Hirschsprung болест - какво е това? Симптоми и лечение

Болестта на Hirschsprung е сравнително рядко заболяване. Най-често се среща в 95% от случаите при новородени, но може да се прояви при по-големи деца и възрастни.

С тази болест пациентът има патология на нервната система на дебелото черво. В здравия дебел червей, по стените се намират специални нервни плексуси, които осигуряват способността на дебелото черво да изтласква съдържанието в правилната посока. Такива нервни плексуси се намират в мускулния слой на червата и неговата субмукоза.

Болестта на Hirschsprung се проявява при мъжете според статистиката 4 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това заболяване не се наследява, но рискът от прояви на неговите симптоми при деца на болни родители е по-висок средно с три процента.

Какво е това?

Hirschsprung болест - аномалия на развитието на дебелото черво на вродена етиология, което води до нарушаване на иннервацията на чревните фрагменти (вродена аганглиоза) - се проявява с постоянен запек.

При новородените клиничната картина е отличителна и разнообразна - свързана с дължината и височината на мястото (по отношение на ануса) на аганглиозната зона. Честотата на заболяването Hirschsprung: 1: 5 000 новородени.

патогенеза

Ганглионите (или ганглионите) клетки са общото име за някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за връзката между нервните структури. По време на онтогенезата, ганглиозните клетки мигрират от горната част на червата до нейната дистална част.

Нарушаването на миграцията води до образуване на аганглионна част на червата (зона на функционално свиване) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността да се извършват транслационно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионната област може да се разшири необичайно, образувайки мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Хиршспрунг.

Мястото на локализация на аганглионния регион, като правило, е дисталната част на дебелото черво. В редки случаи, съществуват форми на болестта на Хиршпрунг, при които аганглийният сегмент се образува на мястото от колоната на слезката или се развива аганглиоза на целия дебело черво. При тази форма на заболяването при пациенти се наблюдава тотална перисталтична парализа.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на признаците на болестта на Hirshprung зависи от възрастта, степента на лезията и историята.

  1. Периодично се появява диария.
  2. Има газове. Газовете се натрупват в червата.
  3. Запек. Това е най-честият симптом на заболяването. Някои деца може да нямат изпражнения в продължение на няколко седмици. При тежко заболяване процесът на дефекация обикновено е невъзможен без клизма.
  4. При новородени бебета меконий (първи стол) напуска късно (с 2-3 дни) или изобщо не напуска.
  5. Бебето е в болка в червата. Той е капризен, плаче, вдига колене до корема си.
  6. Коремът се подува. Пъпата е изгладена или изпъкнала. Стомахът става асиметричен.
  7. Интоксикация на тялото. Детето отказва да яде, не наддава на тегло. Може да настъпи повишаване на температурата.
  8. Когато акт на дефекация, фекални камъни (плътни твърди изпражнения) са отстранени. Не се наблюдава пълно изпразване. Фекалиите имат неприятна миризма. По външен вид те приличат на тънка лента.

Ако аномалията не покрива цялото черво, тогава симптомите при новородените са доста размазани. В кърменото дете фекалните маси се отличават с полу-течна консистенция. Те могат лесно да бъдат елиминирани от тялото.

Първите проблеми възникват в момента, в който трохите се въвеждат в диетата. Храната на възрастните води до кондензация на изпражненията. Появява се чревна обструкция, наблюдават се симптоми на интоксикация. В началото клизма помага с такава клиника. В бъдеще това събитие вече не носи облекчение.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Като се има предвид динамиката на заболяването и променящите се симптоми, лекарите разграничават следните етапи на заболяването:

  • Компенсиран - запек се забелязва още от детството, почистващите клизми лесно го отстраняват за дълго време
  • Субкомпенсирани - постепенно клизмите стават все по-малко ефективни, състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, тежестта и болката в корема, задухът; отбелязва тежка анемия, метаболитни нарушения. Състоянието на субкомпенсация възниква при пациенти с декомпенсация на фона на консервативно лечение.
  • Декомпенсираните - почистващи клизми и лаксативи рядко водят до пълни движения на червата. Има усещане за тежест в долната част на корема, газове. Под влияние на различни фактори (рязка промяна в храненето, тежки упражнения) пациентите развиват остра чревна обструкция. При деца декомпенсацията често се наблюдава при субтотални и общи лезии.
  • Острата форма на болестта на Hirschsprung се проявява при новородени като ниско вродена чревна обструкция.

Заболяването на Hirschsprung, за разлика от други причини за запек (тумор, атоничен запек в напреднала възраст, с неспецифичен улцерозен колит), се характеризира с появата на запек от раждането или ранното детство.

Често родителите отбелязват наличието на ендокринни, умствени и неврологични аномалии. Заболяването може да бъде придружено от други вродени аномалии: болест на Даун, цепнатина на мекото небце.

усложнения

Вродената аномалия на Hirshprung често води до развитие на различни усложнения. Техните групи включват:

  1. Анемия.
  2. “Фекална” интоксикация. Това усложнение е резултат от отравяне на организма чрез натрупване на токсични вещества.
  3. Развитието на остър ентероколит. С бързото развитие на това възпаление е фатално.
  4. Образуването на "фекални камъни". В същото време се образуват такива твърди маси, които могат да нарушат целостта на чревните стени.

