Болестта на Hirschsprung е сравнително рядко заболяване. Най-често се среща в 95% от случаите при новородени, но може да се прояви при по-големи деца и възрастни.

С тази болест пациентът има патология на нервната система на дебелото черво. В здравия дебел червей, по стените се намират специални нервни плексуси, които осигуряват способността на дебелото черво да изтласква съдържанието в правилната посока. Такива нервни плексуси се намират в мускулния слой на червата и неговата субмукоза.

Болестта на Hirschsprung се проявява при мъжете според статистиката 4 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това заболяване не се наследява, но рискът от прояви на неговите симптоми при деца на болни родители е по-висок средно с три процента.

Какво е това?

Hirschsprung болест - аномалия на развитието на дебелото черво на вродена етиология, което води до нарушаване на иннервацията на чревните фрагменти (вродена аганглиоза) - се проявява с постоянен запек.

При новородените клиничната картина е отличителна и разнообразна - свързана с дължината и височината на мястото (по отношение на ануса) на аганглиозната зона. Честотата на заболяването Hirschsprung: 1: 5 000 новородени.

патогенеза

Ганглионите (или ганглионите) клетки са общото име за някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за връзката между нервните структури. По време на онтогенезата, ганглиозните клетки мигрират от горната част на червата до нейната дистална част.

Нарушаването на миграцията води до образуване на аганглионна част на червата (зона на функционално свиване) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността да се извършват транслационно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионната област може да се разшири необичайно, образувайки мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Хиршспрунг.

Мястото на локализация на аганглионния регион, като правило, е дисталната част на дебелото черво. В редки случаи, съществуват форми на болестта на Хиршпрунг, при които аганглийният сегмент се образува на мястото от колоната на слезката или се развива аганглиоза на целия дебело черво. При тази форма на заболяването при пациенти се наблюдава тотална перисталтична парализа.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на признаците на болестта на Hirshprung зависи от възрастта, степента на лезията и историята.

1. Периодично се появява диария.
2. Има газове. Газовете се натрупват в червата.
3. Запек. Това е най-честият симптом на заболяването. Някои деца може да нямат изпражнения в продължение на няколко седмици. При тежко заболяване процесът на дефекация обикновено е невъзможен без клизма.
4. При новородени бебета меконий (първи стол) напуска късно (с 2-3 дни) или изобщо не напуска.
5. Бебето е в болка в червата. Той е капризен, плаче, вдига колене до корема си.
6. Коремът се подува. Пъпата е изгладена или изпъкнала. Стомахът става асиметричен.
7. Интоксикация на тялото. Детето отказва да яде, не наддава на тегло. Може да настъпи повишаване на температурата.
8. Когато акт на дефекация, фекални камъни (плътни твърди изпражнения) са отстранени. Не се наблюдава пълно изпразване. Фекалиите имат неприятна миризма. По външен вид те приличат на тънка лента.

Ако аномалията не покрива цялото черво, тогава симптомите при новородените са доста размазани. В кърменото дете фекалните маси се отличават с полу-течна консистенция. Те могат лесно да бъдат елиминирани от тялото.

Първите проблеми възникват в момента, в който трохите се въвеждат в диетата. Храната на възрастните води до кондензация на изпражненията. Появява се чревна обструкция, наблюдават се симптоми на интоксикация. В началото клизма помага с такава клиника. В бъдеще това събитие вече не носи облекчение.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Като се има предвид динамиката на заболяването и променящите се симптоми, лекарите разграничават следните етапи на заболяването:

• Компенсиран - запек се забелязва още от детството, почистващите клизми лесно го отстраняват за дълго време
• Субкомпенсирани - постепенно клизмите стават все по-малко ефективни, състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, тежестта и болката в корема, задухът; отбелязва тежка анемия, метаболитни нарушения. Състоянието на субкомпенсация възниква при пациенти с декомпенсация на фона на консервативно лечение.
• Декомпенсираните - почистващи клизми и лаксативи рядко водят до пълни движения на червата. Има усещане за тежест в долната част на корема, газове. Под влияние на различни фактори (рязка промяна в храненето, тежки упражнения) пациентите развиват остра чревна обструкция. При деца декомпенсацията често се наблюдава при субтотални и общи лезии.
• Острата форма на болестта на Hirschsprung се проявява при новородени като ниско вродена чревна обструкция.

Заболяването на Hirschsprung, за разлика от други причини за запек (тумор, атоничен запек в напреднала възраст, с неспецифичен улцерозен колит), се характеризира с появата на запек от раждането или ранното детство.

Често родителите отбелязват наличието на ендокринни, умствени и неврологични аномалии. Заболяването може да бъде придружено от други вродени аномалии: болест на Даун, цепнатина на мекото небце.

усложнения

Вродената аномалия на Hirshprung често води до развитие на различни усложнения. Техните групи включват:

1. Анемия.
2. “Фекална” интоксикация. Това усложнение е резултат от отравяне на организма чрез натрупване на токсични вещества.
3. Развитието на остър ентероколит. С бързото развитие на това възпаление е фатално.
4. Образуването на "фекални камъни". В същото време се образуват такива твърди маси, които могат да нарушат целостта на чревните стени.

Не може да се предположи, че вродената аномалия на развитието на червата ще премине сама по себе си. По-нататъшното качество на живот на детето и липсата на промени в цялото му тяло зависят от навременното лечение на патологията.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на болестта с консервативни методи е неефективна, като такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственото ефективно лечение на болестта на Хиршпрунг е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три възможности за лечение:

1. Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек до решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичната намеса.
2. Отлагане на операцията, за което се прилага методът за налагане на временна колостомия
3. Спешна операция

Въз основа на дългогодишен опит, хирурзите смятат, че за такава операция оптималната възраст е 12-18 месеца. Но ако при консервативно лечение се наблюдава стабилен компенсационен процес, интервенцията може да бъде отложена до 2-4 годишна възраст.

