Клинична диагностика на цьолиакия

Клиничната класификация на цьолиакия е претърпяла промени, а днес повечето експерти са съгласни със следната класификация:

• Класически - предимно стомашно-чревни симптоми.
• Атипични - най-вече не-стомашно-чревни симптоми, обикновено моно- и симпозиуми.
• Латентно - няма симптоми, въпреки характерните промени в червата.

Диференциална диагностика на цьолиакия

Целиакията има сложна и силно променлива клинична картина, много заболявания с лезии на чревната лигавица са подобни на целиакия.

Условия, включващи лезии на лигавиците, са подобни на целиакия:

• Тропически лиман;
• HIV ентеропатия;
• Комбинирани имунодефицитни състояния;
• Радиационно увреждане;
• Усложнения на химиотерапията;
• Реакция присадка срещу гостоприемник;
• Хронична исхемия;
• Giardiasis (гиардиаза);
• Болест на Crohn;
• Еозинофилен гастроентерит;
• Синдром на Zollinger-Ellison;
• Автоимунна ентеропатия;
• Ентеропатия, свързана с Т-клетъчен лимфом;
• Огнеупорен леяк;
• Колагенов лиман.

Последните четири вероятно са свързани с целиакия.

Диагностични тестове

Само ендоскопия с биопсия на тънките черва и положителен серологичен тест за цьолиакия прави възможно поставянето на диагноза. Това е златният стандарт за диагностика.

Ролята на ендоскопията при съмнения за цьолиакия

Въпреки че ендоскопията е необходимо условие за биопсия на червата, нейната чувствителност е недостатъчна за определяне на всички прояви на цьолиакия.

Типични находки с ендоскопия:

• Люспести гънки, бразди, мозайка;
• Гладки бръчки;
• По-малък размер или изчезване на гънките с изразена инфилтрация.

Биопсия на червата

Морфологичното изследване на лигавицата на тънките черва, заедно с положителната серология, е златният стандарт за диагностициране на цьолиакия. Многобройни биопсии се вземат от средната и долната трета на дванадесетопръстника. Ендоскопията е най-удобният метод за биопсия на лигавицата на тънките черва. Аспирационната биопсия (Crosby capsule) осигурява висококачествени биопсични проби.

Хистологични характеристики на глутеновата ентеропатия

Целиакията причинява увреждане на лигавицата на проксималната тънка черва, която постепенно намалява към дисталните участъци. В тежки случаи, промените могат да достигнат и лиоката на илеума. Степента на увреждане на проксималните части зависи от тежестта на заболяването. В латентни случаи те могат да бъдат много деликатни, с малки или поднормални промени, откриваеми в средата на йеюнума. В някои случаи са открити промени в стомашната лигавица и ректума.

Понякога лезията на дванадесетопръстника и началните части на йеюнума може да бъде много ограничена, след което повторна биопсия може да бъде оправдана при пациенти с положителни ендомионни антитела (ЕМА). Това обаче е препоръчително само когато всичките три проби от първата биопсия показват нормална хистологична картина.

Класификацията на тънките черва се променя през март

• Етап 0. Предфилтрирана мукоза; 5% от пациентите с дерматит Dühring, външно чревни екземпляри, изглеждат нормално.
• Етап I. Увеличаване на броя на интраепителните лимфоцити (IELs) с повече от 30 на 100 ентероцита.
• Етап II. Хиперплазия на криптата. Допълнително увеличение на IELs. Увеличаване на дълбочината на криптите, без да се намалява височината на вълните. Тези промени се наблюдават при 20% от пациентите с цьолиакия и Dühring дерматит.
• Етап III. Вирусова атрофия; A - частично, B - междинна сума, C - общо. Тези класически промени в заболяването цьолиакия се откриват при 40% от пациентите с Дюринг дерматит и 10-20% от роднини на пациенти с първа линия на чревна болест. Въпреки откритите промени в лигавицата, при голям брой пациенти курсът е асимптоматичен и поради това те се класифицират като субклинични или латентни случаи. Заболяването може да бъде недиагностицирано и да напомни за тежката гиардиаза, хранителни алергии при деца, болест на присадка срещу приемник, хронична исхемия на тънките черва, тропически лиман, дефицит на имуноглобулин и други имунодефицити.
• Етап IV. Обща вилозна атрофия. Това е крайният етап на заболяването при много малка група пациенти, които не реагират на безглутенова диета и при които могат да се развият злокачествени усложнения. Те могат да натрупват колаген в лигавичния и субмукозния слой (колагеновия лиман, свързан с развитието на цьолиакия). Пациентите с четвърти тип заболяване обикновено не реагират на лечение със стероиди, имуносупресори или химиотерапия.

Общ аспект на диагностиката на цьолиакия

Целиакия се разпространява по целия свят и засяга приблизително един на 100 и до 1 на 300 души.

Преобладаването на цьолиакия е почти идентично в различните региони на света - така че със същия размер на айсберга, варира само нивото на водолинията.

Waterline определя съотношението на диагностицираните и недиагностицираните случаи. Тя зависи от: 1) осъзнаване на заболяването цьолиакия, 2) диагностични способности и 3) динамични клинични прояви (например в резултат на частично придържане към диетата).

В развиващите се страни върхът на айсберга (броят на клинично диагностицираните случаи) вероятно е много по-малък.

Обхватът на диагностичните операции, в зависимост от наличните ресурси, може да варира от златен стандарт, включително ендоскопия, последвана от ентерична биопсия и специални серологични тестове за потвърждаване или откриване на заболяване, до ситуация, при която е налице само минимум с наличните възможности.

Ако биопсията не е възможна, „само серология“ остава достъпен метод за диагностициране на целиакия, в допълнение серологичните тестове са по-евтини от ендоскопията и биопсията.

При отсъствие на биопсия, критериите за целиакия са:

• наличието на автоантитела;
• АТ титърна зависимост от глутен;
• съществуващи клинични симптоми;
• намаляване на симптомите и титрите на AT към трансглутаминаза на безглутенова диета;
• подобряване на растежа на децата на безглутенова диета.

Най-лесният и най-евтин тест в крайна сметка - ELISA. След като стане достатъчно чувствителен и специфичен IgA анти-ТГГ тест, той ще бъде идеален за слабо развитите региони.

В някои географски райони, с намалена достъпност на диагностични тестове, клиничните аспекти стават все по-важни. Безглутенова диета на базата на ориз и царевица е жизненоважна последна стъпка в потвърждаването на диагнозата на цьолиакия.

Диагностика на цьолиакия на етапи:

1. Автоантитела и ендоскопия с биопсия от тънките черва (златен стандарт).
2. Ендоскопия с биопсия на тънкото черво.
3. автоантитела:
   - ЕМА или анти-ТТГ или и двете (в зависимост от възможностите и опита);
   - ELISA.
4. Диагнозата се основава на данните от клиниката с нейната динамика след диети от ориз и царевица.

Въпреки че ендоскопията е важен диагностичен тест за цьолиакия, тя не трябва да е единствената. Наличието на признаци на атрофия на лигавицата на тънките черва може да бъде маркер на заболяването цьолиакия само на места с широко разпространение, а в други страни може да е признак на други заболявания: тропически лиман, недохранване, тежковерижни болести и др.