Не може да се предположи, че вродената аномалия на развитието на червата ще премине сама по себе си. По-нататъшното качество на живот на детето и липсата на промени в цялото му тяло зависят от навременното лечение на патологията.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на болестта с консервативни методи е неефективна, като такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственото ефективно лечение на болестта на Хиршпрунг е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три възможности за лечение:

  1. Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек до решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичната намеса.
  2. Отлагане на операцията, за което се прилага методът за налагане на временна колостомия
  3. Спешна операция

Въз основа на дългогодишен опит, хирурзите смятат, че за такава операция оптималната възраст е 12-18 месеца. Но ако при консервативно лечение се наблюдава стабилен компенсационен процес, интервенцията може да бъде отложена до 2-4 годишна възраст.

Също така е необходимо да се вземе под внимание, ако прехвърляте операцията и забавяте нейното прилагане, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: увеличава се заплахата от ентероколит, дисбактериоза и нарушения на протеиновия метаболизъм. Затова е важно за лекаря да улови тази линия, когато настъпи оптималната възрастова линия за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Консервативно лечение

Основната цел на тази терапия е постоянното почистване на червата. За тази цел лекарите препоръчват следните дейности:

  • Диета. Тя се назначава само от лекар. Изборът е спрян на продукти с слабително действие: зеленчуци (моркови, цвекло), плодове (сливи, ябълки), зърнени храни (овесена каша, елда), млечни продукти (риаженка, кефир).
  • Упражнение. Лекарят ще препоръча специални терапевтични упражнения. Той стимулира перисталтиката и укрепва пресата.
  • Масаж. Ежедневен масаж на долната част на корема. Стимулира естествената перисталтика и почистването на червата.
  • Витамини. Укрепване на тялото и защита срещу отрицателните ефекти на токсични вещества.
  • Почистващи клизми. Детето се нуждае от постоянно почистване на червата.
  • Пробиотиците. Лекарствата стимулират функционирането на червата и го насищат с полезна микрофлора.
  • Протеинови препарати. Електролитни разтвори се прилагат интравенозно. Те се препоръчват за силно изразени симптоми на недохранване.

В случаите, когато методите на консервативно лечение не дават желания ефект или заболяването е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение.

Хирургично лечение

След поредица от прегледи, хирургът взема решение кога и как да извърши операцията. Тя трябва да се извършва в най-благоприятния период, а не по време на обостряния. Каква е същността на хирургичния метод? Засегнатият сегмент се елиминира и здравите части на дебелото черво са свързани. Операцията може да бъде от два вида:

  1. Едновременно. Ангалионната област на дебелото черво се съкращава. Здравата част на дебелото черво е незабавно свързана с ректума.
  2. Два мига. Първо се извършва съкращаването, след това колостомията (участъкът от червата се довежда до повърхността на корема). Фекалните маси се изхвърлят в специален контейнер - катетър. След периода на адаптация се провежда втората част от операцията: свързани са здрави участъци от пресеченият червата.

Всички пациенти, претърпели операция, трябва да преминат диспансерно наблюдение за оценка на функционалните резултати от лечението и идентифициране и коригиране на късни усложнения, причинени от операцията. Препоръчва се всяка седмица през месеца след операцията да се направи медицински преглед и консултация с лекар. След това през годината инспекциите могат да се извършват веднъж на 3 месеца.

Болестта на Hirschsprung при деца има сравнително благоприятна прогноза. Повечето операции за отстраняване на дефектната част на дебелото черво се извършват без допълнителни усложнения, но само ако родителите или детето сами наблюдават спазването на препоръките на лекаря и периодично се подлагат на прегледи.

Hirschsprung болест: симптоми и методи на лечение (хирургия, медикаменти)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липсата на нервни плексуси (аганглиоза) в чревната стена. Основата на заболяването са наследствени причини, отсъствието на плевралите Ауербах и Мейснер.

Ауербахският сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата й дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Мейснерният сплит е разположен в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в подвижността и чревната секреция.

При заболяването може да има частично или пълно отсъствие на нервните ганглии или тяхната анормална структура в определена част от червата. Агантиоза води до нарушаване на движенията в дебелото черво, развитието на дистрофични процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а чревната част, разположена над засегнатата област, постоянно е претоварена и започва да се разширява с времето.

форма

Местността на лезията е в основата на класификацията на заболяването според формите

  • Ректална форма. Пристрастяване само към ректума, което може да бъде частично.
  • Rectosigmoid форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидната колона. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
  • Междинна форма. Напречната колона е засегната заедно със сигмоидната и ректума.
  • Обща форма. Най-тежката форма на клинични прояви и прогноза на лечението. Целият дебело черво е засегнат.

Надолу са следните форми:

  • Остра форма. Това се случва през първия месец от живота на детето.
  • Субакутна форма. Тя се поставя на възраст от 1 до 3 месеца.
  • Хронична форма. Подходящ след 3 месеца.

етап

  • Компенсиран етап. Общото благосъстояние с добра грижа не е нарушено. Запек, предизвикан от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, няма късни симптоми на заболяването.
  • Подкомпенсиран етап. Симптомите бавно прогресират, честотата на използване на почистващи клизми за движение на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
  • Стадий на декомпенсиране. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да имат ниска чревна обструкция. Рано развиват късни симптоми на заболяването. Стадийът на декомпенсация се развива бързо с тотална чревна аганглиоза.