Също така е необходимо да се вземе под внимание, ако прехвърляте операцията и забавяте нейното прилагане, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: увеличава се заплахата от ентероколит, дисбактериоза и нарушения на протеиновия метаболизъм. Затова е важно за лекаря да улови тази линия, когато настъпи оптималната възрастова линия за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Консервативно лечение

Основната цел на тази терапия е постоянното почистване на червата. За тази цел лекарите препоръчват следните дейности:

• Диета. Тя се назначава само от лекар. Изборът е спрян на продукти с слабително действие: зеленчуци (моркови, цвекло), плодове (сливи, ябълки), зърнени храни (овесена каша, елда), млечни продукти (риаженка, кефир).
• Упражнение. Лекарят ще препоръча специални терапевтични упражнения. Той стимулира перисталтиката и укрепва пресата.
• Масаж. Ежедневен масаж на долната част на корема. Стимулира естествената перисталтика и почистването на червата.
• Витамини. Укрепване на тялото и защита срещу отрицателните ефекти на токсични вещества.
• Почистващи клизми. Детето се нуждае от постоянно почистване на червата.
• Пробиотиците. Лекарствата стимулират функционирането на червата и го насищат с полезна микрофлора.
• Протеинови препарати. Електролитни разтвори се прилагат интравенозно. Те се препоръчват за силно изразени симптоми на недохранване.

В случаите, когато методите на консервативно лечение не дават желания ефект или заболяването е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение.

Хирургично лечение

След поредица от прегледи, хирургът взема решение кога и как да извърши операцията. Тя трябва да се извършва в най-благоприятния период, а не по време на обостряния. Каква е същността на хирургичния метод? Засегнатият сегмент се елиминира и здравите части на дебелото черво са свързани. Операцията може да бъде от два вида:

1. Едновременно. Ангалионната област на дебелото черво се съкращава. Здравата част на дебелото черво е незабавно свързана с ректума.
2. Два мига. Първо се извършва съкращаването, след това колостомията (участъкът от червата се довежда до повърхността на корема). Фекалните маси се изхвърлят в специален контейнер - катетър. След периода на адаптация се провежда втората част от операцията: свързани са здрави участъци от пресеченият червата.

Всички пациенти, претърпели операция, трябва да преминат диспансерно наблюдение за оценка на функционалните резултати от лечението и идентифициране и коригиране на късни усложнения, причинени от операцията. Препоръчва се всяка седмица през месеца след операцията да се направи медицински преглед и консултация с лекар. След това през годината инспекциите могат да се извършват веднъж на 3 месеца.

Болестта на Hirschsprung при деца има сравнително благоприятна прогноза. Повечето операции за отстраняване на дефектната част на дебелото черво се извършват без допълнителни усложнения, но само ако родителите или детето сами наблюдават спазването на препоръките на лекаря и периодично се подлагат на прегледи.

Hirschsprung болест: симптоми и методи на лечение (хирургия, медикаменти)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липсата на нервни плексуси (аганглиоза) в чревната стена. Основата на заболяването са наследствени причини, отсъствието на плевралите Ауербах и Мейснер.

Ауербахският сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата й дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Мейснерният сплит е разположен в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в подвижността и чревната секреция.

При заболяването може да има частично или пълно отсъствие на нервните ганглии или тяхната анормална структура в определена част от червата. Агантиоза води до нарушаване на движенията в дебелото черво, развитието на дистрофични процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а чревната част, разположена над засегнатата област, постоянно е претоварена и започва да се разширява с времето.

форма

Местността на лезията е в основата на класификацията на заболяването според формите

• Ректална форма. Пристрастяване само към ректума, което може да бъде частично.
• Rectosigmoid форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидната колона. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
• Междинна форма. Напречната колона е засегната заедно със сигмоидната и ректума.
• Обща форма. Най-тежката форма на клинични прояви и прогноза на лечението. Целият дебело черво е засегнат.

Надолу са следните форми:

• Остра форма. Това се случва през първия месец от живота на детето.
• Субакутна форма. Тя се поставя на възраст от 1 до 3 месеца.
• Хронична форма. Подходящ след 3 месеца.

етап

• Компенсиран етап. Общото благосъстояние с добра грижа не е нарушено. Запек, предизвикан от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, няма късни симптоми на заболяването.
• Подкомпенсиран етап. Симптомите бавно прогресират, честотата на използване на почистващи клизми за движение на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
• Стадий на декомпенсиране. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да имат ниска чревна обструкция. Рано развиват късни симптоми на заболяването. Стадийът на декомпенсация се развива бързо с тотална чревна аганглиоза.

симптоми

Болестта на Хиршпрунг се проявява от първите дни на живота на детето. Клиничната картина разграничава ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

• Запек. Това е първият симптом на дете, на което родителите обръщат внимание. Задържането на изпражнения започва в неонаталния период. Детето получава късните първи изпражнения, появява се подуване на корема. Независимо отделяне на фекалии е изключително рядко. Лаксативи и почистващи клизми се използват за изпразване на червата. След клизма се секретира голяма консистенция на изпражненията.
• Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражненията се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на увеличаване на теглото при дете, кожата става сива, съдържанието на протеин в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и другите органи.
• Повишен корем. Увеличаването на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газ в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Без лечение, предната стена на корема става тънка, през нея се виждат опънати чревни примки. По време на изследването, твърдите фекални камъни се палпират добре.
• Подуване (газове). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментация и гниещи процеси в лумена на червата, които са съпроводени с образуването на големи количества газове и токсични продукти.
• Коремна болка. Те имат спукан, болен характер, те могат да бъдат заменени от спазми. Изпразването на червата води до краткотрайно потъване на болката. Появата на болковия синдром се свързва с пренапрежение на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на мукозните фекални камъни и развитието на възпалителни процеси.

Късни симптоми

• Анемия. С болестта на Girshprung, храносмилателните процеси се нарушават, възниква дисбактериоза. Тези състояния намаляват абсорбцията на витамини и минерали, развиват дефицит на желязо, анемия с дефицит на В12.
• Недохранване. Загубата на тегло може да бъде причинена от фекална интоксикация, дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. В кръвния поток има недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен.
• Диария. Появата на хлабави изпражнения се дължи на развитието на дисбактериоза и възпалителни процеси в червата.
• Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладките мускулни клетки води до натрупване на фекални маси, които смазват стените на червата, разтягат го и създават риск от чревна обструкция. Тя се проявява с отсъствието на стол, раздуване на корема, секреция на слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да гърди.
• Деформация на гърдите. Увеличеният корем се притиска към диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
• Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в стомаха, загуба на апетит. Може би киселини. При малки деца настъпва повръщане.

диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждане, персистиращо подуване на корема, иригационни данни и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

• САЩ. Използва се за изключване на други заболявания със сходни симптоми (инвагинация на червата и др.).
• Ergography. Радиоплазменото изследване на червата разкрива характерно стеснение на частта от червата, която се разширява. Един от най-надеждните методи за изследване при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици, за да се потвърди диагнозата.
• Проучвателна рентгенография на коремната кухина. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
• Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни плексуси и идентифицирането на модифицирани хипертрофирани влакна в чревната стена.

лечение

Хирургично лечение

Целта на радикалното хирургично лечение е отстраняването на патологичния участък на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени чревни цикли. Използва се операцията на Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-добър е постоперативният период.

Консервативно лечение

Лечението е спомагателно и не води до възстановяване.

• Диета. Предлагат се храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, зеленчуци, плодове), млечни продукти за улесняване на дефекацията. Брашнените продукти са изключени от диетата.
• Пробиотиците (бифидумбактерин) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
• Ензимните препарати (Mikrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на процесите на храносмилане и намаляване на натоварването на червата.
• Почистващи клизми.
• Масажирайте корема или тренирайте. Използва се терапевтичен масаж за стимулиране движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към обучение на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

перспектива

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на лицето. При тежките форми на заболяването и развитието на компенсаторни дистрофични промени в здравите области на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Hirschsprung заболяване при деца: причини, симптоми, диетични модели при дете

Под името "болест на Хиршпрунг" се крие вродена наследствена аномалия на дебелото черво, свързана с нарушена инервация на тази част от червата. Заболяването е известно от повече от сто години: за първи път един педиатър от Дания, Харалд Хиршспрунг, го описва, наричайки патологията вроден колонален гигантизъм. А в съвременната медицина второто име на патологията е вроден идиопатичен мегаколон.

Преобладаването на тази патология е 1 случай на 5000 родени деца. При момчетата аномалията се среща 4 пъти по-често. Заболяването обикновено се появява в неонаталния период. Но някои деца имат клинични прояви по-късно (до 10 години).

Каква е същността на болестта

Обикновено в субмукозните и мускулните слоеве на чревната стена има специални сплекси на нервни клетки (ганглии), отговорни за промотирането на съдържанието на червата към ануса. При болестта на Hirschsprung в някои части на дебелото черво се отбелязва липсата на такива ганглии или техният недостатъчен брой.

В резултат на такава аномалия се нарушава чревната мотилитет, фекалните маси не се екскретират от тялото, натрупват се в червата, появява се постоянен запек и се развива изразена интоксикация на детето. Дължината и височината на местоположението на анормалната зона могат да бъдат различни. Колкото по-голяма е дължината и колкото по-високо е местоположението на мястото с нарушена инервация, толкова по-изразени са проявите на заболяването при новороденото.

Съдържанието на червата се натрупва над засегнатата област и причинява значителното му разширяване. В същото време, в участъка на червата, разположен под анормалната област, перисталтиката се увеличава, което е причина за хипертрофия (удебеляване) на чревната стена.

причини

Вероятно причината за заболяването Hirschsprung е генна мутация.

Точната причина за патологията не е известна. Установено е, че болестта на Hirschsprung е наследствено заболяване. Ако е било при някой от семейството, тогава рискът от развитие на аномалия при едно дете се увеличава значително.

Смята се, че причината за заболяването може да бъде мутацията на гените в ДНК, отговорни за правилното формиране на инервацията на храносмилателната система. Причините за тази мутация обаче не са установени.

Образуването на нервните ганглии в храносмилателния тракт настъпва в периода 5-12 седмици от бременността. Под въздействието на някои неизвестни фактори се прекъсва образуването на системата на инервация. Освен това, анормалната област може да бъде с дължина няколко сантиметра, а в тежки случаи - до цялото дебело черво.

симптоми

Тази вродена патология може да се появи веднага след раждането на бебето, когато първоначалният стол (меконий) не се отклони в първия ден. В този случай, детето плаче, стяга краката към корема. Затова толкова внимателно следете първия стол на новородено в родилно отделение.

Проявите на заболяването зависят от дължината на абнормния сегмент на червата и възрастта на детето. През първата половина на годината симптомите на мегаколон може да не са толкова забележими, ако бебето е кърмено. Фекалната полу-течна консистенция може свободно да премине засегнатата област.

При значителна дължина на аномалната зона, дори в тази възраст се забелязват запек, абдоминално раздуване и тревожност на детето. Дефекацията става проблематична след въвеждането на допълнителни храни. Фекалните маси стават гъсти и гъсти.

При деца на първата година от живота, симптомите на заболяването Hirschsprung са:

• запек става редовен, детето не може да се възстанови без клизма в продължение на 5-7 дни;
• апетитът се влошава;
• коремните раздразнения причиняват колики и тревожност;
• столът ще получи неприятна миризма;
• изпражненията се открояват под формата на панделки;
• регургитацията се увеличава и става по-изобилна;
• дефекацията не води до пълно изпразване на червата.

В този случай детето набира тежест. Ако лечението не се извърши, интоксикацията ще се увеличи, усложненията, които заплашват живота, могат да се развият.

По-големите деца страдат и от запек, при което консервативните мерки не винаги са ефективни. От изпражненията в долните черва могат да се образуват фекални камъни, които също могат да доведат до опасни усложнения.

Постоянен симптом на заболяването е подуване (газове). Дебелото черво се набъбва с натрупани газове, които се проявяват външно при промяна на формата на корема - тази характеристика се нарича „корем на жаба“.

Плъхът върху него е изгладен или изпъкнал, когато се гледа от стомаха, изглежда асиметричен. Когато усещате, лекарят може да усети червата, опънати изпражнения или газове. В зависимост от консистенцията на съдържанието, червата ще бъдат плътни като камък или меки. След инспекция на корема се увеличава перисталтиката (вълнообразни контракции на чревните стени).

Колкото по-възрастно става детето, толкова по-изразено е интоксикацията на тялото. Развиват се анемия, дефицит на протеин, енергиен дефицит. Препълнените и подути черва затрудняват движението на диафрагмата, което води до дихателна недостатъчност. Влошаването на вентилацията на белите дробове предизвиква повтарящ се ход на пневмония или бронхит.

Последица от тежка и продължителна интоксикация е появата на повръщане и диария в далечния напредък на заболяването. Ако повръщането е придружено от коремна болка, то това е огромен симптом, характерен за тежки усложнения - перфорация на червата и развитие на перитонит (перитонеално възпаление) или чревна обструкция. И двете тези усложнения са животозастрашаващи при липса на незабавно облекчение.