Въпреки това, процедурата е много важна при повишени серумни маркери за целиакия. В този случай ендоскопистът трябва да бъде внимателен и да извърши биопсия на тънките черва.

Използване на серумни антитела за диагностициране на целиакия

• IgA ендомични антитела (IgA EMA, най-висока диагностична точност);
• IgA тъканни трансглутаминазни антитела (IgATtG);
• IgA антиглиадинови антитела (IgA AGA);
• IgG антиглиадинови антитела (IgG AGA).

Серологичните изследвания могат да бъдат разделени на 2 групи въз основа на контролните антигени:

• Тест за анти-ТТГ антитела;
• Тествайте антиглиадинови антитела.

IgA (EMA) - IgA ендомични антитела, свързващи се с ендомизий, съединителна тъкан около гладките мускули, образуват характерен петна, който се визуализира чрез индиректна флуоресценция. Резултатът от теста се оценява просто като положителен или отрицателен, тъй като дори ниските титри на серумните антитела са специфични за заболяването целиакия. Контролният антиген се идентифицира като тъканна трансглутаминаза (ТТГ или трансглутаминаза 2). IgA ендомичните антитела имат умерена чувствителност и специфичност за нелекуваните активни целиакии.

Антитела срещу тъканна трансглутаминаза (IgATGG) - антигенът, срещу който ендоминационните антитела - трансглутаминаза. Анти-ТТГ антителата са силно чувствителни и специфични за диагностицирането на цьолиакия.

Тестът за ензимно свързан имуносорбентен анализ (ELISA) за IgA анти-ТТГ антитела в момента е широко достъпен, лесен за изпълнение, по-малко зависим от изследователя, по-евтин от тестовете за откриване на IgA ендомични антитела. Диагностичната точност на IgA анти-ТТГ имунните тестове е по-висока поради употребата на човешки ТТГ вместо използваните преди това не-човешки ТТГ препарати.

Тестове с антиглиадинови антитела (IgA AGA и IgG AGA) - глиадини - това са основните протеини, открити в пшеницата и принадлежащи към глутеновата група. Пречистеният глиадин е лесно достъпен и се използва като антиген за ELISA теста за определяне на серумните антиглиадинови антитела. Серумните антиглиадинови антитела често са повишени при нелекувани пациенти и тези тестове се използват за диагностика в продължение на няколко години.

Въпреки че тези тестове имат умерена чувствителност и специфичност, в сравнение с изброените по-горе IgA тестове, те показаха своята стойност при скрининг на заболяването в общата популация.

Тестовете на AGA бяха препоръчани накратко като задължителни поради тяхната ниска чувствителност и специфичност.

Диференциална диагноза за целиакия

Целиакия (глутенова ентеропатия) е хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушена толерантност към глутен, което води до възпаление на лигавицата на тънките черва и синдрома на малабсорбцията.

Глутен - група протеини, съдържащи се в пшеница, ръж, ечемик. Токсичният ефект на глутена се дължи на веществото L-gliadin, което е част от него. В тънките черва на пациентите с цьолиакия се открива атрофия на вълната, която се възстановява, когато глутенът се изключва от диетата. При пациенти с цьолиакия се откриват HLA-DQ2 или HLA-DQ8 хаплотипове.

Симптомите на заболяването са: диария, стеаторея, синдром на малабсорбция, загуба на тегло; признаци на мултивитаминен дефицит (анемия, глосит, стоматит, остеомалация, остеопения, остеопороза). Приблизително 10% от пациентите имат херпетичен дерматит.

Диагнозата се установява въз основа на проявите на заболяването; данни от лабораторни тестове (повишени титри на анти-глиаденови антитела; нива на антитела към ендомиозин на гладкомускулни клетки и тъканна трансглутаминаза); резултати от образни изследвания (ултразвук, КТ, ЯМР, ендоскопски и рентгенографски изследвания на тънките черва) и биопсия на тънките черва (атрофия на венците, хиперплазия на криптата).

Лечението на целиакия е назначаването на безглутенова диета; използването на кортикостероиди и витаминно-минерални комплекси.

Класификация на цьолиакията
Типичната форма на цьолиакия.

Характеризира се с развитието на болестта в ранна детска възраст. Основните прояви на цьолиакия са: диария с полифекалия и стеаторея, загуба на тегло, забавяне на растежа.

Неясна форма на цьолиакия.

Характеризира се с наличие на екстра-чревни прояви на цьолиакия (желязодефицитна анемия, хеморагичен синдром, остеопороза, полиартралгия).

Латентна форма на цьолиакия.

Дълго време продължава субклинично. За първи път се проявява при възрастни пациенти (жени на възраст 30-40 години, мъже; на възраст 40-50 години) или възрастни хора.

Епидемиология на цьолиакия

Честотата на цьолиакия е различна в различните региони. Най-голям брой случаи на болестта са регистрирани в страните от Западна Европа (по-специално във Финландия, Ирландия), Австралия и Южна Америка - 1: (80-340) от населението. Така в югозападната част на Ирландия тази цифра е 1: 150 от населението и, за сравнение, в Северна Америка - 1: 5000; по-специално в САЩ - 1: (4700-6000) от населението. Сред хората в Китай, Япония, страните в Африка и Близкия изток, целиакия почти не се открива.

Генетичните фактори играят важна роля в развитието на цьолиакия. При 10-15% от членовете на семейството (роднини от първа степен) на пациенти с цьолиакия се откриват промени в тънките черва.

Заболяването се проявява в детска възраст (като правило, на възраст от 9-18 месеца), но може да има по-късно начало на заболяването (при жени на 30-40 години; при мъже на 40-50 години) или на възрастни. Жените с целиакия повече от мъжете 2 пъти. Смъртността от целиакия при пациенти, които не отговарят на безглутеновата диета, е 10–30%. На фона на диетата, тази цифра е по-малко от 1%. При пациенти с цьолиакия има повишен риск от развитие на чревни лимфоми (възникващи в 6-8% от случаите, главно при хора над 50-годишна възраст) и чревни аденокарциноми.

• Код за ICD-10 Целиакия (глутенова ентеропатия): K90.0

Етиология и патогенеза

Целиакия е хронично заболяване, причинено от нарушена толерантност към глутен, което води до възпаление на лигавицата на тънките черва и синдрома на малабсорбцията. Глутен - група протеини, съдържащи се в пшеница, ръж, ечемик, овес. Съставът на глутен включва токсично вещество L-глиадин.

Причини за заболяване от целиакия

Сред причините за цьолиакия са генетични и имунологични фактори.

Ролята на генетичните фактори в развитието на цьолиакия се потвърждава от патологични промени в тънките черва, характерни за цьолиакия, които могат да бъдат установени при 10-15% от членовете на семейството (роднини от първа степен) на пациентите. При пациенти с цьолиакия се откриват хаплотипове HLA-DQ2 (в 90-95% от случаите) или HLA-DQ8 (в 5-10% от случаите).

Сред хората в Китай, Япония, Африка и Близкия изток, практически няма целиакия и рядко се срещат хора с HLA-DQ2 или HLA-DQ8 в тези региони.

На Т-лимфоцити на пациенти с целиака се откриват епитопи с афинитет към глутен. В кръвта на пациенти с цьолиакия се повишават титрите на анти-глиадените антитела; Откриват се антитела към ендомиозина на гладките мускулни клетки и тъканната трансглутаминаза.