симптоми

Болестта на Хиршпрунг се проявява от първите дни на живота на детето. Клиничната картина разграничава ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

  • Запек. Това е първият симптом на дете, на което родителите обръщат внимание. Задържането на изпражнения започва в неонаталния период. Детето получава късните първи изпражнения, появява се подуване на корема. Независимо отделяне на фекалии е изключително рядко. Лаксативи и почистващи клизми се използват за изпразване на червата. След клизма се секретира голяма консистенция на изпражненията.
  • Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражненията се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на увеличаване на теглото при дете, кожата става сива, съдържанието на протеин в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и другите органи.
  • Повишен корем. Увеличаването на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газ в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Без лечение, предната стена на корема става тънка, през нея се виждат опънати чревни примки. По време на изследването, твърдите фекални камъни се палпират добре.
  • Подуване (газове). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментация и гниещи процеси в лумена на червата, които са съпроводени с образуването на големи количества газове и токсични продукти.
  • Коремна болка. Те имат спукан, болен характер, те могат да бъдат заменени от спазми. Изпразването на червата води до краткотрайно потъване на болката. Появата на болковия синдром се свързва с пренапрежение на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на мукозните фекални камъни и развитието на възпалителни процеси.

Късни симптоми

  • Анемия. С болестта на Girshprung, храносмилателните процеси се нарушават, възниква дисбактериоза. Тези състояния намаляват абсорбцията на витамини и минерали, развиват дефицит на желязо, анемия с дефицит на В12.
  • Недохранване. Загубата на тегло може да бъде причинена от фекална интоксикация, дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. В кръвния поток има недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен.
  • Диария. Появата на хлабави изпражнения се дължи на развитието на дисбактериоза и възпалителни процеси в червата.
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладките мускулни клетки води до натрупване на фекални маси, които смазват стените на червата, разтягат го и създават риск от чревна обструкция. Тя се проявява с отсъствието на стол, раздуване на корема, секреция на слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да гърди.
  • Деформация на гърдите. Увеличеният корем се притиска към диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в стомаха, загуба на апетит. Може би киселини. При малки деца настъпва повръщане.

диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждане, персистиращо подуване на корема, иригационни данни и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

  • САЩ. Използва се за изключване на други заболявания със сходни симптоми (инвагинация на червата и др.).
  • Ergography. Радиоплазменото изследване на червата разкрива характерно стеснение на частта от червата, която се разширява. Един от най-надеждните методи за изследване при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици, за да се потвърди диагнозата.
  • Проучвателна рентгенография на коремната кухина. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
  • Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни плексуси и идентифицирането на модифицирани хипертрофирани влакна в чревната стена.

лечение

Хирургично лечение

Целта на радикалното хирургично лечение е отстраняването на патологичния участък на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени чревни цикли. Използва се операцията на Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-добър е постоперативният период.

Консервативно лечение

Лечението е спомагателно и не води до възстановяване.

  • Диета. Предлагат се храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, зеленчуци, плодове), млечни продукти за улесняване на дефекацията. Брашнените продукти са изключени от диетата.
  • Пробиотиците (бифидумбактерин) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
  • Ензимните препарати (Mikrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на процесите на храносмилане и намаляване на натоварването на червата.
  • Почистващи клизми.
  • Масажирайте корема или тренирайте. Използва се терапевтичен масаж за стимулиране движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към обучение на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

перспектива

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на лицето. При тежките форми на заболяването и развитието на компенсаторни дистрофични промени в здравите области на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Симптоми и лечение на заболяване Hirschsprung при възрастни

причини

Hirschsprung заболяване е вродена патология, при която има нарушение на нервната регулация на подвижността на долния храносмилателен тракт. Развива се поради отсъствието в сегментите на дебелото черво специални невроангинални клетки, отговорни за предаването на импулси по време на свиване и отпускане на мускулите на стомашно-чревния тракт. Той е кръстен на датски лекар, който за първи път е описал симптомите през 1888 година.

Причината за болестта на Hirschsprung е малформация на дебелото черво. Патологията се среща при индивиди с наследствена предразположеност и често се превръща в семейно заболяване.

Но това само увеличава риска и не определя точно наличието на неблагоприятни промени. Формирането на нарушения днес се обяснява с различни хипотези, и според една от тях, провал в съзряването на нервните клетки може да се дължи на:

  1. Вътрематочна хипоксия (кислородно гладуване).
  2. Вирусни инфекции.
  3. Излагане на химикали.
  4. Влиянието на йонизиращите лъчения.

Болестта на Hirschsprung при възрастни обикновено е форма на курса, чиито признаци изглеждат неясни или латентни (латентни).

В противен случай симптомите на заболяването ще се появят в ранна детска възраст: тежестта на клиничната картина зависи от това колко дълго ще бъде засегнат сегмента на дебелото черво и е, както е прието в официалната медицинска литература, област на аганглиоза.

симптоми

Сред генетично медиираните заболявания на долния GI тракт, честотата на патологията е доста висока. Характерен признак е постоянният спазъм, във връзка с който се появява синдромът на функционалната чревна обструкция.

Клинични форми

При възрастни пациенти има няколко възможности за курса:

  • типично - с бързото развитие на симптомите, характеризиращи се със синдром на чревна обструкция;
  • продължителен - постоянен запек, който може да се управлява с помощта на консервативни мерки;
  • латентна - тенденция към забавяне на изпражненията се появява неочаквано при пациенти на възраст над 14 години; стандартната терапия с лаксативи е неефективна, този тип курс е придружен от хронична чревна обструкция.

