвърдени) само около 1000 епизода. 80% от случаите са мъже на възраст 40-50 години. В същото време се приема, че в популацията има определен брой здрави носители и много от тях вероятно са били заразени още в детска възраст. Но нормалната имунна реакция на гостоприемниците в техните организми не дава на причинителя възможността за активно размножаване и разпространение.

Патогенеза. Ролята на имунните нарушения

Човешката инфекция се осъществява чрез фекално-орален път. Патогенът за проникване през стените на стомашно-чревния тракт не изисква дефекти в лигавицата. Най-вероятно тъканите на тънките черва стават входна врата, тук са отбелязани най-ясно изразените промени. В същото време ентероцитите (клетките на чревната мукозна мембрана) не са засегнати главно, основните нарушения се срещат в дебелината на тъканите и в регионалните разпръскващи (мезентериални) лимфни възли.

Tropheryma whipplei за размножаване и разпространение изисква специални клетки на имунната система - макрофаги. Това е нарушение на тяхното функциониране и са ключов момент от патогенезата при болестта на Уипъл.

Обикновено макрофагите улавят чужди клетки, които влизат в тялото, като ги обграждат с израстъци и след това, като се потапят в тяхната цитоплазма. Този процес е подобен на храненето с амеба и се нарича фагоцитоза. В резултат на това патогенните микроорганизми се намират във везикула вътре в цитоплазмата на макрофага, където умират и се разделят под действието на ензими. Но с троферима, този защитен механизъм не работи.

Смята се, че предпоставката за развитието на болестта на Уипъл са определени имунни нарушения, които първоначално присъстват в инфектиран човек. Такъв дефект е много специфичен и не увеличава риска от развитие на други инфекции. Той се допълва от други нарушения на имунитета, възникващи след въвеждането на T. whipplei.

• В болестта на Уипл макрофагите запазват способността си да фагоцитират патогена, но не успяват да ги лизират (разтварят) след това. Ето защо, Tropheryma whipplei е в състояние не само да поддържа жизнеспособност в цитоплазмата на тези имунни клетки, но също така и активно да се възпроизвежда. Всъщност, макрофагите стават контейнер и транспортер за бактерии, създавайки условия за тяхното разпространение (дифузно размножаване) в цялото тяло.
• Промени в съотношението между регулаторните подгрупи на CD4 и CD8 Т лимфоцити.
• Намаляването на способността на макрофагите и някои други имунни клетки да произвеждат специфични антитела, което се обяснява с нарушение на разпознаването на повърхностните антигени Tropheryma whipplei.
• Активиране на производството на интерлевкин-16 (IL-16), което намалява продуктивността на макрофаг лизис и едновременно с това допринася за засилена репликация на патогенен геном. Колкото по-голяма е концентрацията на този цитокин в кръвта, толкова по-висока е активността на заболяването.

Всички тези имунологични нарушения допринасят за генерализацията на инфекцията при болестта на Уипъл. Следователно, симптомите са хронични, прогресивни и мултисистемни.

Механизмът на развитие на основните симптоми

Задължителен признак на болестта на Уипъл е увреждане на стените на тънките черва. Те се инфилтрират от множество групи от големи, неправилно функциониращи макрофаги, което значително намалява лимфния дренаж от чревните вълни и процеса на смилане на мазнините. В резултат на това се развиват нарушения на абсорбцията на всички хранителни вещества (синдром на панмал-абсорбция) със съответните чревни симптоми, а мастните включвания започват да се установяват в тъканите. Засегнатите части от червата се разтягат и сгъстяват, вълните в тези зони се скъсяват и удебеляват.

Макрофагите, които са абсорбирали бактериите, мигрират в цялото тяло, преодоляват тъканните бариери и образуват съдържащи мазнини инфилтрати в други органи. Отлагани върху серозни мембрани, те водят до развитие на серозити и полиартрит. Освен това, в някои случаи такива симптоми са повтарящи се и прогресивни и предшестват типичните чревни прояви на болестта.

На определен етап от заболяването засегнатите макрофаги също проникват отвъд кръвно-мозъчната бариера. Промените в мозъка включват:

• Инфилтрация на мозъчна тъкан по съдове с различни размери. В бялото и сивото вещество се появяват множество лезии с различен размер.
• Появата в кората и подкорковите структури на микроглиални възли с астроцитоза по периферията. Клетките, които ги образуват, съдържат PAS-положителни включвания (както в цитоплазмата на макрофагите) или дори самите бактерии.
• С нарастването на процеса - участието в процеса на невронната мрежа. Отбелязани са демиелинизация на нервните процеси, вакуолизация на клетките и появата на бактериални включвания в тяхната цитоплазма. Количеството на мозъчната тъкан намалява прогресивно, а производителността на мозъка намалява.

Възможно е и появата на микрохромни лезии с различна локализация, което влошава неврологичните симптоми. Това се дължи на блокирането на съдове с малък калибър в мозъка с емболи на сърдечен (кардиогенен) произход.

Без лечение патологичните промени в болестта на Уипъл напредват постоянно и сравнително бързо, смъртта на пациента идва след многократни критични мозъчни нарушения и мултиорганна недостатъчност.