Парадоксалната диария може да се появи дори при новородено в резултат на бързото развитие на дисбактериоза или възпалителния процес на лигавицата с образуването на язви. Диарията също може да бъде фатална без навременна помощ.

Най-често симптомите и тежестта на състоянието са пряко зависими от дължината на абнормната област на червата. В някои случаи, дори и с малка част от патологията, може да се развие интоксикация и метаболитни нарушения, което води до сериозно състояние на детето. Понякога това зависи от компенсаторните способности на организма и коректността на предприетите терапевтични мерки.

класификация

В зависимост от локализацията на абнормната част на червата се разграничават следните форми на Hirschsprung: t

1. Ректално: иннервация, счупена в малка част на ректума. Наблюдава се в 25% от случаите. Детето има склонност към запек.
2. Rectosigmoid: аномалията засяга ректума и сигмоидната област. Тази форма е най-често срещана (70%). Разполага с постоянен запек, подуване на корема, което донякъде напомня на жаба, болка в корема.
3. Сегментален: отбелязан в 2,5% от случаите, характеризиращ се с редуващи се засегнати и здрави области на дебелото черво. Проявите могат да бъдат различни: някои деца имат рецидивиращ запек, а някои дори не могат да се възстановят сами.
4. Междинна сума (3%): половината от червата е напълно засегната. Детето има всички клинични прояви на болестта. Това е тежко поражение, при което консервативните мерки са неефективни, необходимо е само хирургично лечение.
5. Общо: цялото дебело черво е необичайно. То се среща в редки случаи (0,5%). Проявява се с тежко коремно раздуване и тежък запек веднага след раждането на бебето.

Има следните стадии на заболяването:

1. Компенсаторни, при които запек се проявява от раждането, се увеличава след въвеждането на допълнителни храни. Движението на червата се постига с почистващи клизми.
2. Субкомпенсирана, при която клизма е по-малко ефективна. Детето се притеснява от силна болка в корема, появяват се признаци на интоксикация и може да се появи недостиг на въздух. Поради метаболитни нарушения, бебето губи тегло.
3. Декомпенсирана, когато всички прояви са максимално изразени. Клизми и лаксативи са неефективни. При липса на своевременно хирургично лечение води до чревна обструкция.

Класификацията въз основа на тежестта на клиничните прояви подчертава следните етапи на заболяването:

1. Рано с характерни симптоми: персистиращ запек, абдоминално раздуване и увеличаване на размера.
2. Късно, при което се добавят вторични промени: анемия, дефицит на протеини, образуване на фекални камъни, деформация на гръдния кош.
3. Усложнена, характеризираща се с появата на парадоксална диария и повръщане, тежка коремна болка. Рискът от чревна обструкция е много висок.

усложнения

Липсата на адекватно лечение на болестта на Hirschsprung е изпълнена с развитието на такива усложнения:

• остър ентероколит (възпаление на чревната стена);
• в случай на парадоксална диария и повръщане е възможно дехидратация на бебешкото тяло с заплаха за живота
• образуване на фекални камъни от уплътнени екскременти: те не могат да напуснат сами, те могат да причинят увреждане на чревната стена (перфорация поради залежаване) с развитието на перитонит;
• интоксикация на тялото: токсичните вещества не се екскретират с изпражненията, но се абсорбират в кръвния поток, се пренасят в кръвта и могат да увредят различни органи;
• анемия;
• нарушения на обмена;
• гуша;
• увреждане на детето поради тежки усложнения.

диагностика

При откриване на запек и надуване на корема педиатърът и педиатричният гастроентеролог участват в спецификацията на диагнозата. Първо, лекарят интервюира родителите, изяснява подробностите на оплакванията и наличието на подобна патология сред роднините. Тогава детето се изследва.

За потвърждаване на диагнозата се определят допълнителни методи за изследване:

1. Ректалното цифрово изследване разкрива повишен тонус на аналния сфинктер и отсъствието на изпражнения в ректума, въпреки продължителния запек.
2. Ректороманоскопия - изследване на ректалната лигавица със специално устройство (ректоскоп). Позволява ви да откриете промяна в лигавицата и стесняване на лумена.
3. Рентгенографията на дебелото черво е един от основните методи, потвърждаващи диагнозата. Провежда се с контраст (суспензия на барий), която се въвежда в клизма. Полученото изображение дава възможност да се види модифицирания релеф на лигавицата и стеснени области на лумена на дебелото черво. Зоните на разширяване на дебелото черво също са ясно дефинирани.
4. Колоноскопията е визуална инспекция от вътрешната страна на дебелото черво по цялата й дължина с помощта на ендоскоп (специално устройство с гъвкав маркуч и влакнеста оптика). С помощта на това проучване са потвърдени рентгенодиагностични данни. В допълнение, специални инструменти произвеждат материал за вземане на проби (биопсия) за хистологично изследване, което разкрива отсъствието или недоразвитието на нервните ганглии.
5. Аноректалната манометрия е измерване на тонуса на вътрешния сфинктер и налягането в дебелото черво. Симптом, характерен за мегаколон, ще бъде отслабване или несъответствие на сфинктера в резултат на разширяването на ректума.
6. Ултразвукът разкрива разширяването на чревните цикли, подути от натрупани газове и фекалии.

Провеждат се и клинични проучвания на кръвта, изпражненията, изпражненията при дисбиоза. При необходимост се предписва биохимичен анализ на кръвта.

лечение

В редки случаи (с ректални и сегментарни форми на заболяването) е възможно да се отмени операцията, като се използва само консервативно лечение.

Целта на консервативната терапия е редовното почистване на червата.

Консервативното лечение включва:

1. Диета, препоръчана от лекаря. Той включва продукти, които имат слабително действие:

• зеленчуци (цвекло, моркови, зеле);
• плодове (сливи, кайсии, ябълки);
• ферментирали млечни продукти (кефир, ферментирало печено мляко);
• овесена каша (елда, овесена каша).