Състоянието на пациента може да бъде изцяло или частично компенсирано или се характеризира с липса на самостоятелно изпражнение, което е признак за тежко протичане на заболяването. Общата форма (засегната всички части на дебелото черво) е рядка, вариантите на сегментарни лезии са по-чести.

Клинична картина

Най-често симптомите се развиват при деца (при момчетата, според статистиката, 5 пъти по-често, отколкото при момичетата), но в някои случаи картината се изтрива (повтарящ се запек) или признаци на нарушения, преди пациентът да достигне юношество или зряла възраст. Понякога патологията се съчетава с картина на други заболявания (синдром на Хадад, Барда-Бидъл и др.).

Симптомите на заболяването Hirshsprung включват такива прояви като:

  1. Запек.
  2. Разсейване изчезва след дефекация.
  3. Абдоминална болка, пароксизмален характер.
  4. Усещане за непълна дефекация.

При продължителен запек се наблюдават характерни признаци на синдром на интоксикация: слабост, общо неразположение, гадене, повръщане. Понякога пациентите се оплакват от липсата на желание за дефекация, което е съпроводено с невъзможност за самоизпразване на червата. Обективното изследване може да разкрие асиметрия на корема с видима перисталтика, разтеглена от газове и фекални маси. Коремната стена става тънка и отпусната.

Усложнения на болестта на Хиршпрунг

Има различни варианти за вторични неблагоприятни състояния, свързани с патологията; Най-честите последици са:

  • чревна обструкция;
  • синдром на дисбактериоза;
  • парадоксална диария (свързана с нарушена микрофлора);
  • ентероколит;
  • язва и перфорация на чревната стена с риск от перитонит (възпаление на перитонеума).

Условията, свързани с присъединяването на вторична инфекция, могат да бъдат животозастрашаващи, ако лезията има общи граници. При операция има вероятност от адхезивна болест, последствията от която често стават обструкция.

диагностика

Проучване на пациента във връзка с обективно изследване - първичните методи, които винаги изискват изясняване. При много патологии на стомашно-чревния тракт е характерно оплакване от запек, поради което диагнозата на болестта на Hirschsprung може да се направи само въз основа на резултатите от допълнителни изследвания. Това са тестове:

  1. Радиологичен профил (обзорно изображение и иригоскопия, преминаване на бариева суспензия). Те дават възможност да се оцени състоянието на червата, да се идентифицират симптомите на обструкция, да се определи площта на лезията и облекчението на лигавицата.
  2. Ендоскопска. С помощта на оптична сонда проверете частите на дебелото черво, открийте признаци на възпаление и други усложнения. Вземете парче тъкан на засегнатата област (биопсия) и изпратете материала в лабораторията за изследване от специалист хистолог.
  3. Аноректална манометрия. Позволява ви да оцените налягането в ректума и реакцията на сфинктера към дразнене, като по този начин идентифицирате симптом на аномалии на нервната система.
  4. Хистохимични методи. Въз основа на откритието на вещество, наречено ацетилхолинестераза - в областите, засегнати от аганглиоза, тя се натрупва в големи количества, за разлика от здравите сегменти на червата.

Колоноскопията се извършва селективно, тъй като не винаги е възможно да се подготви лумен на стомашно-чревния тракт за изследване. Алтернатива е диагностиката на промените в долните части на храносмилателния тракт - ректума и сигмоидната колона, която се извършва чрез ректороманоскопия. Като допълнителни методи се използват стандартни лабораторни тестове (общ и биохимичен анализ на кръвта и др.), Ултразвуково изследване на коремните органи.

лечение

Комбинира две направления на тактиката: консервативна (като подготвителен етап преди операцията) и оперативна (основна, болестта се лекува само чрез отстраняване на променените области на дебелото черво). Извършва се в болницата от лекари, специализирани в областта на колопроктологията.

Предоперативна диета

В предоперативния период (5-7 дни преди операцията) е необходимо да се изключат тези продукти, които често предизвикват газове и храна с високо съдържание на фибри:

  • зърна;
  • бяло зеле;
  • пълнозърнест хляб;
  • сушени плодове;
  • ядки;
  • пълномаслено мляко;
  • бонбони;
  • Масло торти;
  • ечемичени зърна;
  • Крекери, чипове;
  • шоколад;
  • алкохол;
  • квас;
  • тестени изделия;
  • мазни, пържени, пикантни ястия;
  • пушено месо;
  • сурови зеленчуци и плодове;
  • мазен крем;
  • кисели краставички;
  • консервирани храни.

Можете да ядете термично обработени зеленчуци, плодове (лишени от кожа и семена), постни меса (варени, задушени, задушени, печени във фурната без излишните мазнини и подправки), бял ориз, печени ябълки, чубрица бисквити. Позволено ниско съдържание на мазнини бульон, извара, меко сварени яйца, мед в малки количества. Позволено е да се пие вода, зелен чай, компоти, плодови напитки - без ограничения върху обема на течността.

Не можете да приемате никакви храни и напитки за 8 часа преди операцията.

Това изискване трябва да бъде изпълнено точно, защото в противен случай рискът от усложнения се увеличава. Ако трябва да вземете лекарство, което не може да се отмени, изпийте го с една глътка вода или просто разтворете в устата. След операцията се прилага фракционално хранене 4-6 пъти на ден с лесно смилаеми храни (плодове, зеленчуци, зърнени храни, млечни продукти).