Клинична картина

Продължителността на инкубационния период в момента не е надеждно известна. Болестта на Уипъл има 3 клинични етапа:

1. Първоначалната фаза или етап на неспецифични прояви. Характеризира се с увреждане на ставите, периферни лимфни възли, стави, кожа, мускули и общи симптоми на интоксикация. Независимо от непрекъснато настъпващото увреждане на стените на храносмилателния тракт, болестта на Уипъл в повечето случаи прави дебютните си екстраинтестинални прояви. Симптомите се появяват и нарастват постепенно, присъствието им често се дължи на банални инфекции или хронична патология на пациента.
2. Разгърната или коремна фаза, характеризираща се предимно с развитието на чревни нарушения. В същото време, вече съществуващите симптоми са свързани със синдром на малабсорбция, развитие на синдром на малабсорбция, коремна болка, хронична диария (обикновено стеаторея поради излишък от неразградена мазнина в изпражненията), газове. Това води до увеличаване на хиповитаминозата и анемията, допринася за нарушения на минералния метаболизъм на водата и като цяло изчерпва болните.
3. Етап на генерализация на инфекцията, с поражение на много органи. Процесът обикновено включва сърдечни клапи, ендокард, плевра, белодробна тъкан, централната нервна система (предимно мозъка) и мембраните на очните ябълки. Не се изключва появата на мастни инфилтрати и друга локализация. Симптоматологията става полиморфна, нарастваща. Състоянието постоянно се влошава и без адекватно лечение болестта на Уипл води до смърт на болния.

Общата продължителност на заболяването е различна. Общата продължителност на 1 и 2 етапа може да достигне 20-25 години. Неблагоприятен симптом, показващ значително влошаване и очевидно прогресиране на заболяването - добавяне на неврологични симптоми. След появата им се диагностицира етап 3, като продължителността на този етап без лечение обикновено не надвишава 5 години.

В същото време понякога се откриват неврологични симптоми и преди характерните чревни нарушения. Това не служи като критерий за изключване при диагностицирането на болестта на Уипъл, а се разглежда като прогностичен неблагоприятен знак.

Неврологични прояви на болестта на Уипъл

Неврологичните симптоми при болестта на Уипъл са доста полиморфни. Естеството и тежестта му зависи от местоположението и размера на инфилтратите и кръвоизливите в мозъка, тежестта на атрофичните процеси.

Неврологичните прояви на болестта на Уипъл включват:

• Нарастващият интелектуално-мнестичен (когнитивен) спад, често достигащ степента на деменция (деменция). Нарушенията са кортикални и субкортикални и необратими дори след отстраняване на инфекциозния агент. Когнитивният спад с различна тежест във времето се развива при 50% от пациентите с болестта на Уипъл.
• Хиперкинетичен синдром, обикновено под формата на миоклонус. Най-често се развива окулофасциална миоритмия - комбинация от спонтанни махалоподобни сходящи (конвергиращи) нистагми и ритмични движения на долната челюст, меко небце, устни, език, клепачи. Такива синхронни миоклонии на очните ябълки и на лицевите мускули се смятат от много лекари за симптоматично патогномонично за болестта на Уипъл, въпреки че те се наблюдават при приблизително 20% от пациентите. В ритмичната хиперкинеза могат да участват и мускулите на шията, различни части на крайниците и тялото, в който случай те говорят за развитието на скелетната миоритмия.
• Свръхядрена офталмоплегия, диагностицирана в приблизително 40-50% от случаите. Характеризира се с ограничаването на произволното движение на очните ябълки, основно се отбелязва пареза на вертикалния поглед. В същото време няма двойно виждане (диплопия) и страбизъм, запазени са рефлексните комбинирани движения. Синдромът на офталмоплегията е свързан с увреждане на нервните структури, които са отговорни за инервацията на мускулите на движението на очите и са разположени над ядрата на съответните черепни нерви.
• Конвулсивен синдром с развитие на генерализирани или частични епилептиформни припадъци.
• Хипоталамусни разстройства. Полидипсия (излишен прием на вода), булимия (неконтролирано хранене на прекомерни количества храна), различни видове безсъние (нарушения на съня), сексуални нарушения, аменорея при жените. Клинични признаци на увреждане на хипоталамусния регион се наблюдават в приблизително 30% от случаите.
• Церебеларна атаксия. В различна степен на тежест има почти пациенти с болест на Уипъл.

По-рядко срещани са кортикално зрително увреждане, хемипареза, миелопатия, причинена от по-ниска спастична парапареза, хипокинезия.

Психичните разстройства също се забелязват в значителен процент от случаите и могат да се появят на различни етапи от болестта на Уипъл. Възможни тревожност и депресивни състояния, психотични симптоми.

диагностика

Основният начин за потвърждаване на болестта на Whipple е биопсия на тънкото черво. В този случай се откриват морфологично в тъканите:

• Инфилтрати на lamina propria на чревната лигавица, които се образуват от CHIC (или PAS) -позитивни макрофаги с пенеста цитоплазма и едрозърнести включвания.
• Сгъстяване, скъсяване и промяна на формата на вълните на чревната лигавица. Те стават клубни, с прекомерно съдържание на лимфни и мастни включвания.
• Екстра- и вътреклетъчно натрупване на мазнини в лигавицата на тънките черва.
• Наличието на пръчковидни бактерии в екстрацелуларното пространство и вътре в клетките, което се открива главно чрез електронна микроскопия на биопсията.