Много пациенти с цьолиакия имат системни заболявания: херпетичен дерматит (везикули в лактите и бедрата, придружен от тежък сърбеж), диабет тип I (5,4% от случаите), заболяване на съединителната тъкан (7,2% от пациентите), автоимунен тиреоидит. (при 5,4% от пациентите), синдром на Sjogren (в 3,3% от случаите); ювенилен ревматоиден артрит (в 3% от случаите).

Глутенът се свързва със специфични рецептори на ентероцитите, взаимодейства с интерепителни лимфоцити и лимфоцити на lamina propria на лигавицата на тънките черва. Получените лимфокини и антитела увреждат ентероцитите на вили. В резултат на вредното действие на глиадин, лигавицата се атрофира и инфилтрира от имунокомпетентни клетки (CD8 + Т-лимфоцити). Атрофията се характеризира с изчезването на хиперплазия на въси и крипта и води до синдром на малабсорбция.

Междинната атрофия на вилицата при възрастни е почти винаги свързана с цьолиакия. Фокалната атрофия на вълните може да е резултат от заболявания като: остър вирусен и бактериален ентерит, лямблиоза, синдром на бактериален свръхрастеж, хипогамаглобулинемия, непоносимост към краве мляко, свинско месо; лимфом, болест на Уипъл, HIV-ентеропатия, гладуване.

При заболяването цьолиакия могат да се открият и такива промени като изразена инфилтрация на повърхността и неравномерния епител с лимфоцити, както и собствените си тромбоцити - с лимфоцити и плазмени клетки.

Патологични промени в тънките черва, характерни за цьолиакия, се откриват главно в йеюнума. На фона на безглутенова диета, тези нарушения изчезват в рамките на 3-4 месеца при 85% от пациентите. Следователно, повторна биопсия се извършва след 6 месеца. след започване на такава диета.

Клиника и усложнения

Симптомите на цьолиакия са: диария, стеаторея, загуба на тегло, синдром на малабсорбция, признаци на протеин, мултивитамини, минерален дефицит (анемия, глосит, стоматит, остеомалация, остеопения, остеопороза).

Характеристики на цьолиакия при деца и възрастни

Има особености на проявата на цьолиакия при деца и възрастни.

При деца заболяването се проявява, обикновено на възраст от 9-18 месеца. Основните прояви на цьолиакия са: диария с полифекалия и стеаторея, загуба на тегло. Често се наблюдава забавяне на растежа и развитието на детето.

Появата на симптоми на малабсорбция при възрастни може да предизвика инфекции, бременност и хирургични интервенции.

В продължение на много години, пациентите с цьолиакия могат да бъдат нарушени от сънливост, подуване на корема, бучене, газове, обилно, пенливо, с неразградени хранителни частици до 5 или повече пъти на ден. В някои случаи диарията може да липсва или да има периодично действие; възможно запек. Могат да се проявят тежки прояви на синдром на малабсорбция: изтощение, дефицит на протеин (хипопротеинемия, оток, асцит, ендокринни нарушения), хипокалцемия с развитието на системна остеопороза, спазми, мускулна и костна болка, желязодефицитна анемия, полихиповитаминоза.

Пациентите с цьолиакия често развиват афтозни язви. Приблизително 10% от пациентите имат херперитозен дерматит (везикули в лактите и бедрата, придружени от силен сърбеж).

Форми на клиничното протичане на цьолиакия

Има типични, изтрити и латентни клинични форми на цьолиакия.

Типична форма на цьолиакия

Характеризира се с развитието на болестта в ранна детска възраст. Основните прояви на цьолиакия са: диария с полифекалия и стеаторея, загуба на тегло, забавяне на растежа.

Неясна форма на цьолиакия

Характеризира се с наличие на екстра-чревни прояви на цьолиакия (желязодефицитна анемия, хеморагичен синдром, остеопороза, полиартралгия).

Латентна форма на цьолиакия

Дълго време продължава субклинично. Тя се проявява за първи път при възрастни пациенти (при жени - след 3-4 десетилетия; при мъже - в 4-5 десетилетия живот) или при възрастни хора.

При пациенти с цьолиакия съществува риск от чревни лимфоми (възникват в 6-8% от случаите и най-вече при хора над 50-годишна възраст). Можете да подозирате тумор при повтаряща се целиакия на фона на безглутенова диета, появата на болка в корема, загуба на тегло.

Пациентите с цьолиакия имат повишен риск от аденокарцином.

Преживяемостта на пациенти с целиакия, усложнена от злокачествени новообразувания, е 9 месеца. За сравнение, 50% от пациентите с първични чревни лимфоми оцеляват 5 години.

Това усложнение се характеризира с треска, появата на остра коремна болка, загуба на тегло. Той може да предизвика анемия и синдром на прекомерен бактериален растеж. С напредването на патологичния процес настъпва кървене и перфорация на тънките черва.

В редки случаи рефрактерната желязодефицитна анемия може да е единственият признак за целиакия.

Пациентите с цьолиакия често имат забавено сексуално развитие; жените имат аменорея.

Способност за зачеване при жени с целиакия и при мъже. В случай на бременност вероятността от спонтанен аборт е висок.

При пациенти с цьолиакия се откриват признаци на мултивитамин (главно мастноразтворими витамини А, Е, D, К): глосит, афта, "заседнала", остеомалация, остеопороза, хипопротромбинемия (в резултат на това тенденция на кървене). Неврологични нарушения, причинени от недостиг на витамин са: припадъци, атаксия.

Целиакията е причина за хиперспленизъм и развитието на атрофия на далака в 30-50% от случаите.

Ортостатична хипотония се наблюдава при 70% от пациентите с цьолиакия.

Диференциалната диагноза на заболяването целиакия трябва да се извършва със следните заболявания:

• Синдром на излишък на бактериален растеж.
• Болест на Крон.
• Болест на Уипъл
• Цитомегаловирусен колит.
• Еозинофилен гастроентерит.
• Туберкуларно или отифлит.
• Честа променлива хипогамаглобулинемия.
• Глардиаза.
• При изясняване на причината за развитието на пациенти с хипоалбуминемия, хипокалциемия, хипокалиемия, хипомагнезиемия трябва да се има предвид възможността за цьолиакия.
• Хипотиреоидизъм.
• Възпалително заболяване на червата.
• Желязодефицитна анемия.
• Синдром на раздразнените черва.
• Лимфоми.
• Синдром на Badda Chiari.
• Цироза на черния дроб.
• Хронична сърдечна недостатъчност.
• Хемохроматоза.
• Болест на Hirschsprung.
• Остър и хроничен панкреатит.
• Тропически лиман.
• Анорексия нервоза.

диагностика

Може да се подозира, че целиакия се основава на оплаквания от пациенти за раздразнителност, анорексия, диария, загуба на мускулна маса; нарушено развитие в ранна детска възраст, забавяне на растежа в детска възраст, недохранване при възрастни.

• Диагностични цели
  • Установете и потвърдете наличието на цьолиакия.
  • Идентифицирайте наличието на усложнения от цьолиакия.
• Методи за диагностициране на целиакия
  • Медицинска история и оплаквания от пациента

    При събирането на историята е важно да се обърне внимание на възрастта на оплакванията. Заболяването често се проявява в детска възраст (обикновено на възраст 9-18 месеца), но може да има по-късно начало на заболяването (при жени на възраст 30-40 години, при мъже на възраст 40-50 години).