клизма

Използва се като метод за подготовка за диагностични изследвания (по-специално, иригоскопия) и хирургическа интервенция. Тя се извършва от медицински работници в болницата и може да включва такива видове процедури като:

Изборът на клизма зависи от тежестта на запек, цел на чревната прочистване. Загрятата вода не може да се използва, тъй като въвеждането й в лумена на стомашно-чревния тракт води до абсорбция на полуразтворени фекалии и развитие на интоксикация (отравяне) на организма чрез натрупване на токсини.

Последиците са много сериозни, дори фатални, така че е строго забранено да се практикуват обемни клизми у дома.

лекарства

Напълно елиминира симптомите с тяхна помощ е невъзможно; прилагат такива инструменти като:

Болест на Hirschsprung при възрастни: симптоми и лечение на синдрома

Патологията, произтичаща от вродено разстройство на развитието на нервните плексуси, които осигуряват инервацията на дебелото черво, се нарича болест на Хиршпрунг (код ICD-10 - Q 43.1). Заболяването е придружено от хроничен запек поради нарушена двигателна функция.

класификация

Причината за болестта на Hirschsprung е наследствена патология на развитието на дебелото черво. Болестта често става семейство. При възрастни патологичният процес често протича латентно или слабо. Заболяването има три етапа на клинично протичане: компенсирано, субкомпенсирано и декомпенсирано. Видове болести:

Ректална (25% от случаите)

Перинеална ректума (супер-къс сегмент).

Надапуларна и ампуларна част на ректума (къс сегмент).

Дистална трета от сигмоидната колона

Повечето или всички от сигмоидния дебел (дълъг сегмент).

Един сегмент в сигмоидния дебело черво или ректосигноидното съединение.

Два сегмента, между които остава здрава зона.

Лявата половина на дебелото черво

Дясната половина на дебелото черво.

Цялото дебело черво и част от малките.

Характеристики на клиничната картина

Синдромът на Hirschsprung или чревната аганглиоза лесно се срещат само при възрастни. При новородените е налице тежко протичане на заболяването, характеризиращо се с не-преминаване на меконий (оригинални изпражнения). При деца, по-заличена клинична картина, тъй като при констипация често се откриват други вродени аномалии: t

  • заболявания на нервната и сърдечно-съдовата системи;
  • храносмилателни разстройства;
  • нарушение на пикочните органи.

Как се проявява заболяването Hirschsprung при възрастни

Най-характерният симптом на заболяването е запек. Останалите симптоми на заболяването при възрастни, новородени и деца се различават. По-често признаците на синдрома на Гиршпрунг се появяват веднага след раждането. Децата имат следните симптоми:

  • склонност към упорит запек;
  • изоставане в развитието и растежа;
  • развитие на синдром на малабсорбция (абсорбция на червата);
  • анемия;
  • добавянето на инфекция;
  • ентероколит.

При възрастни патологията на Hirschsprung често се появява след 14 години. Основната причина за заболяването е липсата на желание да се изпразни от детството. За да премахнете изпражненията, хората са принудени да използват клизми. При възрастни пациенти, като правило, явлението ентероколит, характерно за децата, не се развива.

Ранни знаци

Забавянето на стола започва веднага след раждането. Бебето има подуване на корема, първите изпражнения късно, родителите дават слабително средство за изпразване на червата. Ранни признаци на болестта на Hirschsprung в зряла възраст:

  • фекална интоксикация: загуба на тегло, сива кожа, ниско съдържание на протеини в кръвта;
  • увеличаване на корема или жабешкия корем при възрастни възниква в резултат на разтягане на чревните стени с фекални маси;
  • метеоризъм, който се дължи на гнилостни и ферментационни процеси в чревния лумен;
  • болки в стомаха на хленчене, изкълчващо естество, възникващи поради деформация на чревната стена или увреждане на фекалните му камъни.

късно

С развитието на заболяването се появяват по-тежки симптоми. Късни признаци на болестта на Hirschsprung:

  • Анемия. Нарушават се храносмилателните процеси, развива се дисбактериоза. Тези състояния пречат на нормалната абсорбция на микроелементи и витамини, в резултат на което се развива желязодефицитна анемия.
  • Диария. Поради възпалителните процеси, протичащи в червата, се появяват хлабави изпражнения.
  • Недохранване. Загуба на тегло поради фекална интоксикация, добавяне на възпаление.
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна дейност на червата води до натрупване на изпражнения, които разтягат стените на червата, създава условия за развитие на чревна обструкция.
  • Деформация на гърдите. На диафрагмата се притиска увеличеният корем. Това води не само до деформация на гръдния кош, но и до развитие на бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Пациентът е притеснен от постоянна гадене, периодично повръщане, тежест в стомаха, киселини.

Диагностични методи

За диагностициране на заболяването се използват рентгенови, лабораторни, ендоскопски методи за изследване. По време на рентгенография на коремната кухина, лекарят открива области на чревна експанзия, открива липсата на изпражнения над ануса. Иригоскопия с контрастен агент визуализира чревната стена, където се виждат разширени и стеснени зони.

Hirschsprung заболяване при деца - симптоми и методи на лечение

За първи път тази болест е описана през 1887 г. от датския педиатър Харалд Хиршспрунг, наречен вроден гигантизъм на дебелото черво. Той обаче не успя да разпознае истинската природа на болестта, а само обърна внимание на хипертрофираната стена на уголеменото дебело черво.