Препоръчва се морфологично изследване за допълване на PCR метода, което позволява надеждно да се провери патогена. За тази цел могат да се използват различни биологични материали: биопсични проби от червата, бъбреците, черния дроб, лимфните възли, цереброспиналната течност и синовиалната течност. PCR има висока чувствителност и специфичност, позволяваща диагностициране на заболяването дори при съмнителни и фалшиво-отрицателни резултати от патологични изследвания.

Всички други изследователски методи предоставят само непреки и неспецифични данни. Следователно, общи клинични и биохимични кръвни тестове, копрограма, инструментални методи за тъканно изобразяване не могат да действат като начин за потвърждаване или изключване на болестта на Уипъл.

лечение

Болестта на Whipple на всеки етап изисква системна антибактериална терапия, това е началото на употребата на антимикробни агенти по време, позволено да се намали смъртността на тази патология. Предписаните антибиотици трябва да имат бактерициден ефект, да проникват добре във всички тъкани, в ставната течност и в цереброспиналната течност.

Съгласно настоящите клинични указания, лечението на болестта на Уипъл включва:

• Началният период (първите 2 седмици от лечението), по време на който се дава предпочитание на парентерално приложение на антибактериални лекарства. Могат да се използват цефтриаксон (2 g / ден) или меропенем (3 g / ден) или комбинация от бензилпеницилин (12 милиона U / ден) със стрептомицин (1 g / ден).
• Поддържащо лечение (за следващата година, понякога до 2 години). Най-често използваният ко-тримоксазол, с появата на признаци на резистентност на пациента, се прехвърля в комбинация от доксициклин и хидроксихлороквин. А при наличието на неврологични симптоми, схемата на лечение се допълва със сулфадиазин до 4 mg / ден.

Ако е необходимо, към това етнотропно лечение се добавя симптоматично лечение. Тя може да бъде насочена към коригиране на нарушения на водно-солевия метаболизъм и недостиг на витамини и основни хранителни вещества, облекчаване на съществуващите симптоми. В началните етапи на лечението е необходима диета.

перспектива

Без добре подбрано антибиотично лечение, болестта на Уипъл определено е фатална. Въведение в режима на полученото антимикробно лечение е ефективно дори на етапа на генерализация на инфекцията. Понастоящем прогнозата за болестта на Уипъл като цяло е благоприятна.

На фона на адекватна антибиотична терапия, до края на първата седмица от лечението, тежестта на чревните нарушения и треска обикновено намалява. В рамките на един месец стационарният синдром се изравнява, наблюдава се положителна динамика с увреждане на очите. Общото здравословно състояние се подобрява доста бързо, започва наддаване на тегло. Но неврологичните симптоми рядко могат да бъдат напълно елиминирани, въпреки че те могат постепенно да изчезнат на фона на дългосрочната комбинирана терапия.

Дори и с добър отговор на антибактериалното лечение и спазването от страна на пациента на всички медицински препоръки, е възможно да се развият рецидиви, лечението на които се извършва съгласно схемата на първоначалната антибиотична терапия.

Понастоящем продължава изборът на ефективни и ефикасни методи за диагностика и лечение на болестта на Уипъл.

Гастроентеролог Е.Н. Зиновьева представя доклад за болестта на Уипъл:

Болест на Уипъл

. или: болест на Whipple, болест на Whipple, чревна липодистрофия, мезентериална липогрануломатоза, чревна липодистрофия

Болестта на Уипъл е рядка системна (улавя много системи на тялото) инфекциозен характер на заболяването, при което има основно увреждане на тънките черва, регионални (разположени до органа, в случая с червата) лимфни възли. Процесът може да включва сърдечно-съдовата, нервната и храносмилателната система, което определя системния характер на заболяването.

Болни са предимно мъже на средна възраст (40-55 години).

Симптомите на болестта на Уипъл

Симптомите на болестта на Уипъл са изключително разнообразни. Поради факта, че заболяването засяга много органи, клиничната картина на заболяването се състои от симптоми на лезии на различни органи.

Заболяването обикновено започва (дебютира) с извън-чревни (не предимно чревни) симптоми.

• Увреждане на ставите и мускулите.
  • "Мигриращи" болки в ставите (появяващи се на едно място, след известно време изчезват и се появяват в други стави), възпаление, подуване, подуване на ставите (малки и големи), болка по време на палпация (палпация) на ставите. Артритът (възпаление на ставите) е остър, възниква според вида на отделните пристъпи и може да предшества разгънатата картина (множество прояви) на болестта на Уипъл в продължение на 3-10 години.
  • Мускулна болка, която се появява в покой и по време на движение.
  • Уплътнява в мускулната тъкан.

• Периферна аденопатия (лимфаденопатия, те са мобилни, безболезнени). И повърхностни (например, аксиларни, под-мандибуларни) и дълбоки (разположени в коремната кухина по протежение на червата) участват лимфните възли.
  • Повишена телесна температура (до 37,5-38,5 ° C, понякога по-висока).
  • Появата на места с хиперпигментация (неравномерно потъмняване на кожата (особено по лицето - в областта на бузите, около очите, в зоните, достъпни за слънцето) поради дисфункция на надбъбречните жлези - жлези, които произвеждат необходимите хормони (биологично активни структури, участващи в метаболизма)).

Други симптоми се присъединяват към напредналия стадий на заболяването.