1. Упражняваща терапия (специално подбрани упражнения, които стимулират перисталтиката).
2. Ежедневно трябва да се извършва масаж на корема по посока на часовниковата стрелка, за да се активира чревната подвижност.
3. Почистващи и сифонни клизми. Някои родители смятат, че е вредно да се извършват редовни клизми, за да не се свикне с тях. Въпреки това, ефектите на токсичните вещества върху организма са много по-вредни. В случай на болест на Hirschsprung, дори и при периодични независими изпражнения, пълното почистване на червата не настъпва. Ето защо детето трябва редовно да сифонира клизми.
4. Според показанията (със значително недохранване) се предписват инфузии на протеинови и електролитни разтвори във вена.
5. Витамин терапията се използва като тоник и за намаляване на интоксикацията.
6. Пробиотиците подобряват функционалните способности на червата, нормализират състава на чревната микрофлора.

Консервативното лечение на болестта на Hirshprung е неефективно в повечето случаи. Често се предписва като подготвителна терапия преди операцията. Хирургия - единственият метод за спасяване на детето от вроден дефект.

Хирургично лечение може да бъде планирано и спешно (с развитие на тежки усложнения). При аварийни индикации дори работят с новородени.

Съществуват различни мнения относно времето на планираната операция и подходите към нейната методология. Някои хирурзи смятат, че едно дете на възраст под една година претърпява само първата фаза на операцията - наслагване на колостомия, когато засегнатата част на червата се отстранява и краят на здравата част на дебелото черво се зашива към предната коремна стена. В този случай, екскрецията на изпражненията се случва в катеплера.

Вторият етап от операцията се извършва в по-голяма възраст, когато дупката в коремната стена е затворена, а здравият край на дебелото черво е свързан с ректума. Според други хирурзи тези два етапа на операцията трябва да се извършват едновременно.

Повечето специалисти смятат, че е възможно да се предприемат консервативни методи на лечение и да се работи с дете само на 12-18 месеца. Ако е възможно, операцията се отлага, докато детето навърши 2-4 години.

Практиката доказва, че консервативното лечение трябва да се извършва само при подготовката за операцията. От една страна, бебетата трудно могат да понасят такава сложна манипулация с риск от усложнения и дълъг период на рехабилитация. От друга страна, ако тя е много забавена с операцията, тогава могат да се развият доста сериозни вторични промени в организма. Ето защо хирургът трябва да определи оптималното време за интервенция във всеки отделен случай.

В постоперативния период съществува огромен риск от инфекция в областта на хирургичната интервенция, за което свидетелства повишаването на температурата, появата на повръщане или диария, подуване на корема.

Рехабилитационният период е дълъг, може да продължи до 3 или дори 6 месеца. По време на възстановителния период приблизително 25% от оперираните деца могат да имат забавяне на изпражненията или акт на неволна дефекация. Подобни явления се наблюдават по-често при деца с вторични признаци и увреждане на вътрешните органи. Лекарят в такива случаи предписва допълнително възстановително лечение.

Постепенно, детският стол се нормализира, увеличава се теглото. Физическото развитие наближава нормално. След операцията лекарят наблюдава детето поне една година и половина. Ефективността на хирургичното лечение (пълно излекуване на заболяването) достига 96%.

По време на рехабилитационния период родителите трябва:

• контролира стола, неговата консистенция и наличието на дискомфорт;
• осигуряват препоръчаната балансирана диета и нейния режим, в зависимост от възрастта на детето;
• правят почистващи клизми едновременно, за да развият рефлексен навик у детето да освобождава червата;
• ангажирайте се с терапия за упражнения за деца.

Всеки пациент, лекарят избира индивидуална програма за рехабилитация.

Възобновяване за родители

Болестта на Hirschsprung е вроден дефект на развитието, поради което не са разработени специални мерки за превенция на тази патология. При идентифициране на признаци, характерни за това заболяване, трябва да се консултирате с лекар за навременна диагностика и радикално хирургично лечение. Това ще даде възможност за предотвратяване на вторични промени в организма, пълно възстановяване на здравето на бебето и осигуряване на нормалното му развитие.

Медицинска анимация на Hirschsprung (английски):

Първият канал, програмата “Живей здрав!” С Елена Малишева, в секция “За медицината” говори за болестта на Хиршпрунг (виж 34:20 мин.):

Болест на Hirschsprung

. или: Колон аганглиоза, вроден аганглийски мегаколон

Болестта на Hirschsprung е аномалия на развитието (вроден дефект) на дебелото черво, при което липсва или е пълно отсъствие на ганглии (натрупвания на някои нервни клетки, които участват в чревната двигателна функция), които иннервират чревния участък. В резултат на това чревната секция престава да участва в храносмилателния процес, който се проявява с продължително запек - движението на червата (изпразване на ректума) се извършва веднъж на всеки 5-7 дни или дори по-малко, което може да продължи няколко години преди диагнозата и началото на лечението). В тежки случаи, изпражненията могат да се появят само след клизма.

Най-често болестта се проявява от първите дни и седмици от живота на детето: има запек, детето е неспокоен, плаче, има забавяне в теглото и височината. Той се среща главно сред момчетата. По-рядко се диагностицира по време на юношеството (например при медицински преглед (периодичен медицински преглед) или при съмнение за друго заболяване на червата) и се развива бързо без лечение и води до сериозни последствия.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Общите симптоми зависят от степента на лезията и степента на отсъствие на ганглии (групи от определени нервни клетки, които участват в двигателната функция на червата) в стената на дебелото черво. Колкото по-малки са ганглиите, толкова по-късно се проявява болестта.

• Липса на самостоятелно столче (запек) от детството. Това е основният симптом на заболяването. Пациентите постоянно прибягват до клизми.
• Няма нужда от дефекация (изпразване на ректума).
• Понякога може да се появи диария (диария).
• Периодична болка по протежение на дебелото черво.
• Метеоризъм (повишено образуване на газ в стомаха).
• Периодично раздуване на корема.
• Наличието на "фекални камъни" (гъсти втвърдени фекални маси).
• Отравяне на организма с токсични вещества, които се натрупват в червата поради стагнация на чревното съдържание - при тежко протичане на заболяването и дълга история.
• Частична хетерохромия (различен цвят на различните части на ириса на едното око. Това е резултат от относителния излишък или дефицит на меланин (пигмент)).

форма

Класификацията на болестта на Hirschsprung се основава на определяне на местоположението на чревната лезия.

• Форма на ректуса - лезия на ректума:
  • с лезия на перинеала;
  • с поражение на ампуларната част (горната широка част на ректума, разположена на нивото на сакрума).