Сега тази патология е известна с неговото име и също така носи името вроден мегаколон (идиопатичен). Болестта на Hirschsprung е наследствена и ако има случаи на това заболяване в рода, рискът от аномалия се увеличава. Случаите на болестта на Hirschsprung не са рядкост, диагностицирана е при един от 5000 новородени.

Дефиниция на болестта

Болестта на Hirschsprung е вродена малформация на дебелото черво, която се проявява в нарушение на инервацията на чревната област (аганглиоза) и води до постоянен запек. На стените на здравото дебело черво, в мускулния и субмукозния слой има специални нервни плексуси, които са отговорни за способността на тялото да изтласка съдържанието в правилната посока. При вродена патология на Hirschsprung при деца, някои части от червата са лишени от такива нервни плексуси или много малко от тях.

Това състояние води до нарушаване на чревната перисталтика, появата на постоянен запек и допълнително предизвиква тежка интоксикация на тялото. При новородените клиничната картина на заболяването може да бъде много разнообразна. Тя зависи от дължината и височината на аганглиозната зона. Отбелязва се, че колкото по-голяма е дължината на анормалната зона и колкото по-високо е местоположението й спрямо аналния канал, симптомите на заболяването ще изглеждат по-ярки и по-ясни.

Неправилно разработената дистална тънко черво причинява нарушаване на подвижността на долните му части, засегнатата област е пречка за преминаването на храната. В резултат на това съдържанието му започва да се натрупва в горните участъци на червата и възниква запек.

Постепенно цялото съдържание на червата се натрупва над абнормната област, което води до разширяване на проксималната тъкан. По това време, областите на червата, разположени под засегнатия участък, запазват засилена перисталтика, водеща до хипертрофия на стените.

Причини за възникване на

Болестта на Hirschsprung е описана за първи път преди много десетилетия, но досега причините за нейното появяване не са установени и проучени до края. Както знаете, в периода на пренаталното развитие на плода, от петата до дванадесетата седмица, се образуват нервни клъстери, които са отговорни за правилното функциониране на храносмилателната система.

Но понякога поради причини, които все още не са проучени, такова образуване се прекъсва в етапа на дебелото черво. Дължината на засегнатата област може да бъде различна, в зависимост от тежестта на заболяването. Анормалната зона може да бъде само няколко сантиметра или да обхване цялото дебело черво.

Някои учени предлагат версия, че причината за прекъсването на развитието може да са нарушения и мутации в структурите на ДНК. Отдавна е отбелязано, че болестта е наследствена, така че рискът от болно дете в семейството, където има случаи на заболяването, е много висок. В повечето случаи аномалия се открива при деца на възраст под 10 години, а момчетата са болни 4 пъти по-често от момичетата.

Симптоми на заболяването

Болестта на Hirschsprung може да се прояви при деца с различни симптоми, комбинирани в много комбинации. Първите прояви на заболяването са отбелязани още в първите дни на живота на бебето. Ако новороденото не е имало движение на червата в първите дни след раждането, това е причина за безпокойство, което предполага наличието на патология. Най-честите симптоми на заболяването при деца под 1 месец са:

  • Устойчив запек
  • Подути корем
  • метеоризъм

Други симптоми се свързват с тези симптоми с възрастта, а след една година болно дете може да изпита:

  • Устойчив запек
  • Липса на апетит, отказ да се яде
  • Лошо наддаване на тегло
  • метеоризъм
  • Неприятната миризма на изпражнения и движенията на червата са под формата на тънка лента
  • Пълното движение на червата не се наблюдава по време на червата.

Първоначално, когато бебето е кърмено, симптомите не са много забележими. По това време полу-течните фекални маси могат да преминат през засегнатия район без никакви специални пречки. Проблеми с движението на червата започват, когато родителите вкарват бебешката храна в менюто на бебето и храната става по-дебела.

Фекалните маси се уплътняват, запекът става по-чест и се увеличава картината на чревна обструкция и интоксикация на тялото. И ако бебетата могат да се справят с този проблем с помощта на клизма, то в бъдеще тази процедура вече не помага.

През втория - третия месец от живота, забавянето на изпражненията става продължително, към шестия месец се наблюдава липса на самостоятелно изпражнение, подуване, повръщане или регургитация след появата на хранене. Ако се появят такива симптоми, детето се нуждае от спешна медицинска намеса, тъй като запекът ще напредне, което води до постоянна токсичност на организма и до развитие на животозастрашаващи усложнения.

По-големите деца страдат и от упорит запек, който може да продължи от три до седем дни. При правилно лечение и грижа запекът се понася по-лесно. Родителите трябва да предприемат действия навреме и да се опитат да разрешат ситуацията с почистваща клизма.

Мерките за консервативно лечение не винаги могат да помогнат за почистване на червата напълно. Ако непълното изпразване стане редовно, в долната част на червата се натрупва силно уплътнена натрупана фекална материя, която се превръща във фекални камъни. Такива камъни могат да причинят чревна обструкция и да причинят условия, които са опасни за живота на детето.

Друг постоянен симптом, който трябва да бъде обсъден по-подробно, е газове. Той започва да измъчва детето от първите дни след раждането. Натрупаните газове разтягат стените на сигмоидата и дебелото черво, което води до промяна във формата на корема. Такъв раздут и подут корем се нарича жаба, а наличието на този симптом може да бъде подозрителен лекар.

Външната картина на корема е следната: пъпа е обърнат или изгладен, има усещане, че се намира под нормата. Поради изместването на червата, коремът става асиметричен. Предната коремна стена може да бъде разредена и отпечатъците по нея да останат върху нея след палпиращо изследване.