• Увреждане на стомашно-чревния тракт:
  • диария (изпражнения) - изпражнения до 5–15 пъти дневно, леки, пенливи, с много неприятна миризма, понякога с дебело покритие (стеаторея), слабо измити от стените на тоалетната чиния;
  • коремна болка, утежнена след хранене, водеща до ситофобия (страх от ядене);
  • раздуване на корема, производство на газ;
  • синдром на малабсорбция (нарушена абсорбция на хранителни вещества, витамини и микроелементи в тънките черва) с диария (хлабави изпражнения) и стеаторея (повишено съдържание на мазнини в изпражненията). Може да доведе до прогресивна загуба на тегло.

Могат да се появят и други симптоми.

• Увреждане на белите дробове:
  • кашлица със слюнка (отделяне на лигавицата);
  • болка в гърдите;
  • възпаление на плеврата (плеврит), което се проявява чрез кашлица, задух, повишена телесна температура до 37-38 ° C, болка в гърдите.

• Сърдечно заболяване: Клапните сърдечни клапи често са повредени и се развива увреждане на вътрешната обвивка на сърцето (ендокардит).
• Пристрастяване към нервната система и психичните разстройства:
  • деменция;
  • периодични припадъци;
  • парализа на крайниците (липса на движение);
  • нарушения на речта;
  • депресия;
  • нарушение на съня;
  • загуба на памет.

• Увреждане на очите:
  • "Нощна слепота" (нощна слепота) - намалено зрение при здрач, тъмно време на деня или при лошо осветление. Разработено поради недостиг на витамин А;
  • възпаление на мембраните на очите.

Инкубационен период

форма

Има 3 форми на заболяването, които са периоди на заболяването и следват една след друга:

• 1 период - екстраинтестинални прояви на заболяването (преобладаващо увреждане на една система - ставите, лимфните възли, повишаване на телесната температура до 37,5-38,5 ° С, понякога по-високи и др.);
• Период 2 - нарушения в храносмилането и последствията от него (витаминен дефицит, бърза загуба на тегло);
• 3 период - включване на много органи и системи (сърцето, белите дробове, нервната система) в процеса.

причини

Терапевтът ще помогне при лечението на заболяването

диагностика

• Анализ на историята на заболяването и оплакванията (когато се появяват чести изпражнения, колко дълго телесната температура на пациента е висока, ако има болки в ставите и мускулите, ако има симптоми на увреждане на други органи: сърце, бели дробове, нервна система).
• Анализ на историята на живота (дали пациентът има хронични заболявания на стомашно-чревния тракт: панкреатит (възпаление на панкреаса), холецистит (възпаление на жлъчния мехур), жлъчнокаменна болест (поява на камъни в жлъчния мехур) и др.).
• Анализ на семейната анамнеза (дали някой от близките роднини страда от синдром на малабсорбция (нарушения на абсорбцията на хранителни вещества и витамини в тънките черва), болест на Крон (тежко възпаление на чревната стена), цьолиакия (увреждане на чревната стена поради невъзможност за усвояване на протеина от зърнени култури), язва на стомаха и дванадесетопръстника (язви и дефекти на различни дълбочини в стомаха и дванадесетопръстника), се проявяват други заболявания на стомашно-чревния тракт с такива, подобни на болестта на Уипъл. и).
• Лабораторни данни.
  • Анализ на кръвта - той може да се използва за диагностициране на анемия (намаляване на хемоглобина (протеин с кислороден носител) и еритроцити (червени кръвни клетки)), който се развива в резултат на абсорбцията на желязо, витамин В12 и фолиева киселина в стомашно-чревния тракт.
  • Биохимичен анализ на кръвта (позволява да се идентифицират възможни нарушения на функциите на вътрешните органи - черния дроб, бъбреците, панкреаса).
  • Coprogram - анализ на изпражненията (можете да намерите неразградени фрагменти от храната, голямо количество мазнини, груби диетични фибри).
  • PCR (полимеразна верижна реакция) на слюнката, съдържанието на стомашно-чревния тракт: специално проучване за откриване на ДНК на патогена - бактерията Tropheryma whippelii. Това проучване е изключително точно и трябва да се провежда, ако се подозира болестта на Уипъл.
  • Диагностика за наличие на паразитни (хелминтни) заболявания, които допринасят за механично увреждане на тъканите, понижен имунитет, присъединяване на бактериална инфекция и възможното развитие на болестта на Уипъл.
  • Аскаридозата е паразитна болест, причинена от аскариди (малки червеи).
  • Ентеробиозата е паразитно заболяване, причинено от острици (тънки бели червеи).
  • Описторхозисът е паразитно заболяване, причинено от описторхоза (плоски червеи).
  • Giardiasis - паразитно заболяване, причинено от Giardia (протозои).

• Инструментални диагностични методи.
  • Рентгенография на коремната кухина за идентифициране на патологични (анормални, характерни за заболяването) чревни промени.
  • Ендоскопско изследване на червата: изследване на червата с помощта на специално видео оборудване (ендоскоп) с вземане на част от чревната лигавица за изследване (биопсия) - разкриване на промени в чревната стена, които са характерни за заболяването.
  • Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи и лимфните възли за откриване на лезии на черния дроб, бъбреците, лимфните възли на коремната кухина.
  • Компютърна томография (КТ) на коремните органи за по-подробна оценка на състоянието на вътрешните органи, включително на стомаха, дванадесетопръстника 12, откриване на увеличени лимфни възли, свободна течност в коремната кухина, увреждане на червата.
  • Ехокардиография (EchoCG, ултразвук на сърцето) - за идентифициране на характерните промени в сърдечната болест, която понякога е засегната от болестта на Уипъл.
• Консултации на гастроентеролог, невролог, ревматолог.