    При деца основните прояви на заболяването са: диария с полифекалия и стеаторея, загуба на тегло. Често се наблюдава забавяне на растежа.

    "Атипичните симптоми" на проявата на цьолиакия са характерни за по-големите деца и възрастните. Те включват: забавяне на растежа при пациенти без диария, анемия (желязодефицитна анемия в редки случаи може да е единственият признак на заболяването), остеопения или остеопороза, кървене, хроничен хепатит, хипоплазия на зъбния емайл, епилепсия (калциране в мозъка), забавено сексуално развитие,

    Ролята на генетичните фактори в развитието на цьолиакия се потвърждава от патологични промени в тънките черва, характерни за цьолиакия, които могат да бъдат установени при 10-15% от членовете на семейството (роднини от първа степен) на пациентите. Следователно при събиране на анамнеза е необходимо да се установи наличието на случаи на цьолиакия в семейството на пациента. Съмнението може да възникне, ако например един от роднините е алергичен към пшеница.

    В допълнение, много пациенти с цьолиакия имат системни заболявания: херпетичен дерматит (везикули в лактите и бедрата, придружен от тежък сърбеж), диабет тип I (в 5.4% от случаите), заболяване на съединителната тъкан (при 7.2% от пациентите). автоимунен тиреоидит (при 5,4% от пациентите), синдром на Sjogren (в 3,3% от случаите); ювенилен ревматоиден артрит (в 3% от случаите); Синдром на Даун (10% от случаите), Търнър (5% от случаите) и Уилямс (3% от случаите).

    По време на физическото изследване на пациенти с цьолиакия се откриват чревни и екстраинтестинални симптоми на целиакия.

    Чревни симптоми на цьолиакия
    Диария.

    Основната проява на цьолиакия е диария. В някои случаи диарията може да липсва или да има периодично действие. В продължение на много години пациентите с цьолиакия могат да бъдат обезпокоявани от обилните, пенливи, с частици неразградена храна, изпражнения до 5 или повече пъти на ден.

    При хронична диария пациентите показват признаци на дехидратация: суха кожа и лигавици на очите и устата. При продължително тежко протичане на заболяването се развиват периферни отоци и асцити.

    Стеаторея се причинява от синдром на малабсорбция, при който големи количества мазнини се екскретират с изпражненията.

    Метеоризмът възниква в резултат на увеличеното образуване на газ в червата. Този симптом се развива поради натрупването на неразградена и неабсорбирана храна в червата и в резултат на това прекомерен растеж на бактериалната флора.

    Загуба на тегло.

    Поради синдром на малабсорбция. Децата са закърнели или закърнели.

    Общата слабост и умора се дължат на недохранване и мултивитаминен дефицит. В допълнение, мускулната слабост възниква поради хипокалиемия.

    Проявяват се с появата на усложнения от цьолиакия (улцерозен еунит, злокачествени новообразувания в червата).

  Синдромични симптоми на цьолиакия
  Анемия.

  Анемията възниква в резултат на абсорбцията на желязо и фолиева киселина. При недостиг на желязо се развива желязодефицитна анемия. В някои случаи, желязодефицитна анемия може да бъде единственият признак на цьолиакия. Когато участва в патологичния процес на илеума, абсорбцията на витамин В се нарушава. ₁₂, настъпва мегалобластна анемия.

  Развива се в резултат на дефицит на протромбин, причинен от дефицит на витамин К. Има екхимоза по кожата на пациентите.

  Той е следствие от дефицит на витамин D, хипокалцемия и хипомагнезиемия.

  Разработено в резултат на хипокалцемия и дефицит на витамин В. ₁₂. Проявява се чрез мускулна слабост, парестезия с нарушения на чувствителността, атаксия. Могат да се появят гърчове (установено е, че пациентите имат калциране в мозъка). При пациенти с хипокалцемия симптомите на Khvostek и Trusso са положителни.

  Промени в кожата.

  Пациентите с цьолиакия често развиват афтозни язви. При около 10% от пациентите се открива дерматит херпетиформис. Везикулите се развиват в областта на лактите и бедрата, придружени от силен сърбеж.

  Дефицит на мултивитамини и протеини.

  Има признаци на мултивитаминен дефицит: глосит, стоматит, афта, "задиед".

  Жените могат да имат аменорея. Способност за зачеване при жени с целиакия и при мъже. Ако настъпи бременност, вероятността от спонтанни аборти е висока.

  Целиакия причинява атрофия на далака в 30-50% от случаите.

  Ортостатична хипотония се открива при 70% от пациентите с цьолиакия.

  Анемията възниква в резултат на абсорбцията на желязо и фолиева киселина. При недостиг на желязо се развива желязодефицитна анемия. В някои случаи, желязодефицитна анемия може да бъде единственият признак на цьолиакия. Когато участва в патологичния процес на илеума, абсорбцията на витамин В се нарушава. ₁₂, настъпва мегалобластна анемия. По-пълна кръвна картина.

  Открива се продължително протромбиново време (причинено от недостиг на витамин К).

  При биохимичния анализ на кръвта при пациенти с цьолиакия се намаляват показателите на желязо, калций, калий, магнезий, общ холестерол, албумин. Развива се метаболитна ацидоза. Активността на алкалната фосфатаза се увеличава.

  В кръвта на пациенти с цьолиакия се повишават титрите на анти-глиадените антитела; Откриват се антитела към ендомиозина на гладките мускулни клетки и тъканната трансглутаминаза.

  Откриването на антиглиадинови антитела (IgG и IgA) и антитела към тъканната трансглутаминаза е показателно за целиакия. Определянето на тези показатели се извършва чрез ELISA. Чувствителността на теста - 100%, специфичност - 95-97%.

  Специфичността на метода за откриване на антитела (IgA) за ендомиозин е 100%. Важно е обаче да се помни, че определянето на титрите на антителата (IgA) на ендомиозин не се извършва при деца под 2-годишна възраст и може да доведе до фалшиво-положителни резултати при 2–3% от случаите при пациенти със селективен дефицит на IgA.

  Оценката на абсорбционната функция на тънките черва се извършва чрез тест с D-ксилоза. Пациентът приема 25 g D-ксилоза и след това събира урината за 5 часа. Ако процесите на абсорбция в тънките черва не се нарушават, тогава количеството D-ксилоза, отделено през това време, трябва да бъде най-малко 5 г. При целиакия този показател намалява.

  Проведена за оценка на абсорбцията на витамин В ₁₂. Нормално след приемане на етикетиран витамин В ₁₂ показателите за неговото отделяне с урината през деня са поне 10%. Показатели за дневното отделяне на витамин В ₁₂ с урина под 5% показват нарушение на абсорбцията му в тънките черва.

  В 90% от случаите се открива стеаторея. Съдържанието на мазнини се определя в изпражненията, събрани в рамките на 72 часа. Обикновено този индикатор е 7 g. При целиакия може да се увеличи до 50 г. По-подробен общ анализ на изпражненията.