По време на прегледа лекарят може лесно да изследва червата, препълнени с фекални маси и газове. Самата черва може да е плътна и каменна твърда или мека, в зависимост от консистенцията на съдържанието му. След палпация лекарят може да забележи повишаване на чревната перисталтика.

При липса на медицинска помощ, когато детето порасне, симптомите на интоксикация ще се увеличат. Колкото по-възрастно е детето, толкова по-изразени са вторичните промени, причинени от хронична интоксикация на изпражненията. Децата развиват анемия и белтъчно-енергиен дефицит.

Червата набъбнали и изпълнени с изпражнения оказват натиск върху диафрагмата, като причиняват изстискване и деформация на гръдния каркас. Това води до нарушена респираторна функция, нарушена вентилация на белодробната тъкан и, като следствие, до развитие на рецидивиращ бронхит и пневмония.

Друг характерен симптом е диария и повръщане. Те се развиват в късните стадии на заболяването поради тежка интоксикация на тялото или развитие на чревна обструкция. Повръщане, придружено от болка - ужасен знак. Това може да означава чревна обструкция или перфорация на червата и началото на перитонит.

Парадоксалната диария, която може да се развие дори при новородено бебе, често води до фатален изход. Този симптом причинява бързо развиваща се дисбактериоза или възпаление на лигавицата, придружена от появата на язви.

Тежестта на симптомите на заболяването зависи до голяма степен от дължината на засегнатата област. Но има случаи, когато тежестта на клиничната картина не съответства на патологични промени и дете с малка част от промененото черво навлиза в болницата в тежко състояние. В много отношения състоянието на болно бебе зависи от компенсаторния капацитет на храносмилателната система и от правилното прилагане на консервативни методи на лечение у дома.

Етап на курса и класификация на заболяването

В зависимост от динамиката на заболяването и симптомите, които се променят с времето, болестта на Хиршпрунг се разделя на няколко етапа:

  • Компенсирани. Този етап се характеризира с запек от първите дни на живота на детето, които се влошават с въвеждането на допълнителни храни и промените в диетата. Проблемът на този етап може да бъде решен с очистваща клизма.
  • Subcompensated. На този етап почистващите клизми стават неефективни, телесното тегло намалява, бебето започва да изостава от теглото на връстниците си. При продължителна невъзможност за изпразване на червата се появяват болезнени коремни болки, метаболизмът се нарушава и детето има задух.
  • Декомпенсирана. На този етап всички симптоми се влошават значително, коремните болки стават постоянни, употребата на лаксативи или почистващи клизми не носи желания резултат и не позволява напълно да се изчистят червата. Това състояние може да доведе до чревна обструкция.

Болестта на Hirschsprung при деца се класифицира по анатомични форми и се разделя на:

  • Ректално (около 25%)
  • Rectosigmoid (70%)
  • Сегментален (2.5%)
  • Общо (с лезия на част от дебелото черво - 3%)
  • Общо (с поражение на цялото дебело черво - 0.5%)

В зависимост от тежестта на симптомите заболяването се разделя на ранен, късен и сложен етап.

  1. Рано. Симптомите се проявяват чрез метеоризъм, хроничен запек, увеличаване на размера на корема.
  2. Късно е. Придружени от добавка на вторични промени: анемия, дефицит на протеин, деформация на гръдния кош, образуване на фекални камъни.
  3. Сложно. Парадоксалното повръщане и диария, болезнен болезен синдром се присъединяват към горните симптоми. Увеличава риска от чревна обструкция.
Възможни усложнения

При липса на адекватно лечение при деца е възможно развитие на ентероколит с различна степен на възпаление на лигавицата: от остра възпалителна инфилтрация и образуване на абсцес до язва и перфорация на чревната стена, съпроводено с развитие на перитонит.

Това е изключително опасно състояние, което представлява опасност за живота на детето. В такива случаи са необходими спешна хоспитализация и операция. Клинично, това състояние се проявява чрез постоянна диария, повтарящо повръщане, дехидратация, абдоминално раздуване и състояние на шок.

Диагностика на заболяването

За правилната диагноза е от голямо значение историята на вземане и интервюиране на родители, при което лекарят установява присъствието на роднини, страдащи от същата патология, и задава въпроси за яснота относно симптомите и състоянието на детето. Прилагат се допълнителни функционални тестове, методи за лабораторни изследвания и инструментални изследвания.

  • Ректално изследване. Това е важна диагностична техника. Изследването показва повишен тонус на сфинктера и празна ампула на ректума, дори и при продължителна констипация.
  • Рентгенова диагностика. В по-голямата част от случаите е изключително важно да се потвърди диагнозата. По време на изследването се вземат рентгенови лъчи с контрастно средство. Като такова вещество се използва бариева суспензия, която се инжектира с клизма. На снимките е възможно да се открият характерните черти - промяна в облекчаването на лигавицата и наличието на стеснени участъци в дисталните части на дебелото черво. Освен това, ясно се вижда разширяването на дебелото черво и отсъствието на изпражнения над ануса.
  • Колоноскопия. Този метод потвърждава резултатите от рентгеновото изследване и ви позволява да вземете биопсия - вземете парче тъкан, за да определите недоразвитието или отсъствието на нервния сплит.
  • Sigmoidoscopy. Тя се извършва с помощта на специално устройство, сигмоидоскоп, който се вмъква в ректума и ви позволява да оцените визуално патологичните промени, вижте стеснени дистални области, наличието на фекални камъни.
  • Аноректална манометрия. С помощта на това изследване се измерва налягането в дебелото черво и вътрешния сфинктер и се открива характерен симптом на заболяването - отслабване на вътрешния сфинктер при едновременно разтягане на ректалната ампула.
  • Ултразвуково изследване на червата. Позволява ви да видите разширените и подути черва, което показва наличието на патология.