Лечение на Whipple болест

Лечението на болестта на Уипъл е продължително (най-малко 2 години), задължително при междинното (по време на лечението) и крайното (след лечението) контрола на полимеразната верижна реакция (PCR) - специално проучване за идентифициране на причинителя - бактерията Tropheryma whippelii.

Лечението включва няколко принципа.

• Антибактериални лекарства (за елиминиране на бактериите, които причиняват болестта на Уипъл).
• Хормонални противовъзпалителни средства (за намаляване на възпалението).
• Ензимни препарати (подобряване на храносмилането и намаляване на симптомите на малабсорбция (нарушение на абсорбцията на хранителни вещества и витамини в тънките черва)).
• Таблица № 5.
  • Допускат се: компот, слаб чай, пшеничен хляб, ниско съдържание на мазнини извара, супи от зеленчуков бульон, постно говеждо месо, пиле, ронлива каша, некисели плодове, листа от маруля, бобови растения.
  • Забранено е: печене, свинска мас, киселец, спанак, тлъсто месо, мазна риба, горчица, пипер, сладолед, черно кафе, алкохол (за тийнейджъри), пържено месо, полуготови продукти.

• Чести частични хранения.
• Витамин терапия (приемане на витамини А, К, Е, D, фолиева киселина, В12, желязо).
• Използват се също симптоматични (редуциращи симптоми на заболяването) терапия за лечение на лезии на нервната система, сърцето, белите дробове.

Усложнения и последствия

Ако не се лекува, пациентите умират няколко години след добавянето на стомашно-чревни симптоми.

• Церебрален оток (прекомерно натрупване на течност в мозъчните клетки).
• Надбъбречната недостатъчност (дисфункция на надбъбречните жлези) е основната причина за смърт.
• Поражението на миокарда (сърдечен мускул).
• Анемия (намаление на хемоглобина (протеин, пренасящ кислород) и еритроцити (червени кръвни клетки), кахексия (екстремно изчерпване)).
• Рецидив (рецидив на симптомите) на заболяването. Най-вероятно причината за това е погрешният курс на антибиотици.
• Многостепенната органна недостатъчност е дисфункция на много органи (сърце, бели дробове, бъбреци и др.).
• За хората с увреждания.

Превенция на болестта на Уипъл

Специфична превенция на болестта на Уипъл не съществува. Профилактиката е насочена към предотвратяване развитието на рецидив (рецидив на симптомите на заболяването) на заболяването, така че пациентите трябва да бъдат под постоянен надзор на гастроентеролог (веднъж на всеки 3 месеца), специалист по инфекциозни заболявания (наблюдаван поне веднъж на всеки шест месеца).

• Редовно ендоскопско изследване на червата по време и след лечение: изследване на червата с помощта на специална видео техника (ендоскоп) с вземане на част от чревната лигавица за изследване (биопсия) - разкриване на промени в чревната стена, характерни за заболяването.
• Витамин заместителна терапия за хиповитаминоза (намален прием на витамини), като минерални комплекси.
• Приемане на ензими, които подобряват храносмилането и намаляват симптомите на малабсорбция (нарушаване на абсорбцията на хранителни вещества и витамини в тънките черва).

• източници

• Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. (Ed.) Гастроентерология. Национално ръководство. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Парфенов А.И. "Enterology". - М.: Триада-X, 202, - 744s.

Какво да правим с болестта на Уипъл?

• Изберете подходящ общопрактикуващ лекар
• Пробни тестове
• Потърсете лечение от лекаря
• Следвайте всички препоръки

Как да идентифицираме болестта на Уипл и как да се справим с нея

Болестта на Уипъл е сравнително рядка патология, свързана с поражението на червата от продуктите на жизнената активност на бактериите (мукополизахариди). Според статистиката от 2004 г. в света са регистрирани общо 30 епизода на болестта на Уипъл. Първите споменавания на този патологичен процес са открити през 1907 г. (САЩ). PCR (полимеразна верижна реакция) е изолиран причинител на заболяването - Tropheryma whippélii, кръстен на неговия откривател, всъщност - J. Whipple.

За причинителя на болестта на Уипъл

Това е бактерия (отнася се за актиномицети), въпреки че за дълго време тази група организми се смяташе за гъби, дължаща се на специфичен разклонен мицел, който се оказа комплексен мукополизахарид. Клетъчната стена на тази бактерия е трипластова, така че макрофагите (клетките на имунната система) не могат да го усвоят. След като е била уловена от макрофага, бактерията продължава да се чувства чудесно и да се размножава.

След това макрофагите престават да абсорбират всички бактерии, което спомага за отслабване на тялото, а лимфните възли се запушват с мукополизахариди, които отделят трофома на Уипъл. Възпалението на лимфните възли води до намаляване на броя на имунокомпетентните клетки - Т и В лимфоцити. В резултат на това тялото става лесна плячка за инфекции и се развива възпалителен процес в червата и регионалните лимфни възли.