  Извършват се преглед на изображения на коремната кухина и ентероклаза. Ентероклизата е рентгеново изследване, при което бариева суспензия и въздух се поставят в тънките черва. Тази процедура ви позволява да получите рентгеново изображение на увреждане на лигавицата на тънките черва.

  За да се извършат проучвания, пациентът поглъща 300-450 ml бариева суспензия; за ентеролиза - 600-800 мл.

  В хода на изследването е възможно да се установи удебеляване на гънките на лигавицата на йеюнума, намаляване на сгъването в проксималната илеума. При тежко заболяване, атрофия на йеюналната лигавица се визуализира илеарната хипертрофия.

  В 25% от случаите, патологични промени в тънките черва не са открити по време на тези проучвания. При 26% от пациентите с цьолиакия се открива флокулация (загуба на флокулентен седимент) на бариева суспензия. В 10% от случаите се визуализира улцерозен дуоденит; при 20% от пациентите - инвагинация.

  При пациенти с цьолиакия се визуализират: разширяване на червата (предимно среден и дистален йеюнум), задържане на течности, флокулация на бария, удебеляване на гънките на лигавицата, удължаване на времето за преминаване на съдържанието през червата, инвагинация, мезентериална и ретроперитонеална лимфаденопатия, хипоспленизъм.

  При 29% от възрастните пациенти няма патологични промени в тънките черва. Останалите пациенти с цьолиакия се визуализират: чревна дилатация, удебеляване на гънките на лигавицата, инвагинация, мезентериална и ретроперитонеална лимфаденопатия, хипоспленизъм.

  При възрастни пациенти с цьолиакия може да се намери: увеличаване на обема на течността в лумена на тънките черва, умерено разширение на тънките черва, повишена перисталтика, както и удебеляване на стените, повишени мезентериални лимфни възли, чернодробна стеатоза, свободна течност в коремната кухина.

  При малките деца и в хода на това проучване е възможно да се установи повишена перисталтика, признаци на асцит, течност в перикарда, промени в структурата на чернодробната тъкан.

  Провежда се за визуализация на дуоденалната лигавица и вземане на биопсичен материал.

  Това проучване се провежда, за да се потвърди диагнозата и да се оцени ефективността на терапията. Проучват се биопсични образци на лигавицата на дисталната част на дванадесетопръстника или на йеюнума.

  При пациенти с цьолиакия се открива атрофия на вълните (общо, но не винаги), нарастването на криптите и възпалителната инфилтрация на собствения му лигавичен слой. Междинната атрофия на вилицата при възрастни е почти винаги свързана с цьолиакия. Фокалната атрофия на вълните може да е резултат от заболявания като: остър вирусен и бактериален ентерит, лямблиоза, синдром на бактериален свръхрастеж, хипогамаглобулинемия, непоносимост към краве мляко, свинско месо; лимфом, болест на Уипъл, HIV-ентеропатия, гладуване.

  При 85% от пациентите патологичните промени в тънките черва се възстановяват 3-6 месеца след началото на диетата без глутен. Следователно, повторна биопсия се извършва след 6 месеца. след започване на такава диета.

  Децата с целиакия се нуждаят от тест за изпотяване, за да се изключи кистозната фиброза.

  Пациентите със слаб отговор към безглутенова диета и липсата на ефект на хормонална терапия с кортикостероиди се изследват допълнително, за да се изключи лямблиоза, болест на Крон, лимфом, дивертикулоза и аденокарцином.

  Много пациенти с цьолиакия имат системни заболявания (в тези случаи е необходимо да се извърши изследване, като се има предвид съществуващата патология):

  • дерматит херпетиформис (везикули в лактите и бедрата, придружен от силен сърбеж),
  • диабет тип I (5,4% от случаите),
  • заболявания на съединителната тъкан (при 7,2% от пациентите), t
  • автоимунен тиреоидит (при 5,4% от пациентите),
  • Синдром на Sjogren (3,3% от случаите)
  • ювенилен ревматоиден артрит (в 3% от случаите),
  • Синдром на Даун (10% от случаите)
  • Синдром на Търнър (в 5% от случаите)
  • Синдром на Уилямс (3% от случаите).

  лечение

  • Цели на лечението на целиакия
    • Премахване на синдрома на малабсорбция.
    • Нормализиране на телесното тегло.
    • Профилактика и лечение на усложнения.
  • Методи за лечение на целиакия
    • Диетична терапия

      Основният метод за лечение на цьолиакия е диетата без глутен, която трябва да се спазва през целия живот на пациента. При 85% от пациентите диетата без глутен дава добър терапевтичен ефект, въпреки че хистологичната реставрация на лигавицата на тънките черва се среща не по-рано от 3-6 месеца.

      Основният принцип на диетичната терапия при цьолиакия е изключването на всички продукти, съдържащи глутен. Такива продукти включват всички продукти, които включват ечемик, просо, пшеница, ръж и овес. Тази група включва посочените зърнени култури, бял и черен хляб, тестени изделия, кнедли, палачинки, сладкиши, сладкиши, бисквити, джинджифилови сладоледи, сладолед, пудинги. Зърнени храни, които са непоносими за пациенти с цьолиакия, се срещат в някои алкохолни напитки (бира, уиски), в експресни бързи супи, разтворими кафе напитки. Брашното може да се добави към състава на киселите млека, глазураните сирена, колбаси, колбаси и салати, сирена, консервирани храни, кетчупи, сосове.

      Прочетете повече: Медицинско хранене за целиакия. За пациенти с цьолиакия е разработена специална диета № 4 на глутен.

    Медикаментозно лечение

    Лечението с лекарства се предписва на пациенти с цьолиакия при наличие на усложнения от заболяването или при отсъствие на ефект от безглутеновото лечение.

    При липса на ефекта от диетата без глутен, на пациентите се предписват медикаменти с кортикостероиди.

    Преднизолон (преднизолон) се използва при възрастни перорално в доза 30-40 mg / ден; при деца 1 mg / kg / ден (не повече от 30 mg / ден). Курсът на лечение е 6-8 седмици.

    Според показанията, пациенти с цьолиакия се предписват парентерално хранене; въвеждат се протеинови и мастни разтвори, коригират се електролитен дисбаланс и нарушения на киселинно-алкалното състояние.

    Приемането на желязо и фолиева киселина се препоръчва при наличие на анемия (преди нормализиране на биохимичните параметри).

    Калциев глюконат (раздел Калциев глюконат.) С хипокалцемия се предписва за 6-12 таб / ден. се подлагат на месечен мониторинг на серумния калций.

  Тактика на управление на пациент с цьолиакия

  След първоначалното лечение на пациент с цьолиакия следващият медицински преглед и изследване (общ и биохимичен кръвен тест, изпражнения) трябва да се извършат не по-рано от 3-4 месеца.

  При 85% от пациентите диетата без глутен дава добър терапевтичен ефект, въпреки че хистологичната реставрация на лигавицата на тънките черва се среща не по-рано от 3-6 месеца. Повтарящата се биопсия се извършва след 6 месеца. след започване на такава диета. Не се препоръчва тестване с глутен.

  Пациентите с цьолиакия, които се коригират чрез безглутенова диета, подлежат на ежегоден диспансерен преглед. Те провеждат следните изследвания: общ и биохимичен кръвен тест; фекално изследване; определят се имунологични параметри, извършват се визуализационни методи за изследване. При отсъствие на пълна ремисия на заболяването се извършва биопсия на дуоденалната или йеюнумната лигавица.