В допълнение към събиране на анамнеза, биопсия, рентгеново изследване, лекар може да предпише всички налични типове общи клинични изследвания, включително функционални и хистохимични изследвания.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на болестта с консервативни методи е неефективна, като такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственият ефективен метод за справяне с болестта е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три възможности за лечение:

  • Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек до решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичната намеса.
  • Отлагане на операцията, за което се прилага методът за налагане на временна колостомия
  • Спешна операция

При избора на тактика на лечение, мненията на лекарите се различават. Някои хирурзи смятат, че е възможно да се извърши колостомия за деца под една година, други смятат, че тя може да се извърши за пациенти на възраст над 1 година и само в случаите, когато не е възможно да се постигне пълно изпразване на червата. Трети смятат, че пациентите трябва да бъдат водени консервативно, докато не бъдат напълно подготвени за радикална операция. Практиката показва, че тактиката на последната група хирурзи е най-оправдана.

В ранна детска възраст, децата са много трудно да издържат доста сложна хирургична процедура. В допълнение, необходимо е да се вземе предвид сложността на рехабилитацията и следоперативния период, възможността за усложнения. Всички тези обстоятелства увеличават риска от смърт.

Но има и друга опасност. Ако се подложите на операция и забавите прилагането му, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: рискът от ентероколит, дисбактериоза и метаболизъм на протеини се увеличава. Затова е важно за лекаря да улови тази линия, когато настъпи оптималната възрастова линия за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Въз основа на дългогодишен опит, хирурзите смятат, че за такава операция оптималната възраст е 12-18 месеца. Но ако при консервативно лечение се наблюдава стабилен компенсационен процес, интервенцията може да бъде отложена до 2-4 годишна възраст.

По време на подготвителния период провеждайте консервативно лечение у дома. Важен момент на лечение е да се следва диета с преобладаване на зеленчуци, плодове и консумация на големи количества течност. Една от целите е да се стимулира чревната подвижност чрез масаж, лечебна гимнастика. В допълнение към почистващите и сифонни клизми, се прилагат физиотерапевтични процедури, инфузия на електролитни разтвори и протеинови препарати. На пациентите се предписва курс на витаминна терапия.

Често между родителите има погрешно схващане, че детето развива пристрастяване към систематични клизми. С това заболяване, дори ако бебето има самостоятелен стол по някое време, червата никога не са напълно почистени. Следователно е необходимо редовно използване на сифонни клизми.

Целта на хирургичната интервенция при това заболяване е да се отстрани засегнатото черво с запазване на частта на дебелото черво, която е в състояние да функционира и след това да се свърже с крайната част на ректума. Ако операцията се извършва едновременно, всички тези стъпки се извършват незабавно. В някои случаи хирурзите извършват двуетапна операция.

Нейната същност в началния етап се състои в резекция (отстраняване) на абнормната част на червата, отстраняване на здравата част от червата на стомаха и образуването на колостома. Отстраняването на изпражненията след операцията ще се извършва в специален контейнер.

Пациентът ще трябва да се адаптира към колостомата и да живее с него за известно време. На втория етап се извършва реконструктивна операция, която се състои в това, че здравият край на червата, който преди е бил изваден, е свързан с ректума и колостомата е затворена, зашивайки отвора в корема.

Особености на следоперативния период

След операции от този вид съществува висок риск от чревна инфекция. Следователно, когато детето развие симптоми като повръщане, диария, повишена температура, абдоминално раздуване, спешно трябва да потърсите медицинска помощ.

Възстановителният период е доста дълъг и може да отнеме от 3 до 6 месеца. По това време почти всеки четвърти млад пациент може да изпита неволно освобождаване на изпражнения или задържане на изпражненията.

Причината за това състояние могат да бъдат малки грешки по време на операцията или забавяне на процесите на възстановяване и адаптация при пациенти, които са имали изразени вторични промени преди операцията и свързани с тях увреждания на органи. В такива случаи лекарите провеждат интензивно рехабилитационно лечение.

С течение на времето детето нормализира изпражненията, започва да наддава на тегло и да се развива добре. Малкият пациент трябва да бъде в диспансера поне още година и половина след операцията. От родителите се изисква непрекъснато да следят за правилното функциониране на червата, спазването на специална балансирана диета и установяването на строг дневен режим, така че детето да развие чревен рефлекс в определено време.

За да се поддържа тялото на детето в добра форма ще помогне на осъществими упражнения, леки упражнения, правилно и пълноценно хранене, укрепване на имунната система. Съвременната медицина постига добри резултати в хирургичното лечение на това заболяване в 96% от случаите. Честотата на сериозните следоперативни усложнения и смъртните случаи също постоянно намалява.

Специфични превантивни мерки за болестта на Hirschsprung не съществуват, тъй като заболяването е наследствено и възниква на етапа на развитие на плода. В този случай само по-ранно откриване на патологията и установяване на правилна диагноза ще позволи, с помощта на радикална хирургична интервенция, да завладее болестта, да възстанови здравето на детето и да възстанови качеството му на живот.