Причини за болестта на Уипъл

Все още не е ясно. Както винаги, в такива случаи се посочва генетична предразположеност, като рисков фактор за развитието на болестта на Уипъл. Доста много хора са носители на Tropheryma whippéli без никаква вреда за себе си, а Tropheryma whippéli около нас е достатъчно (в почвата и водата). Смята се, че активирането на бактериите допринася за рязко намаляване на имунитета. Причините могат да бъдат:

• Постоянен стрес, психично заболяване или реактивна психоза до смърт на близки, катастрофа, заплаха за живота;
• ХИВ, хроничен херпес, туберкулоза, рак, псориазис и други състояния, които причиняват имунен дефицит.

Симптомите на болестта на Уипъл

Заболяването е доста трудно да се диагностицира, тъй като симптомите могат да бъдат доста, и, освен това, най-разнообразни. Всички органи могат да бъдат засегнати, инфекцията се разпространява през лимфната система от червата към черния дроб, нервната система и белите дробове.

Лицата, които работят със земя и домашни животни на възраст 40-50 години, се разболяват предимно.

• Първият етап се характеризира с треска, ставни болки като ревматоиден артрит;
• Във втория етап на преден план излиза нарушение на т. Нар. Поглъщане на хранителните вещества. малабсорбция. Процесът е причинен от масовата инфилтрация на чревната лигавица от трофиката на Whipple - бактерията не е, че разрушава лигавицата, а пречи на абсорбцията на определени вещества, както и че замества нормалната чревна флора. В резултат на това има силна загуба на тегло и тежки метаболитни нарушения;
• Третият етап от болестта на Уипъл е съпроводен от тежки поражения на сърдечно-съдовата и нервната системи. В допълнение, всички лигавици са възпалени - т.нар. полисерозит.

Стъпки на процеса

Увреждане на ставите при болестта на Уипъл

Симптомите на ставите се появяват по-рано от червата при 2 от 3 пациенти. Свързан с голям брой токсини, постъпващи в кръвта, и травматична тъкан на ставите. Процедира се като полиартралия, т.е. болка се появява в няколко стави наведнъж. Болките са летливи, с продължителност от един час до няколко дни. След атака ставата се чувства напълно нормална. Не се откриват радиографски промени след това, количеството на движението се запазва.

Чревни симптоми на болестта на whipple

Диарията при болестта на Уипъл се придружава, като правило, от ниска (до 380 С) температура. Пациентът постоянно изпразва червата - 10 или повече пъти на ден. Освен това този процес може да придружава:

• Polyphaecal - количеството фекални маси може да бъде до 2,5 кг на ден;
• Стеаторея - нарушена абсорбция на мазнини, в която има бели изпражнения;
• Creatorrhea - в изпражненията съдържа неразградени мускулни влакна;
• Амилория - в изпражнения с прекомерно съдържание на нишесте.

В допълнение, в някои случаи има катранен стол. Това състояние често се бърка с стомашно кървене, но в този случай причината е нарушение на абсорбцията на витамин К.

Коремната болка се появява пароксизмално, в пъпа. Като правило, заболяването е придружено от подуване на корема. Може да възникне гадене до повръщане.

Не-чревни симптоми

• Увеличени лимфни възли. При продължително протичане на заболяването се увеличават почти всички лимфни възли, което често кара лекарите да търсят злокачествени новообразувания, които се характеризират с подобна генерализирана лимфаденопатия;
• Болни очи. Болестта на Уипъл често е придружена от увеит (възпаление на хороидеята);

Болни очи

• Синдром на хроничната умора, загуба на тегло.
• polyhypovitaminosis. Витамините не се абсорбират, тъй като абсорбцията е нарушена, а не се произвежда - защото нормалната чревна микрофлора умира.

Симптоми на авитаминоза при болестта на Уипъл

• Недостигът на тиамин причинява изтръпване на кожата на ръцете и краката, безсъние;
• Липсата на никотинова киселина води до промени в кожата като пелагра;
• Недостигът на рибофлавин води до възпаление на устната лигавица.

Освен това може да има кървене на венците, телеангиектазия на кожата (вени на паяк). Прогресира остеопорозата и остеомалацията (разрушаване на костната тъкан). Това води до многобройни епизоди на фрактури. Могат да възникнат нарушения на зрението, гърчове, мускулна загуба, тахикардия и други нарушения на сърдечния ритъм.

Пациентите могат да имат прояви на деменция в комбинация с различни видове "страбизъм".

Увреждане на сърдечно-съдовата система

Най-често се развива перикардит (възпаление на сърдечната тъкан), по-рядко (при всеки четвърти пациент), структурите на самото сърце се възпаляват. Ако ендокардитът е причинен от бактериална лезия, тогава митралният и аортен клапан са засегнати предимно. Като правило, процесът на деформация на клапаните на сърцето е асимптоматичен и не се открива дори при ехокардиография.

Поражението на клапния апарат на сърцето с течение на времето води до сърдечна недостатъчност, последиците от този процес не изчезват дори с клиничното излекуване на болестта на Уипъл.

Освен това, ако пациентът вече има ангина (вазоконстрикция на сърцето), то поради възпалението на коронарните съдове, това състояние се влошава, което е причина за сърдечни пристъпи при пациенти от тази група.