• Rectosigmoid форма - лезия на ректума и част от сигмоидния дебелото черво. Това се случва най-често.
• Междинна форма - поражението на половината от дебелото черво:
  • с увреждане на напречното дебело черво;
  • с разпространението на лезии в дясната половина на червата.

• Обща форма - поражението на цялото дебело черво.

Според степента на компенсация (способността на тялото да се адаптира към болестта), болестта произвежда 3 форми.

• Компенсиран (наблюдава се запек, но общото състояние е задоволително).
• Субкомпенсирана (се развива с общата и междинна форма на заболяването, в допълнение към запек се среща анемия (анемия, прогресивна загуба на тегло, изисква чести клизми).
• Декомпенсирана (тежко състояние, изискват се чести клизми, се развива чревна обструкция (нарушено движение на храна и изпражнения през червата), дистрофия (хронично хранене).

причини

Лекарят ще помогне на гастроентеролог при лечението на заболявания

диагностика

• Анализ на историята на заболяването и оплаквания (когато (колко дълго) се появи запек (изпражненията започнаха да отсъстват в продължение на няколко дни и седмици, дефекация (изпразване на ректума) стана възможно само след клизма, с която пациентът асоциира появата на тези симптоми).
• Анализ на семейната история (има ли някой от близките роднини Hirshprung)?
• Анализ на историята на живота (болест, хирургия).
• Преглед, дигитално изследване на ректума (ректумът е празен, дори и да няма изпражнения за дълго време).
• Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи (можете да видите допълнителна верига на червата, която ни казва за липсващата или намалена подвижност (движение на чревното съдържание) на червата).
• Рентгеново изследване на червата, което разкрива удължените примки на дебелото черво, характерни за това заболяване. Този метод е доста проблематичен за интерпретиране при новородените поради факта, че през първите седмици от живота на детето, разликата между нормален и модифициран може да бъде незначителна.
• Биопсия (вземане на част от чревната лигавица за изследвания) ви позволява да уточните диагнозата и се счита за най-точния диагностичен метод. Липсата на нервни ганглии (специфични нервни клетки) потвърждава диагнозата на болестта на Hirschsprung. Особено информативен при възрастните.
• Иригографията е рентгеново изследване на червата с бариева смес (вещество, което ясно се откроява на рентгеновото изображение). Позволява ви да идентифицирате стеснена област на червата и да оцените степента на това стесняване.
• Колоноскопия (диагностична процедура, при която лекарят изследва и оценява състоянието на вътрешната повърхност на дебелото черво с помощта на специален оптичен инструмент (ендоскоп). По-близо до ануса се открива празен ректум, по-нататък - фекални маси или фекални камъни).
• Възможна е и консултация с терапевт.

Важно е да запомните, че наличието на триада от (три основни) признака (запек, метеоризъм (повишено образуване на газ) и специфични радиологични признаци) е специфично за болестта на Hirschsprung.

Диагнозата на болестта на Hirschsprung рядко се прави в зряла възраст, тъй като се извършва предимно в по-ранна възраст.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Най-ефективно е само хирургично лечение на болестта на Hirschsprung. Състои се в отстраняване на удълженото черво и зоната на аганглия (зона без нервни окончания). В повечето случаи симптомите изчезват напълно след операцията. Препоръчва се операцията да се извърши възможно най-рано, но при новородените те започват с консервативна (лекарствена) терапия, която се използва като подготовка за операцията:

• елиминиране на чревната обструкция (сифон (използвайки принципа на съдовете и фуния на края) на клизма с физиологичен разтвор (0,9% разтвор на натриев хлорид);
• вземане на пробиотици (лекарства, които стимулират жизнената активност и растежа на нормалната чревна микрофлора);
• диета - яде храни, богати на фибри (зеленчуци, пълнозърнест хляб, елда, царевица), растителни масла, млечни продукти, храни, съдържащи диетични фибри (целулоза), голямо количество течност (повече от 2,5 литра на ден).
• витамини В6, В12, Е, С;
• масажирайте корема, за да подобрите отделянето на фекални маси;
• интравенозно приложение на протеинови лекарства (за тежки хранителни разстройства).

Усложнения и последствия

Усложнения пряко заболяване Hirschsprung:

• появата на остър ентероколит (остро възпаление на чревната стена). Развива се, като правило, при липса на подходящо лечение. Заболяването прогресира бързо и може да бъде фатално;
• “Фекална” интоксикация - се развива поради продължителното отсъствие на изпразване на червата в резултат на самоотравяне на организма с токсични вещества;
• образуването на "фекални камъни" - в резултат на дълготраен запек се развиват плътни и твърди фекални маси, които не могат да излязат самостоятелно, развива се чревна обструкция (опасно патологично състояние, което се характеризира с тежко увреждане на чревните стени и стагнация на чревното съдържание), което може да доведе до токсично самоотравяне на тялото вещества);
• анемия (анемия).

След операцията могат да възникнат следните усложнения:

• появата на остър ентероколит;
• запек;
• диария (хлабави изпражнения);
• дивергенцията на анастомозните шевове (мястото на хирургичната връзка на части от червата след отстраняване на засегнатата област);
• чревна обструкция (нарушена прогресия през червата на храносмилателната храна и изпражненията);
• постоперативни инфекциозни усложнения (гнойна рана, пневмония (пневмония), пиелонефрит (възпаление на бъбреците на фона на бактериална инфекция));
• перитонит (остро възпаление на перитонеума и неговите органи).

Превенция на заболяването Hirschsprung

Специфична превенция на болестта на Hirschsprung не съществува, тъй като се счита за вродена. Ранното откриване и хирургично лечение на това заболяване е най-добрата превенция на развитието на опасни усложнения.

Полезни методи са неспецифична профилактика:

• спортни занимания (физиотерапия, плуване, джогинг);
• балансирано и рационално хранене (консумиране на храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, плодове, зеленчуци), избягване на пържени, консервирани, твърде горещи и пикантни храни, пиене на много течности (повече от 2,5 литра на ден)).

• източници

• Неонатология: Образователна. надбавка: В 2 тона. / Н. П. Шабалов. - T. I. - 3-то издание, Rev. и добавете. - М.: MEDpress-inform, 2004. - 608 с.
• Протоколът за лечение на болестта на Hirschspring при деца: - N.M. Леониевская, С.И. Erdes, M.A. Ратникова, Руско списание за гастроентерология, хепатология, колопроктология, 03-2009.