  Липсата на забележимо подобрение на състоянието на пациента на фона на безглутенова диета през първите 3 месеца след началото на лечението може да се дължи на следните причини: несъответствието на пълната безглутенова диета; наличието на съпътстващи заболявания (дезахаридна недостатъчност, лямблиоза, болест на Адисън, недостиг на фолиева киселина, желязо, калций, магнезий; лимфоми на тънките черва, улцерозен еунит, хипогамаглобулинемия).

  Поддържане на пациенти със слаб отговор към безглутенова диета

  Преди всичко е необходимо да се изключат всички продукти, съдържащи глутен. Ако се подозира недостиг на лактаза, всички млечни продукти трябва да бъдат изключени за 4 седмици.

  Изследване на ламббиозата. Метронидазол (Trichopol, Flagil) се прилага веднъж (дори ако Giardia не е открита).

  Извършва се коригираща терапия на възможни недостатъци (желязо, калций, магнезий, калий, витамини).

  Извършва се рентгеново изследване на тънките черва с барий, за да се изключи болестта на Крон, лимфома, дивертикулоза и аденокарцином.

  Лечението с преднизон (преднизолон) се предписва на 30-40 mg / ден, ако всички други причини за слаб отговор на диетата без глутен са изключени.

  Пълна ремисия с адекватно лечение се появява в рамките на 3 месеца. от началото на терапията. След 3 месеца след началото на хормоналната терапия се извършва повторна биопсия на дуоденалната лигавица.

  Пациентите със слаб отговор към безглутенова диета се подлагат на диспансерно изследване и изследване най-малко 2 пъти годишно.

  Целиакия

  Диференциална диагностика

  ВИЖТЕ ВСИЧКИ

  Пептичен дуоденит

  Пациентите имат хронична или повтаряща се коремна болка или дискомфорт в горната част на корема, която обикновено се свързва с храната. Може да има анамнеза за вземане на нестероидни противовъзпалителни лекарства и използването на антиацидни лекарства за облекчаване на дискомфорта.

  Пептичният дуоденит е свързан с киселинно увреждане и води до спектър от хистологични промени в лигавицата, което може да бъде трудно да се разграничи от наблюдаваното при целиакия. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Целиакия с хистологични характеристики на пептичен дуоденит: стойност на оценката на интраепителните лимфоцити. J Clin Pathol. 1993 May; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com По тази причина и двете биопсии трябва да бъдат извършени в дуоденалната луковица, както и във втората или третата част на дванадесетопръстника (относително защитени от пептично увреждане). Биопсии на луковицата и дисталния дуоденум трябва да бъдат насочени към патологично изследване в отделни съдове.

  Болест на Крон

  Болестта на Крон може да засегне всяка част от стомашно-чревния тракт, а симптомите могат да бъдат изключително променливи.

  Класическите хистологични находки включват грануломи, язви и остро и хронично възпаление, често разпространявани през всички слоеве на чревната стена.

  Серологичното изследване на тъканната трансглутаминаза обикновено е отрицателно и не трябва да има отговор към глутена.

  Celiac Disease (K90.0)

  Версия: Directory of Diseases MedElement

  Обща информация

  Кратко описание

  Целиакия е хронично генетично определено заболяване, характеризиращо се с персистираща непоносимост към глутен с развитието на хиперрегенеративна обратима атрофия на лигавицата на тънките черва и свързания с нея малабсорбционен синдром.
  .

  Глутенът е група протеини, които се срещат в пшеницата, ечемика, овеса и ръжта под формата на глутен. Най-токсичният компонент е алфа глиадин. Ненормалната чувствителност към глутен причинява увреждане на лигавицата на тънките черва и възпалителна реакция, която в продължение на дълъг период от време причинява постепенна атрофия на вълните.

  класификация

  В зависимост от клиничната картина се различават следните форми:

  1. Класическа цьолиакия - доминиране на симптомите и ефектите на стомашно-чревната малабсорбция. Диагнозата се поставя на базата на серологични тестове, хистологични признаци на атрофия на вили и подобряване на симптомите на фона на безглутенова диета.

  2. Целиакия с атипични симптоми - преобладаване на екстраинтестинални симптоми. Диагнозата се поставя на базата на серологични тестове, хистологични признаци на атрофия на вили и подобряване на симптомите на фона на безглутенова диета.

  3. При пациенти без симптоми се установява тиха (безсимптомна) цьолиакия, с положителни серологични тестове и атрофия на венчетата в проби от биопсия. Пациентите се откриват чрез скрининг на групи с висок растеж. Атрофия на вълните може случайно да бъде открита по време на ендоскопия или биопсия по други причини.

  4. Латентна цьолиакия се определя чрез положителни серологични тестове и отсъствие на атрофия на вили в проби от биопсия. Пациентите нямат клинични прояви, но могат да се появят в комбинация с или без хистологични промени.

  Клинична резюме на класификацията на целиакия
  

  Изрично / класически

  (явна, класическа, типична)

  - положителни серологични тестове

  - хиперрегенеративна атрофия (Marsh II-III)

  нетипичен

  - прояви на ентеропатия липсват или са минимални

  - преобладават нетипичните прояви

  - положителни серологични тестове
  - хиперрегенеративна атрофия (Marsh II-III)

  Замъглено / асимптоматично (безшумно, безсимптомно)

  - липсват клинични прояви
  - положителни серологични тестове

  - хиперрегенеративна атрофия (Marsh II-III)

  Латентен / потенциален (латентен, потенциален)

  - липсват клинични прояви

  - положителни серологични тестове

  - положителни генетични маркери (HLA DO2 / DQ8)

  - не е нарушена мукозната архитектоника

  - увеличи броя на MEL (Marsh I)

  Рефрактерни - обикновено се свързват с развитието на усложнения от цьолиакия (колагенозно раздробяване, улцерозна дисфункция, чревна лимфома)

  - има убедителни клинични, серологични и хистологични признаци на цьолиакия

  - без отговор на диета без глутен

  Етиология и патогенеза

  Етиопатогенезата не е напълно изяснена.

  Глутенът е група протеини, които се срещат в пшеницата, ечемика, овеса и ръжта под формата на глутен. Най-токсичният компонент е алфа глиадин. Ненормалната чувствителност към глутен причинява увреждане на лигавицата на тънките черва и възпалителна реакция, която в продължение на дълъг период от време причинява постепенна атрофия на вълните.
  Глутенът се свързва със специфични епителни клетъчни рецептори, определени от HLA гени и / или увредени вируси и активира Th1 имунния отговор на лигавицата. Увеличава се броят на лимфоцитите и плазмените клетки, които произвеждат антиглиадинови антитела, както и глиадинспецифични Т-лимфоцити в lamina propria на лигавицата.
  С напредването на процеса се задейства автоимунен механизъм, в резултат на което се произвеждат анти-ендомични и анти-ретикулинови антитела.

  епидемиология

  Клинична картина

  Симптоми, ток

  Може да се появи хипоплазия на зъбния емайл, мигренозните главоболия и нивата на трансаминазите в кръвта. Установена е асоциация на цьолиакия с автоимунна ендокринопатия, като тиреоидит.