Казано накратко, с болестта на Уипъл клиниката на редица болести може да се развие непряко, а причината често се търси навсякъде. За да се изясни ситуацията може само компетентна диагноза.

Диагностика на болестта на Уипъл

• Ендоскопия с вземане на проби от биопсия на лигавицата на тънките черва. Само ако в пробата се открие голям брой Tropheryma whippélii, лекарят ще може да направи правилна диагноза. Освен това, чревната лигавица е покрита с жълти плаки (нарушен липиден метаболизъм);
• Хистологията на биопсия - пенести макрофаги, „погълнати” трофични, се откриват. В допълнение, такива променени макрофаги могат да се появят във всяка точка на тялото на пациента, което понякога се намира в хистологията на тъканите по напълно различна причина, например в дерматовенерологична клиника или в кабинета на гинеколога. Опитният лекар в този случай ще може да подозира болестта на Уипъл на най-ранен етап;
• Полимеразна верижна реакция (PCR). Ако лекарят иска да разбере дали в тялото има трофари Уипла, тогава той ще предпише това изследване. Разбира се, самото присъствие на бактериите не означава болест на Уипъл. За крайната диагноза е необходима ендоскопия;
• Рентгенография на коремните органи, компютърна томография. Тези методи позволяват да се открият последиците от увреждане на лимфната система - излив в перикарден сак или плеврална кухина, увеличени групи от лимфни възли, асцит;
• Общ кръвен тест. Почти винаги има картина на възпаление - висока ESR (скорост на утаяване на еритроцитите), повишен брой на белите кръвни клетки, умерено намаляване на хемоглобина;

Болестта на Уипъл често се бърка с болестта на Крон, рак на тънките черва и други системни заболявания.

лечение

Преди употребата на антибиотици при лечението на болестта на Уипъл пациентите починаха 1-2 години след поставянето на диагнозата. Диагнозата, трябва да се каже, е направена доста дълго време - 10 години (средно).

Понастоящем режимът на лечение изглежда така:

• Антибиотик се предписва за потискане на активността на троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пеницилин, цефтриаксон, меропенем. Като правило, първоначално с помощта на достатъчно мощен антибактериален агент, който позволява да се постигне стабилна ремисия на заболяването. При силно увреждане на централната нервна система се предписват антибиотици, които проникват в кръвно-мозъчната бариера (в мозъка) - хлорамфеникол, рифампицин;
• При пълен възпалителен процес се предписват глюкокортикоиди (хидрокортизон, преднизон) за курс от 3 месеца;
• За корекция на абсорбционните нарушения се предписват висококалорична протеинова диета, редовни курсове на витаминна терапия, ензимни препарати (мезим, пангрол и др.);
• При персистираща диария се предписват различни солни разтвори;
• Антиспазмолитиците и прокинетиците спомагат за нормализиране на изпражненията и контрактилитета;
• Пробиотиците се препоръчват за възстановяване на нормалната чревна флора.

Своевременното лечение на болестта на Уипъл ви позволява да постигнете стабилна ремисия, която може да продължи десетилетия. Важно е да се следват всички препоръки на лекаря, особено на етапа на диагностиката, тъй като това е определянето на истинската причина за заболяването, което е основният проблем в този случай.

Болест на Уипъл: симптоми, диагноза и лечение

Болестта на Уипъл е сериозно системно заболяване, което има инфекциозен характер и особено изразени симптоми на тънки чревни лезии и нарушения на абсорбцията в храносмилателния тракт на хранителните вещества. Името на болестта е в чест на лекаря, който го е описал за първи път - Джордж Уипъл.

причини

Болестта на Уипъл е слабо разбрана болест. В края на 90-те години на ХХ век, след многобройни изследвания, се установява причинителят на болестта - бактерията Tropheryma whippélii, но точните механизми на развитието на причинената от него патология не са напълно разбрани от учените.

Съществува хипотеза, според която патогенът се установява в макрофагите, които първо се натрупват в дебелината на лигавицата на тънките черва, след което проникват в мезентериалните лимфни възли, от които лимфните пътища се разпространяват към други органи.

Факти, които са известни за болестта на Уипл и неговия причинител:

• Tropheryma whippélii не винаги предизвиква заболяване. Някои хора имат асимптоматичен превоз на този микроорганизъм.
• Инфекция на човек Tropheryma whippleiot човек не се случи.
• Заболяването е фамилно по характер, което може да се дължи на наследствената чувствителност на организма към патогена.
• Болестта на Уипъл често засяга мъжете на възраст 40-50 години.
• Най-податливи са хората, които работят на земята.
• Имунната система не се бори с Tropheryma whippéliz поради развиващи се нарушения в имунната реактивност на организма.

Симптомите на болестта на Уипъл

Проявите на болестта на Уипъл се променят с развитието на патологичния процес:

• На първия етап са налице само екстра-чревни прояви - треска, преходно възпаление на ставите, слабост, подути лимфни възли в различни части на тялото.
• Вторият етап се нарича развит, именно върху него се появяват признаци на увреждане на тънкото черво и нарушения в усвояването на хранителни вещества.
• На третия етап заболяването вече не се ограничава само до чревния тракт, много органи се въвеждат в патологичния процес, поради което се появяват симптоми, свързани с тяхната дисфункция. Кожата, сърцето, нервната система, очите, надбъбречните жлези са засегнати.