Какво да правим с болестта на Хиршпрунг?

• Изберете подходящ гастроентеролог
• Пробни тестове
• Потърсете лечение от лекаря
• Следвайте всички препоръки

Бъдете винаги
в настроение

Hirschsprung заболяване: причини, симптоми и лечение

От masterweb

Наличен след регистрация

Такова сложно вродено заболяване, подобно на болестта на Хиршпрунг, се среща и при възрастни, и при деца. Основната патологична проява е постоянният запек. В същото време симптомите се проявяват от първите дни на живота, различаващи се по генетичен произход. Според статистиката, момчетата се разболяват 4-5 пъти по-често в сравнение с момичетата. Терапията на заболяването се извършва чрез хирургична намеса, тъй като консервативните методи не осигуряват необходимата ефективност.

Същност на болестта

Болестта на Hirschsprung е вродена патология на дебелото черво, причинена от дефекти в развитието на нервни плексуси. Той допринася за появата на запек, както и промени в размера на червата.

Появата на тази патология може да бъде повлияна от редица причини. В момента са написани доста научни статии, които описват подобна болест. Болестта в повечето случаи продължава с дефекти на абсорбция в дебелото черво, както и с продължително запек. В съответствие с медицинските изследвания и статистиката мъжката половина е особено податлива на патология като болестта на Hirshprung.

Деца в 20% от случаите са диагностицирани с други вродени заболявания на нервната система, както и с патологии на сърцето и кръвоносните съдове и нарушения на пикочно-половата система. При деца със синдром на Даун болестта на Hirshsprung е няколко пъти по-често срещана, отколкото при деца без никакви хромозомни дефекти.

При току-що появили се бебета, патологичната клинична картина се определя директно от височината и степента на местоположението на аганглиозата. Независимо от изброените по-горе данни, симптомите на заболяването се проявяват ясно. Например, ако областта на аганглиоза се намира в ануса и е дълга, знаците ще бъдат остри и особено ярки.

Първото споменаване на болестта

Светът за първи път научи за болестта на Хиршпрунг в педиатрията през 1888 г., описан от педиатъра Харалд Хиршспрунг. Той наблюдавал две момчета с болестта, които по-късно починали от постоянен запек.

Заболяването се дължи на факта, че е нарушена инервацията на дебелото черво и неговите по-ниски дивизии, което намалява перисталтиката на аганглийния сегмент. Когато пациентът има подобни нарушения, се натрупва чревно съдържание, което съответно води до запек. Патологията в повечето случаи се среща при пациенти под 10-годишна възраст. В медицината има няколко клинични стадии и анатомични форми на болестта на Хиршпрунг (ICD 10 - Q43.1.).

Анатомичните форми са както следва:

• Ректална форма - често се появява в следните два вида: първият допринася за перинеалните увреждания в областта на ректалната област, а вторият засяга над-ампуларните и ампулалните участъци на ректума.
• Сегментна форма, която се проявява или от сегмент в ректосигмоидното съединение, или от два сегмента и област, съответно разположена между тях.
• Rektosigmoidalnaya. Първият му вид причинява лезия на дисталната трета на червата сигмоидна, а втората - напълно сигмоидно дебело черво или по-голямата част от нея.
• Междинна сума, която засяга или дясната половина на дебелото черво, или лявата.

Запекът също се разделя на такива сортове: рано и късно. Ранният запек са чревни нарушения, които се проявяват от първите дни на живота на детето, късните - появата на фекална интоксикация, недохранване и анемия.

причини

Много научни и медицински изследвания са установили влиянието на редица фактори върху появата и развитието на болестта на Хиршспрунг. Установено е, че от петата до дванадесетата седмица в плода се образуват нервни клъстери, което е необходимо за нормалната активност на храносмилателната система. В някои случаи този процес спира по няколко причини, а това от своя страна допринася за формирането на патология. Те включват:

• Мутации и структурни дефекти на ДНК.
• Предположение за наследствен характер.

При деца заболяването Hirschsprung се характеризира с няколко основни форми:

• Компенсиран, който се установява от специалисти от първите дни след раждането на детето и се елиминира без никакви проблеми чрез специални почистващи клизми.
• Субкомпенсирана, проявяваща се с влошаване на общото състояние на пациента. При тази форма почистващите клизми нямат необходимата ефективност. Пациентът в крайна сметка развива тежест и болка в долната част на корема, задух и живи метаболитни дефекти.
• Декомпенсирана форма на Hirschsprung заболяване, изразено като чувство на тежест в долната част на корема и газове. Слабителните и специалните клизми не дават желания резултат, а само влошават ситуацията. Под въздействието на много различни фактори се формира остра чревна обструкция.

Острата фаза на това заболяване е характерна за новородените под формата на ниска чревна проходимост, която в повечето случаи е вроден фактор.

Ако родителите забележат нередности и аномалии в здравословното състояние на детето, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ, защото колкото по-бързо е поставена правилната диагноза, толкова по-бързо ще започне подходящото лечение и шансовете за здравословен изход от медицинските процедури ще бъдат по-големи., В допълнение към горното, трябва да помните, че всяка независима терапия може да предизвика неприятни последствия и дори да доведе до смърт на пациента.

Ето защо, за да спаси детето си от такава болест в случай на първите признаци трябва спешно да се консултирате с лекарите.

Прояви на тази патология при възрастни

Като цяло, симптомите на болестта на Hirschsprung (представена на снимката) се определя въз основа на отсъствието на натрупване на редица нервни клетки (ганглии), участващи в чревната двигателна функция и нивото на възпаление в стената на дебелото черво. Ако няма малък брой нервни клетки, болестта ще се осъзнае по-късно.

Основните признаци на болестта на Hirschsprung при възрастни са:

• Устойчивият запек от ранна възраст е основната проява на заболяването. Пациентите използват клизмите през цялото време. Няма нужда от изпразване на червата. Рядко, редки изпражнения (диария).
• В дебелото черво се усеща спазмолитична болка.
• Метеоризъм, който се характеризира с прекомерно образуване на газ в стомаха.
• Подуване на корема.
• Наличието на "фекални камъни", имащи формата на втвърдени плътни фекални маси.
• Частично се наблюдава хетерохромия, различни места на ириса в едното око са неравномерно оцветени. Това явление е резултат от относителната липса на пигмент (меланин).
• Интоксикация на тялото на пациента поради токсични вещества, които се натрупват в червата поради стагнация на съдържанието му при тежко протичане на заболяването в дълга история.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца са представени по-долу.