  диагностика

  Рентгеново контрастно изследване
  Оралният контраст не е информативен, тъй като по известни причини не позволява плътно пълнене на червата. Въз основа на този метод е възможно да се направят общи заключения за подвижността на тънките черва и понякога за облекчаването на лигавицата.

  Радиоконтрастното изследване с използване на малък и стегнат пълнеж на тънките черва изисква използването на сонда или ретроградно запълване на тънките черва през илеума. Когато се използват стегнати контрасти в редица пациенти, се откриват удължени, хипотонични примки на тънките черва. Контурите на примките стават гладки, сплескани. Перисталтиката драстично отслабва или отсъства, изображението става статично.

  Биопсия на проксималния тънко черво
  Показания: положителен тест за антитела (вж. Серологична диагноза), с изключение на лица с хипертироиден дерматит, доказани при биопсия.
  В допълнение, биопсията на KDP се извършва с:
  - ясни клинични признаци на малабсорбция;
  - хронична диария;
  - съмнение за цьолиакия;
  - предполагаеми тумори на тънките черва;
  - подозирано заболяване на Crohn с първично увреждане на тънките черва;
  - подозрение за болестта на Уипъл;
  - подозрение за лямблиоза;
  - предполагам синдром на бактериално заразяване на тънките черва.

  Морфологична диагностика на цьолиакия
  Въз основа на откриването на признаци на два процеса, успоредни на лигавицата на тънките черва: атрофия и възпаление.
  

  Атрофията на лигавицата при целиакия е хиперрегенеративна по природа. Прояви на атрофия: скъсяване и удебеляване на вълните, удължаване (хиперплазия) на криптите. Важно за диагностицирането на цьолиакия е промяната в съотношението на височината на вилицата към дълбочината на криптата. Обикновено това съотношение е най-малко 2: 1. Неговата оценка е възможна само при правилната ориентация на хистологичния препарат, като критерият за представителността е наличието на най-малко три съседни надлъжно изрязани вили и крипти.

  Възпалителната инфилтрация на лигавицата включва инфилтрация на повърхностния епител от лимфоцити и лимфоплазмоцитна инфилтрация на lamina propria на лигавицата.
  Нормалното съдържание на интерепителни лимфоцити (MEL) в епитела на вилиците на тънките черва не надвишава 30 на 100 епителни клетки. Типична хистологична проява на цьолиакия е повишаване на съдържанието на MEL при вли и интраепителиална лимфоцитоза.
  Повишената инфилтрация на lamina propria на лигавицата от плазмени клетки и лимфоцити, която е характерна за цьолиакия, няма независима диагностична стойност и може да бъде взета под внимание само ако има други хистологични признаци на заболяването.
  Сред клетките, които се инфилтрират както в lamina propria, така и в епитела, неутрофилите могат да бъдат открити в достатъчно големи числа.
  За да се потвърди диагнозата на цьолиакия, е необходима атрофия на вълните с различна степен.

  За стандартизиране на патологични находки при цьолиакия се използват критериите на Марш (1999 г.).
  

  Класификация на хистологичната картина на цьолиакия в зависимост от наличието и комбинацията от символи в съответствие с модифицираната система Marsh

  етап

  Хистологични промени

  Повишена инфилтрация на епитела на вилиците на интерепителни лимфоцити (MEL)

  Повишена инфилтрация на епитела на MEL villi + хиперплазия (удължаване) на криптите (съотношението на височината на вилицата към дълбочината на криптата е по-малко от 2: 1)

  Частична вилозна атрофия + хиперплазия на криптата

  Междинна вилозна атрофия + хиперплазия на криптата

  Обща атрофия на виловия участък + хиперплазия на криптата

  Марш ii
  Разширяването на криптите (хиперпластичен стадий на цьолиакия) е първата проява на хиперрегенеративна атрофия на тънка чревна лигавица. На този етап съотношението на дължината на вилицата към дълбочината на криптата се намалява до 1: 1. Успоредно с удължаването на криптите се наблюдава известно разширяване на вълните. Инфилтрацията на епитела от лимфоцити продължава. Оценката на съотношението на дължината на вилицата към дълбочината на криптата трябва да се прави само в правилно ориентиран препарат.

  Marsh iii
  В последващите (атрофични) стадии на целиакия, вливите постепенно се съкращават и разширяват успоредно с удължаването на криптите (Marsh IIIA), докато вливите изчезнат напълно (Marsh IIIC). В такива случаи структурата на лигавицата на тънките черва прилича на дебелото черво.
  Този етап се характеризира и с промени в повърхностния епител, свързани с неговото увреждане и опит за регенерация:
  - увеличаване на размера на клетките;
  - базофилна цитоплазма;
  - увеличаване на размера на ядрото;
  - изчистване на ядрен хроматин;
  - загуба на ядра от базалната ориентация (псевдостратификация на епитела);
  - размазване и размазване на четката (може изцяло).

  Европейската асоциация по детска гастроентерология, хепатология и хранене (ESPGHAN) през 1990 г. преразгледа критериите за установяване на точна диагноза на цьолиакия.

  Критерии Диагноза: Целиакия (ESPGHAN)
  1. Анамнеза и клинични прояви, съответстващи на цьолиакия.
  2. Резултати от серологични скринингови тестове, съответстващи на цьолиакия.
  3. Хистологични находки, съответстващи на цьолиакия (мукозна атрофия).
  4. Изричен клиничен и серологичен отговор на безглутенова диета.
  5. Възраст на пациента над 2 години.
  6. Изключени са други клинични състояния, които могат да симулират заболяването цьолиакия.

  По този начин е възможно да се въздържат от повторна биопсия с типични за селиологични и хистологични данни от целиакия заболявания, както и в присъствието на ясен клиничен отговор на безглутенова диета. Въпреки това, съгласно препоръките на Британското гастроентерологично общество, за по-надеждно потвърждение на диагнозата се изисква повторно хистологично изследване 4-6 месеца след началото на безглутенова диета.
  За асимптоматични или асимптоматични пациенти, в случаи на серонегативна болест или когато клиничен отговор не може да бъде оценен, хистологичното изследване в динамиката остава задължително.
  При индивиди с съмнителни морфологични данни или отрицателни резултати от серологични тестове е препоръчително да се извърши типизиране за наличието на HLA-DQ2 и HLA-DQ8 хаплотипове на основния хистосъвместим комплекс. Тъй като експресията на тези молекули е предпоставка за развитието на цьолиакия, тяхното отсъствие изключва тази диагноза.

  Тест за предизвикателство при зареждане на глутен
  Извършва се, за да се изясни наличието на цьолиакия в случаите, когато по-ранната диагноза на цьолиакия изглежда съмнителна, докато пациентът е на безглутенова диета.
  Като правило може да се изисква провокационен тест в следните ситуации:
  1. Съответствието с диетата без глутен бе започнато емпирично преди провеждане на морфологично изследване на тънките черва и (или) получаване на резултати от серологично изследване за целиакални маркери.
  2. Диагнозата е поставена в детска възраст въз основа на морфологични данни без серологично потвърждение (при деца са възможни преходни ентеропатии, симулиращи целиакия: протеин-индуцирана ентеропатия, дължаща се на непоносимост към краве мляко, соеви и др.