Тази полиморфна клинична картина на заболяването създава сериозни проблеми при диагностиката и избора на тактика на лечение. Лекарите могат дълго време неуспешно да лекуват проявите на болестта на Уипъл при своите пациенти, без да знаят за болестта и да не засягат причините за нея.

Чревните прояви на болестта на Уипъл са диария 10 или повече пъти на ден, подуване, силна болка около пъпа. В допълнение, поради патологични промени в стената на тънките черва, пациентите развиват малабсорбция (синдром на недостатъчна абсорбция на определени вещества от вкарването и преработката на храната в храносмилателния тракт), което е съпроводено със симптоми на полихиповитаминоза и дефицит на протеин:

При втората фаза на заболяването пациентите бързо губят телесно тегло и сила, някои достигат почти до кахектично състояние (екстремална степен на изтощение). Включват се и ендокринни разстройства, които се проявяват с надбъбречна недостатъчност, спиране на менструацията при жените, импотентност при мъжете.

Третият етап се характеризира със специфично увреждане на мозъка, което се проявява с прогресивна деменция (деменция) и полиневропатия. Сърцето също усеща патологични ефекти - перикардит (възпаление на торбата на сърцето) и / или ендокардит (възпаление на вътрешната стена на сърцето).

Диагностика на болестта на Уипъл

Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е морфологичният анализ на биопсичен материал, взет от лигавицата в горните части на тънките черва. Други проучвания не могат да предоставят на лекарите точно потвърждение за наличието на заболяването, което се лекува от пациента. Те ви позволяват само да прецените колко далеч е преминала болестта, какви органи са засегнати и какви са нарушенията на храносмилателната система. Такива спомагателни диагностични методи включват:

• Пълна кръвна картина - за оценка на показателите за червената кръв и за идентифициране на анемия.
• Биохимия на кръвта - за определяне на съдържанието на протеинови фракции.
• Кръвни тестове за електролити, желязо, калций, витамини.
• Ендоскопското изследване на червата е метод, който позволява визуализация на лигавицата на храносмилателната тръба.
• Анализ на скатологично изпражнение (открито със стеаторея) и PCR за идентифициране на причинителя на заболяването.
• МРТ и КТ се използват за проверка на състоянието на вътрешните органи, плевралните и перикардни кухини и лимфните възли.
• Ултразвукът на сърцето е показателен за ендокардит, перикардит и клапни заболявания.
• Консултации с тесни специалисти - в зависимост от симптомите на пациента.

Характеристики на лечението

Основният метод за лечение на разглежданата болест е антибиотичната терапия. Докато започнаха да го използват, пациентите умираха от изтощение и нарушаване на функционирането на вътрешните органи.

Има различни схеми на антибиотична терапия, но най-често те използват две:

• Тетрациклиновият антибиотик се предписва за 4-6 месеца дневно, а след това с почивка от 4 дни за още 9-18 месеца.
• Цефтриаксон или меропенем във високи дози се прилагат интравенозно на пациенти за 2 седмици, след което преминават към приема на бисептол или ко-тримоксазол за още 12-18 месеца.

Показателите за спиране на лечението са ремисия, отрицателна PCR и липсата на патоген в биопсични проби.

В случая на мозъчната форма на болестта на Уипъл, антибиотичната терапия се адаптира към способността на лекарствата да проникнат в клетъчната бариера между кръвта и мозъчната тъкан. В тежки случаи с генерализиран процес се предписват антибиотици едновременно с глюкокортикостероиди.

Друга важна част от лечението на пациенти с болест на Уипъл е симптоматична терапия. Първо се извършва корекция на нарушенията на малабсорбцията и диарията. Такива пациенти се предписват:

• Специална диета, която осигурява на организма незаменими аминокиселини, но не натоварва храносмилателния тракт с мазнини. Диетата се разработва индивидуално за всеки пациент - като се има предвид дефицитът на масата и резултатите от анализите.
• Парентерално приложение на аминокиселини и протеинови препарати.
• Балансиран ензим означава - да се подобрят процесите на храносмилането. Лекарствата от тази група се избират въз основа на резултатите от копрограмата и биохимичните тестове.
• Антиспазмолитични и антидиарейни лекарства. Те облекчават дискомфорта, болезнеността и намаляват броя на пътуванията до тоалетната.
• Ентеросорбенти за по-добро отстраняване на токсичните продукти от червата.

Също толкова важно е коригирането на дефицита на витамин и желязо. На пациентите се предписват антианемични лекарства, както и препарати, съдържащи витамини В12, В6, В1, С и фолиева киселина.

перспектива

Прогнозата за болестта на Уипъл зависи от етапа на развитие на заболяването и от медицинската помощ, която получава. Ако все още няма сериозни нарушения на фона на адекватно лечение, пациентът се възстановява сравнително бързо. В бъдеще той трябва периодично да се подлага на прегледи и курсове за поддържаща терапия. Ако заболяването се диагностицира късно, тялото е имало много неща за изчерпване и инфекциозно-възпалителният процес се е разпространил от червата към други органи, прогнозата няма да бъде много благоприятна. Още по-лошо е положението, при което пациентът изобщо не получава никакво лечение. Такава бездействие е пряк път към смъртта.

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог

3,924 Общо показвания, 11 днес