Как се проявява болестта при децата?

Клиничните симптоми на заболяването се изразяват по различни начини, това зависи от тежестта на патологията (как е засегната чревния тракт). Патологични признаци се откриват веднага след раждането на детето. Въпреки това, понякога те могат да бъдат открити както в юношеството, така и в юношеството. При новородено и по-големи деца симптомите на болестта на Hirschsprung са както следва:

• първоначалните изпражнения (меконий) в бебето не се отклоняват;
• появява се повръщане (в някои случаи с жлъчка), диария или запек, прекомерно образуване на газ;
• повишен корем, предразположение към тежка констипация;
• изоставане в развитието и растежа, което е свързано с дефекти в абсорбцията и появата на синдрома на малабсорбция.

Често има анемия, дължаща се на дългосрочна загуба на кръв, както и на фекалии. Ангалиозата с тежка интоксикация е придружена от уголеме дебело черво.

Методи за диагностика на патологията

За да се определи правилната диагноза, лекуващият лекар трябва да направи първоначален преглед на пациента и да проучи подробно историята му. След приключване на прегледа специалистът предписва на пациента всички необходими диагностични мерки:

• събиране на медицинска история, което помага да се установи дали някой от семейството страда от това заболяване;
• ректална диагноза, която разкрива празна ампула на ректума с болезнено и продължително запек;
• за визуален анализ на дефекти и възможни отклонения е необходима сигмоидоскопия, в допълнение към изброените по-горе фактори, тази процедура позволява да се открие наличието на фекални камъни в пациента и да се видят дисталните стеснени участъци;
• биопсия или колоноскопия, от своя страна, допринасят за детайлно изследване на тъканното място, за да се определи неправилното развитие или отсъствие на нервни плексуси;
• аноректална манометрия - специално изследване, което измерва налягането във вътрешния сфинктер и дебелото черво;
• Ултразвуково изследване на червата.

Окончателният метод за окончателно потвърждаване на заболяването е радиодиагностика, която е проявление на специални фактори, които позволяват да се разгледат по-подробно и подробно всички промени в топографията на лигавицата, наличието на стеснени петна в дисталните чревни региони.

След провеждане на диагностични изследвания и патологии, на пациента се предписват необходимите терапевтични мерки.

Самият лечебен процес се състои от няколко процедури, влиянието на които е насочено към отстраняване на дефектите и възстановяване на нормалното функциониране на човешкото тяло.

Ако всички предписания на лекуващия лекар са напълно спазени, пациентът постига задоволителен резултат от лечението много по-бързо от частичното изпълнение на процедурите, посочени в амбулаторната карта.

Хирургичната намеса при такава патология е необходима за отстраняване на дефекти чрез премахване на целия аганглийски район с цел разширяване на деленията, както и запазване на функциониращата област на човешкото дебело черво. Има няколко вида операции, изборът на които се определя директно от следните фактори: етапа на заболяването, неговата форма и възрастта на пациента.

Какви усложнения са възможни след хирургична операция Хиршпрунг?

Усложнения на заболяването

В някои случаи, когато диагнозата е била извършена късно или лечението на патологията е неправилно, има възможност за следните усложнения при възрастни и деца:

• хроничното чревно възпаление без своевременно лечение се характеризира с бързо разпространение и може да доведе до смърт на пациента;
• фекална интоксикация;
• самоотразяване на човешкото тяло чрез самостоятелно разработени токсини;
• появата на твърди изпражнения, които нарушават чревната структура, което се проявява чрез интензивна болка в корема;
• недостиг на желязо в организма.

Лечение на заболяването

Основното лечение на болестта на Хиршпрунг (ICD 10 - Q43.1.) Е осъществяването на операция. Има обаче ситуации, в които консервативната терапия може да помогне. Подобно лечение рядко дава положителен резултат, но може да се счита за подготвителен етап преди хирургична операция. Тя включва:

• Диетични храни: зеленчуци, плодове, млечни продукти, които не причиняват образуването на газове.
• Стимулиране на перисталтиката чрез лечебна гимнастика, масаж и физиотерапевтични процедури.
• Използвайте почистващи клизми.
• Инфузия на интравенозни протеинови препарати и електролитни разтвори.
• Използването на витаминни комплекси.

Ако консервативното лечение на болестта на Hirschsprung не даде желания резултат или заболяването е в пренебрегнато състояние, на пациента се предписва хирургична интервенция. След процедурата пациентите преминават през период на рехабилитация, след което започват да живеят напълно, забравяйки за такава ужасна патология.

Хирургията включва следните стъпки:

• Ако такава диагноза е направена като болест на Hirschsprung, тогава това е основата за операцията. Основната цел на навременното лечение (както при деца, така и при възрастни) е в някои случаи елиминирането на всички разширени участъци и аганглийската зона, както и подкрепата на здрава част на дебелото черво.
• Операциите на радикалния тип (Soave, Duhamel, Swanson) са създадени за млади пациенти, а в зряла възраст те не могат да бъдат изпълнени в чист вид поради тяхната анатомична специфичност или проявена склероза в мускулните и субмукозните чревни мембрани.

Най-подходяща за избавяне на възрастни и деца от аганглиоза е модифицираната операция на Дюамел, разработена в Изследователския институт по проктология. Предимства и същност на интервенцията: безопасност и асептичност на операцията;

• елиминиране на максималната аганглионна зона с образуването на къс ректален пън;
• елиминиране на нарушението на вътрешния сфинктер в ануса.

Минимизиране на негативните последици

За да се сведе до минимум диарията, запек и други негативни симптоми след операция за болестта на Хиршспрунг, се препоръчва да се спазва специална диета, основана на употребата в храната на храни, богати на растителни влакна.

Усложнения след операцията могат да бъдат следните: появата на ентероколит поради чревна инфекция, и следователно с повишаване на температурата, диария и повръщане, симптомите на чревно кървене трябва незабавно да се свържат със специалист.

Отзиви за болестта на Hirschsprung

Преглед на това заболяване са на разположение, но в малки количества. Ако заболяването е леко, на хората се препоръчва да откажат да извършат операцията и да се включат в симптоматична терапия чрез използване на сифонни клизми.

Ранната диагностика помага да се избегнат различни усложнения.