  Преди началото на провокационния тест трябва да се извърши серологично определяне на целиакалните маркери и морфологичното изследване на лигавицата на тънките черва. След това от пациента се изисква да консумира ежедневно поне 10 г глутен (например 4 филийки хляб). Повторни серологични и морфологични изследвания се провеждат след 4-6 седмици. Идентифицирането на промените, характерни за цьолиакия, се счита за потвърждение на диагнозата.

  Лабораторна диагноза

  Пълна кръвна картина:
  - признаци на железен дефицит на микроцитозна анемия;
  - признаци на анемия, свързани с дефицит на В12 и / или фолиева киселина (изключително рядко).

  биохимия:
  - хипопротеинемия;
  - хипокалиемия;
  - хипокалциемия;
  - хипомагнезиемия;
  - gipofermentemiya.
  Промени се откриват главно при пациенти с типична форма на целиакия и тежка малабсорбция.

  Копрологично изследване:
  - светъл цвят;
  - замазка, консистенция на глина;
  - пенлива;
  - с неприятна миризма;
  - голямо количество изпражнения (до 1000-1500 ml / ден);
  - Creatorrhea (високо съдържание на фекалиите на неразградени мускулни и съединително тъканни влакна);
  - стеаторея (повишени нива на неутрални мазнини, мастни киселини или сапуни в изпражненията). Загубата на мазнини достига 30-40g / ден.

  Серологичните тестове са много чувствителни и специфични. Всички диагностични тестове трябва да се провеждат на фона на обичайната диета за пациента, тъй като храната трябва да съдържа глутен.
  Поради ниската чувствителност и специфичност (70-80%) понастоящем не се препоръчва тест за антиглиадинови антитела (AGA-IgA, AGA-IgG). Тестът за антитела срещу ретикулин също не се използва широко.

  1. Определете: IgA t-TG (антитела към тъканна трансглутаминаза) и IgA EMA (ендомизиални антитела). Чувствителността на анти-ТТГ-IgA при диагностицирането на цьолиакия е 91-97%, специфичността е близка до 100%.
  "Златен стандарт" за серологична диагностика на цьолиакия е тестът EMA-IgA. Специфичността му достига 100% с чувствителност от около 90%. Анти-ТТГ-IgA се определя чрез ензимен имуноанализ (ELISA). Тези тестове могат да останат положителни за дълго време (до 1 година), независимо от хистологичната картина на заболяването.

  2. Серологичните тестове за целиакия при деца под 5-годишна възраст са по-малко надеждни.

  3. При провеждане на серологична диагноза, пациентите със селективен дефицит на IgA изискват специално внимание. При такива пациенти маркерите на IgA клас могат да не бъдат открити дори при наличие на цьолиакия. В такива случаи се препоръчва тест за анти-ТТГ, ЕМА или AGA-IgG.

  Диференциална диагноза

  усложнения

  Усложненията при цьолиакия обикновено се развиват при възрастни - много години след началото на заболяването.

  1. Злокачествени тумори на храносмилателната система - основната причина за смъртта при 10-50% от пациентите с цьолиакия. Рискът от развитие на злокачествени тумори на тънките черва (неходжкинов лимфом, аденокарцином) при пациенти с цьолиакия, в сравнение с пациенти без целиакия, е 100-200 пъти повече. Повишен риск от тумори на тънките черва в близките семейства на пациенти с цьолиакия.

  Най-трудната за диагностициране е лимфомът на тънките черва (неходжкинов лимфом - ICD код - C82).
  Признаци на неходжкинов лимфом:

  - внезапно влошаване на състоянието на пациента и промяна в биохимичните показатели на кръвта на фона на адекватното лечение на заболяването от целиакия;
  - повтарящи се епизоди на динамична чревна обструкция;
  - драматична анемия и повишена ESR;
  - появата на положителна реакция към кръвта по време на скатологично изследване;
  - рязко прогресиране на хипопротеинемията и намаляване на съдържанието на имуноглобулини;
  - откриване на лимфаденопатия Лимфаденопатия е състояние, което се проявява чрез увеличаване на лимфните възли на лимфната система.
  по време на КТ на коремната кухина.

  2. Еуноколит на язвата - появата на множество хронични язви в йеюнума и / или (по-рядко) в илеума. Има повишена температура, бърза загуба на тегло, диария, коремна болка. Язви, от своя страна, могат да бъдат усложнени от перфорация.Перфорацията е поява на дефект в стената на кухия орган.
  , кървене, образуване на цикатрични стенози Стенозата е стесняване на тръбния орган или неговия външен отвор.
  чревно развитие на епизоди на чревна обструкция.

  3. Динамична чревна обструкция.

  5. Вторична остеопороза поради намалена абсорбция на витамин D и калций.

  лечение

  След поставянето на диагнозата, пациентите трябва да бъдат обучени да оценяват симптомите на заболяването и възможните усложнения, като изготвят адекватна диета.

  Принципи на терапията:
  - консултация с опитен диетолог;
  - образование за болестта;
  - продължително придържане към безглутенова диета;
  - диагностика и лечение на хранителен дефицит;
  - дългосрочно наблюдение от различни специалисти.

  Постоянното нарушаване на серологичните тестове може да показва липса на придържане към безглутенова диета или неумишлена употреба на глутен с храна.

  Живот без диета: изключване на пшеница, ръж и ечемик, които съдържат глутен пептиди. Дори малки количества глутен са нежелани, тъй като дори използването на глутен в количество от 0,1-2 г / ден. води до прогресиране на заболяването.
  Яденето на овес (което вероятно е безопасно за повечето пациенти с цьолиакия) също трябва да бъде ограничено поради възможното му замърсяване с глутен по време на готвене.
  Строгата дефиниция на безглутенова диета остава спорна поради липсата на точен метод за определяне на глутен в хранителните продукти и липсата на научни доказателства за това кои компоненти съдържат безопасни количества глутен.

  Разрешени са продукти от животински произход, както и царевица, ориз и соево брашно, зеленчуци, плодове, плодове. Понякога е необходимо да се изключи приема на лактоза (възможно е развитие на вторичен лактазен дефицит).

  Медикаментозна терапия
  Корекция на витамин, минерален дефицит, остеопороза, включително недостиг на желязо, калций, фосфор, фолат, витамин В12 и мастноразтворими витамини.

  В тежки случаи са показани следните лекарства: калциев глюконат 5-10 г / ден., Ергокалциферол 0.01-1 мг / ден. (до 2,5 mg / ден с тежка малабсорбция), железен сулфат 300 mg / ден, фолиева киселина 5-10 mg / ден, мултивитаминни препарати.

  Инфузионна терапия: протеинови препарати, мастни емулсии, разтвор на глюкоза, корекция на водния и електролитен баланс и киселинно-алкален баланс.

  В случай на изключително тежко състояние на пациентите - преход към парентерално хранене.

  При резистентна цьолиакия (среща се в 15% от случаите) - глюкокортикоиди, например, преднизон 20 mg / ден. вътре в продължение на около 6 седмици. Показания за лечение с преднизон са липсата на ефект от безглутенова диета за 3-6 седмици, липсата на други възпалителни заболявания на тънките черва, придружени от синдром на малабсорбция, отсъствие на усложнения (лимфом на тънките черва, еуколната язва).